Pityriasis Rubra Pilaris

Turinys

• Pityriasis rubra pilaris rūšys
• PRP nuotraukos
• Kas sukelia PRP?
• Kaip paveldima PRP?
• Kokie yra PRP simptomai?
• Kaip diagnozuojama PRP?
• Kokios yra galimos PRP komplikacijos?
• Kaip gydoma PRP?
• Ar galiu užkirsti kelią PRP?
• Ar PRP išnyks?
• Pasitarkite su savo gydytoju

Įvadas

Pityriasis rubra pilaris (PRP) yra reta odos liga. Tai sukelia nuolatinį odos uždegimą ir išsiskyrimą. PRP gali paveikti jūsų kūno dalis arba visą kūną. Sutrikimas gali prasidėti vaikystėje ar suaugus. PRP vienodai veikia vyrus ir moteris.

Pityriasis rubra pilaris rūšys

Yra šešios PRP rūšys.

Klasikinis suaugusių žmonių PRP yra labiausiai paplitęs tipas. Tai įvyksta suaugus. Simptomai paprastai praeina po kelerių metų. Kai kuriais retais atvejais simptomai atsinaujina vėliau.

Netipiškas suaugusių žmonių PRP prasideda ir suaugus. Tačiau simptomai gali trukti daugiau nei 20 metų.

Klasikinė nepilnamečių PRP prasideda vaikystėje. Paprastai simptomai išnyksta per vienerius metus, tačiau jie gali atsinaujinti vėliau.

Apribotas nepilnamečių PRP prasideda prieš brendimą. Dažniausiai tai paveikia vaikų delnus, kojų padus, kelius ir alkūnes. Simptomai gali išnykti paauglystėje.

Netipinė nepilnamečių pradinė PRP kartais yra paveldima. Tai reiškia, kad jis perduodamas per šeimą. Jis gali būti gimęs arba išsivystyti ankstyvoje vaikystėje. Simptomai dažnai tęsiasi visą gyvenimą.

Su ŽIV susijusi PRP yra susijusi su ŽIV. Tai labai sunku gydyti.

PRP nuotraukos

Kas sukelia PRP?

Tiksli PRP priežastis nežinoma. PRP dažniausiai atsiranda be aiškios priežasties. Nors kai kurie PRP atvejai yra paveldimi, dauguma jų nėra. Paveldėta PRP paprastai būna sunkesnė.

Klasikinis PRP atsiradimas suaugusiesiems gali būti susijęs su pagrindiniu odos vėžiu. Tačiau nežinoma, kaip dažnai odos vėžys pasireiškia naudojant šio tipo PRP. Jei turite klasikinę PRP pradžią, būtinai kreipkitės į gydytoją, kad patikrintumėte odos vėžį.

Pasak Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos, ankstyvieji tyrimai rodo, kad PRP gali kilti dėl organizmo vitamino A. apdorojimo problemos. Tačiau norint išsiaiškinti, ar tai tiesa, reikia atlikti daugiau tyrimų.

Pasak Genetinių ir retų ligų informacijos centro, PRP taip pat gali būti susijęs su imuninės sistemos atsaku.

Kaip paveldima PRP?

PRP gali būti paveldima. Galite paveldėti PRP, jei vienas iš jūsų tėvų perduoda sutrikimą sukeliantį geną. Jūsų tėvai gali būti geno nešiotojai, o tai reiškia, kad jie turi geną, bet neturi sutrikimo. Jei vienas iš jūsų tėvų yra geno nešiotojas, yra 50 proc. Tikimybė, kad genas buvo perduotas jums. Tačiau PRP gali nesusiformuoti, net jei paveldėsite geną.

Kokie yra PRP simptomai?

Dėl PRP ant jūsų odos atsiranda rausvos, raudonos arba oranžinės raudonos žvynuotos dėmės. Dažniausiai niežti pleistrai. Žvynuotos dėmės gali būti tik ant kai kurių kūno vietų. Jie dažniausiai pasireiškia:

• alkūnės
• keliai
• rankos
• pėdas
• kulkšnies

Delnų ir padų oda taip pat gali parausti ir sustorėti. Žvynuoti pleistrai ilgainiui gali pasklisti po visą kūną.

Kaip diagnozuojama PRP?

PRP dažnai klaidinga dėl kitų, dažniau pasitaikančių odos ligų, tokių kaip psoriazė. Taip pat galima supainioti su rečiau paplitusiais, tokiais kaip planinė kerpė ir pityriasis rosea. Psoriazę žymi niežtintys, pleiskanojantys odos dėmeliai, kurie dažnai būna raudoni. Tačiau, skirtingai nei PRP, psoriazę galima lengviau ir sėkmingai gydyti. PRP gali būti diagnozuota tik tada, kai pleiskanoti pleistrai neatsako į psoriazės gydymą.

