Mielodisplastiniai sindromai (MDS)

Turinys

• Apžvalga
• MDS simptomai
• Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)
• Baltieji kraujo kūneliai (WBC)
• Trombocitai
• Mielodisplastinių sindromų komplikacijos
• Priežastys ar rizikos veiksniai
• Mielodisplastinių sindromų tipai
• MDS su neinigiline displazija (MDS-UD)
• MDS su žiediniais sideroblastais (MDS-RS)
• MDS su daugialypė displazija (MDS-MD)
• MDS su pertekliniu blastų-1 kiekiu (MDS-EB1)
• MDS su pertekliniu blastų-2 kiekiu (MDS-EB2)
• MDS, neklasifikuojamas (MDS-U)
• MDS, susijęs su izoliuotu del (5q)
• Kaip gydomas MDS
• Palaikomoji pagalba
• Prognozė
• Kaip diagnozuotas MDS
• Paėmimas

Apžvalga

Terminas mielodisplastiniai sindromai (MDS) reiškia susijusių būklių, trukdančių jūsų kūnui sudaryti sveikas kraujo ląsteles, grupę. Tai kraujo vėžys.

Daugelio didesnių jūsų kaulų viduje yra riebalinis, pūlingas audinys, vadinamas kaulų čiulpu. Štai tuščios kamieninės ląstelės virsta nesubrendusiomis kraujo ląstelėmis (vadinamomis blastomis).

Jiems lemta tapti subrendusiais:

• raudonieji kraujo kūneliai (RBC)
• trombocitas
• baltųjų kraujo kūnelių (WBC)

Šis procesas vadinamas kraujodaros procesu.

Kai turite MDS, jūsų kaulų čiulpai vis tiek gali gaminti kamienines ląsteles, kurios tampa nesubrendusiomis kraujo ląstelėmis. Tačiau daugelis šių ląstelių neišsivysto į sveikas, subrendusias kraujo ląsteles.

Kai kurie miršta neišėję iš jūsų kaulų čiulpų. Kiti, kurie patenka į jūsų kraują, gali neveikti normaliai.

Rezultatas yra mažas vienos ar kelių rūšių kraujo ląstelių (citopenijų), kurios yra nenormalios formos (displazijos), skaičius.

MDS simptomai

MDS simptomai priklauso nuo ligos stadijos ir paveiktų kraujo ląstelių tipų.

MDS yra progresuojanti liga. Ankstyvosiose stadijose paprastai nėra jokių simptomų. Tiesą sakant, ji dažnai atrandama atsitiktinai, kai kraujo tyrimas atliekamas dėl kitos priežasties, kai kraujo ląstelių skaičius yra mažas.

Vėlesniuose etapuose mažas kraujo ląstelių kiekis sukelia skirtingus simptomus, atsižvelgiant į dalyvaujančios ląstelės tipą. Jei paveikti daugiau nei vienas ląstelių tipas, simptomai gali būti kelių tipų.

Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)

RBC transportuoja deguonį per visą jūsų kūną. Mažas RBC skaičius vadinamas anemija. Tai yra dažniausia MDS simptomų priežastis, kuri gali apimti:

• nuovargis / nuovargio jausmas
• silpnumas
• blyški oda
• dusulys
• krūtinės skausmas
• galvos svaigimas

Baltieji kraujo kūneliai (WBC)

WBC padeda jūsų kūnui kovoti su infekcijomis. Mažas WBC kiekis (neutropenija) yra susijęs su bakterinių infekcijų simptomais, kurie skiriasi priklausomai nuo infekcijos vietos. Dažnai karščiuojate.