Jei jūsų gydytojas įtaria PRP, jie gali atlikti odos biopsiją, kad padėtų nustatyti diagnozę. Šiai procedūrai gydytojas pašalina nedidelį jūsų odos mėginį. Tada jie pažiūri į jį mikroskopu, kad jį analizuotų.

Kokios yra galimos PRP komplikacijos?

Daugeliu atvejų PRP gali būti niežulys ir nepatogumas. Šie simptomai laikui bėgant gali sumažėti, net jei bėrimas atrodo blogėjantis. Būklė paprastai nesukelia daug komplikacijų.

Tačiau PRP palaikymo grupė pažymi, kad bėrimas kartais gali sukelti kitų problemų, tokių kaip ektropionas. Esant tokiai būklei, vokas pasirodo, atidengdamas akies paviršių. PRP taip pat gali sukelti burnos gleivinės problemų. Tai gali sukelti dirginimą ir skausmą.

Laikui bėgant PRP gali sukelti keratodermą. Dėl šios priežasties jūsų rankų ir padų oda tampa labai stora. Gali išsivystyti gilūs odos įtrūkimai, vadinami įtrūkimais.

Kai kurie PRP turintys žmonės taip pat yra jautrūs šviesai. Jiems gali būti sunku prakaituoti ar kontroliuoti kūno temperatūrą, kai karšta.

Kaip gydoma PRP?

Šiuo metu negalima išgydyti PRP, tačiau gydymas gali palengvinti simptomus. Gydytojas gali paskirti vieną ar daugiau iš šių gydymo būdų:

• Vietiniai kremai, turintys karbamido arba pieno rūgšties. Tai eina tiesiai ant jūsų odos.
• Geriamieji retinoidai. Pavyzdžiui, izotretinoinas arba acitretinas. Tai yra vitamino A dariniai, kurie lėtina odos ląstelių augimą ir išsiskyrimą.
• Geriamas vitaminas A. Kai kuriems žmonėms tai gali būti naudinga, tačiau tik labai didelėmis dozėmis. Retinoidai yra veiksmingesni ir dažniau naudojami nei vitaminas A.
• Metotreksatas. Tai yra geriamasis vaistas, kuris gali būti vartojamas, jei retinoidai neveikia.
• Imunosupresantai. Tai yra geriamieji vaistai, slopinantys imuninę sistemą. Jie apima ciklosporiną ir azatiopriną.
• Biologika. Tai injekciniai ar į veną (IV) vartojami vaistai, kurie veikia jūsų imuninę sistemą. Jie apima vaistus adalimumabą, etanerceptą ir infliksimabą.
• Ultravioletinių spindulių terapija. Tai paprastai skiriama kartu su psoralenu (vaistu, dėl kurio jūs esate mažiau jautrus saulei) ir retinoidu.

Ar galiu užkirsti kelią PRP?

Negalima užkirsti kelio PRP, nes nežinoma priežastis ir atsiradimas. Jei įtariate, kad turite PRP, kreipkitės į gydytoją. Pradėti gydymą, kuris jums tinka, kai tik nustatysite diagnozę, yra svarbiausia norint palengvinti jūsų simptomus.

Rasti veiksmingą gydymą taip pat svarbu, nes ligos metu galite išsivystyti daugiau nei vieno tipo PRP.

Ar PRP išnyks?

Priklausomai nuo jūsų turimo PRP tipo, jūsų simptomai gali išnykti arba nebelikti. Jei turite klasikinį PRP atsiradimą suaugusiesiems, jūsų simptomai greičiausiai tęsis kelerius metus ar mažiau ir tada niekada negrįš.

Kitų PRP tipų simptomai gali būti ilgalaikiai. Tačiau dėl gydymo simptomai gali būti mažiau pastebimi.

Pasitarkite su savo gydytoju

PRP yra reta odos liga, kuriai būdingas nuolatinis uždegimas ir odos išsiskyrimas. Tai gali paveikti visą jūsų kūną ar tik jo dalis. Tai gali prasidėti bet kuriuo jūsų gyvenimo metu. Nors šiuo metu nėra gydymo, gydymas gali padėti palengvinti jūsų simptomus.

PRP gydymas apima vietinius, geriamuosius ir injekcinius vaistus. Jie taip pat apima ultravioletinių spindulių terapiją. Bendradarbiaukite su savo gydytoju, kad surastumėte gydymą, kuris geriausiai palengvins jūsų PRP simptomus.