Dažnos infekcijos vietos yra:

• plaučių (plaučių uždegimas): kosulys ir dusulys
• šlapimo takai: skausmingas šlapinimasis ir kraujas šlapime
• sinusai: užsikimšusi nosis ir skausmas dėl sinusų jūsų veide
• oda (celiulitas): raudonos šiltos vietos, kurios gali nusausinti pūlį

Trombocitai

Trombocitai padeda jūsų kūnui susidaryti krešuliams ir kraujuoti. Mažo trombocitų skaičiaus simptomai (trombocitopenija) gali būti šie:

• lengvas sumušimas ar kraujavimas, kurį sunku sustabdyti
• petechijos (kraujavimo sukeltos plokščios dėmės po oda)

Mielodisplastinių sindromų komplikacijos

Kai kraujo ląstelių skaičius labai sumažėja, gali išsivystyti komplikacijos. Jie skiriasi kiekvienai kraujo ląstelių rūšiai. Keli pavyzdžiai:

• sunki anemija: sekinantis nuovargis, sunku susikaupti, sumišimas, negalėjimas stovėti dėl galvos svaigimo
• sunki neutropenija: pasikartojančios ir užklumpančios gyvybei infekcijos
• sunki trombocitopenija: kraujavimas iš nosies, kuris nesustoja, dantenų kraujavimas, gyvybei pavojingas vidinis kraujavimas, pavyzdžiui, iš opos, kurią sunku sustabdyti

Laikui bėgant, MDS gali virsti kitu kraujo vėžiu, vadinamu ūmine mieloidine leukemija (AML). Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, taip nutinka maždaug trečdaliui žmonių, sergančių MDS.

Priežastys ar rizikos veiksniai

Dažnai MDS priežastis nėra žinoma. Tačiau dėl kai kurių dalykų kyla didesnė rizika jį gauti, įskaitant:

• vyresnis amžius: MDS fondo duomenimis, trys ketvirtadaliai MDS turinčių žmonių yra 60 metų ar vyresni
• išankstinis gydymas chemoterapija
• išankstinis gydymas radiacijos terapija

Ilgą laiką veikiant tam tikroms cheminėms medžiagoms ir medžiagoms, rizika taip pat gali padidėti. Kai kurios iš šių medžiagų yra:

• tabako dūmai
• pesticidai
• trąšos
• tirpikliai, tokie kaip benzenas
• sunkieji metalai, tokie kaip gyvsidabris ir švinas

Mielodisplastinių sindromų tipai

Pasaulio sveikatos organizacijos mielodisplastinių sindromų klasifikatorius yra pagrįstas:

• paveiktos kraujo ląstelės
• nesubrendusių ląstelių procentas (blastų)
• displazinių (nenormalios formos) ląstelių skaičius
• žiedo sideroblastų buvimas (RBC, kurio centre žiede sukaupta papildoma geležis)
• kaulų čiulpų ląstelėse pastebėti chromosomų pokyčiai

MDS su neinigiline displazija (MDS-UD)

• mažas vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• to kraujo ląstelių tipo displazinės ląstelės kaulų čiulpuose
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų

MDS su žiediniais sideroblastais (MDS-RS)

• mažas RBC kiekis kraujyje
• displaziniai RBC ir 15 procentų ar daugiau žiedinių sideroblastų kaulų čiulpuose
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų
• Ląstelių ir trombocitų skaičius ir forma yra normalūs

MDS su daugialypė displazija (MDS-MD)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• mažiausiai 10 procentų dviejų ar daugiau tipų kraujo ląstelių yra kaulų čiulpų displazijos
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų

MDS su pertekliniu blastų-1 kiekiu (MDS-EB1)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• tų kraujo ląstelių, esančių kaulų čiulpuose, displazijos
• kaulų čiulpuose yra nuo 5 iki 9 procentų blastų

MDS su pertekliniu blastų-2 kiekiu (MDS-EB2)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• tų kraujo ląstelių tipų displazinės ląstelės ir kaulų čiulpų sprogdinimas nuo 10 iki 19 procentų
• kraujyje yra nuo 5 iki 19 procentų blastų

MDS, neklasifikuojamas (MDS-U)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• mažiau nei 10 procentų šių ląstelių tipų yra kaulų čiulpų displazijos

MDS, susijęs su izoliuotu del (5q)

• kaulų čiulpų ląstelės turi chromosomos pokyčius, vadinamus del (5q), tai reiškia, kad dalis 5 chromosomos yra ištrinta
• mažas RBC kiekis kraujyje
• trombocitų kiekis kraujyje yra normalus arba didelis
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų

Kai kaulų čiulpuose yra 20 ar daugiau procentų blastų, diagnozė pasikeičia į AML. Paprastai yra mažiau nei 5 procentai.

Kaip gydomas MDS

Dėl skirtingų priežasčių naudojami trys gydymo tipai.

Palaikomoji pagalba

Tai naudojama norint geriau jaustis, pagerinti simptomus ir išvengti MDS komplikacijų.

• Prognozė

  Sudėtingos balų skaičiavimo sistemos yra naudojamos tam, kad MDS suskirstytų į mažesnės ar aukštesnės rizikos grupes, remiantis:

  • MDS potipis
  • kraujo ląstelių tipų, kurių skaičius yra mažas, skaičius ir jų sunkumas
  • procentų sprogimo kaulų čiulpuose
  • chromosomų pokyčių buvimas

  Grupės nurodo, kaip MDS gali progresuoti tam asmeniui, jei jis nebus gydomas. Jie nepasakoja, kaip tai gali atsiliepti gydymui.

  Mažesnės rizikos MDS linkusi progresuoti lėtai. Gali praeiti metai, kol jis sukelia sunkius simptomus, todėl su juo nėra elgiamasi agresyviai.

  Didesnės rizikos MDS paprastai progresuoja greitai ir greičiau sukelia sunkius simptomus. Taip pat labiau tikėtina, kad ji virsta AML, todėl su ja elgiamasi agresyviau.

  Siekdamas nustatyti jums tinkamiausias gydymo galimybes, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ištirs jūsų rizikos grupę, taip pat daugybę kitų jums ir jūsų MDS būdingų veiksnių.

  Kaip diagnozuotas MDS

  MDS potipiui diagnozuoti ir nustatyti naudojami keli tyrimai.

  • Visas kraujo skaičius (CBC). Šis kraujo tyrimas parodo kiekvienos rūšies kraujo ląstelių skaičių. Vieno ar kelių tipų bus mažai, jei turite MDS.
  • Periferinio kraujo tepinėlis. Atliekant šį testą, kraujo lašas supilamas į stiklelį ir tiriamas mikroskopu. Jis patikrintas, kad būtų nustatyta kiekvienos rūšies kraujo ląstelių procentinė dalis ir ar ląstelės yra displazijos.
  • Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Šis testas apima tuščiavidurės adatos įkišimą į klubo ar krūtinkaulio centrą. Skystas iš kaulų čiulpų išsiurbiamas (išsiurbiamas) ir audinio mėginys pašalinamas. Tiriamas audinio mėginys, siekiant nustatyti kiekvienos rūšies kraujo ląstelių procentą, blastų procentą ir išsiaiškinti, ar jūsų kaulų čiulpuose yra neįprastai didelis ląstelių skaičius. Norint patvirtinti MDS diagnozę, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją.
  • Citogenetinė analizė. Tyrimų metu naudojami kraujo ar kaulų čiulpų mėginiai, siekiant nustatyti pokyčius ar pašalinimus jūsų chromosomose.

  Paėmimas

  MDS yra kraujo vėžio rūšis, kai kaulų čiulpai nesugeba sukurti pakankamo skaičiaus veikiančių kraujo ląstelių. Yra keli skirtingi potipiai, ir būklė gali progresuoti greitai arba lėtai.

  CDS terapija gali būti naudojama norint sulėtinti MDS progresavimą, tačiau norint pasiekti ilgalaikę remisiją, reikia kamieninių ląstelių transplantacijos.

  Kai pasireiškia tokie simptomai kaip anemija, kraujavimas ir pasikartojančios infekcijos, palaikomajam gydymui galima naudoti daugybę įvairių gydymo būdų.