Kaip pjautuvo formos ląstelių anemija veikia gyvenimo trukmę

Turinys

• Kas yra pjautuvo formos ląstelių anemija?
• Koks yra SCA išgyvenamumas?
• Ar SCA sergantys žmonės gyvena trumpiau?
• Kas daro įtaką kieno nors prognozei?
• Ką galiu padaryti, kad pagerinčiau savo prognozę?
• Patarimai vaikams
• Patarimai suaugusiems
• Siūlomi skaitiniai
• Esmė

Kas yra pjautuvo formos ląstelių anemija?

Pjautuvo formos ląstelių anemija (SCA), kartais vadinama pjautuvinių ląstelių liga, yra kraujo liga, dėl kurios jūsų kūnas sukuria neįprastą hemoglobino formą, vadinamą hemoglobinu. S. Hemoglobinas neša deguonį. Jis randamas raudonosiose kraujo ląstelėse (RBC).

Nors RBC dažniausiai būna apvalios, hemoglobinas S juos daro C formos, kaip pjautuvo pavidalu. Ši forma daro juos standesnius, neleidžiant jiems sulenkti ir lankstytis judant per jūsų kraujagysles. Dėl to jie gali įstrigti ir blokuoti kraujo tekėjimą per kraujagysles. Tai gali sukelti daug skausmo ir turėti ilgalaikį poveikį jūsų organams.

Hemoglobinas S taip pat suyra greičiau ir negali pernešti tiek daug deguonies, kaip tipiškas hemoglobinas. Tai reiškia, kad SCA sergantiems žmonėms yra mažesnis deguonies lygis ir mažiau RBC. Abu šie atvejai gali sukelti daugybę komplikacijų.

Ką visa tai reiškia išgyvenamumo ir gyvenimo trukmės atžvilgiu? SCA yra susijęs su trumpesne gyvenimo trukme. Tačiau SCA sergančių žmonių prognozė laikui bėgant tapo teigiama, ypač per pastaruosius 20 metų.

Koks yra SCA išgyvenamumas?

Kalbėdami apie kažkieno prognozes ar perspektyvas, tyrėjai dažnai naudoja terminus išgyvenamumas ir mirtingumas. Nors jie skamba panašiai, jie matuoja skirtingus dalykus:

• Išgyvenimo lygis reiškia procentą žmonių, kurie tam tikrą laiką gyvena po diagnozės ar gydymo. Pagalvokite apie tyrimą, kuriame nagrinėjamas naujas vėžio gydymo būdas. Penkerių metų išgyvenamumo rodiklis parodytų, kiek žmonių išgyveno praėjus penkeriems metams nuo gydymo, kurį pradedama studijuoti, pradžios.
• Mirštamumas nurodo procentą žmonių, sergančių liga, kurie mirė per tam tikrą laiką. Pavyzdžiui, tyrime minima, kad nuo 5 iki 40 procentų žmonių miršta nuo 19 iki 35 metų. Tai reiškia, kad 5 procentai šios amžiaus grupės žmonių miršta nuo šios ligos.

Kalbėdami apie SCA sergančių žmonių prognozes, ekspertai linkę žiūrėti į mirštamumą.

Per pastaruosius kelis dešimtmečius vaikų SCA mirtingumas smarkiai sumažėjo. 2010 m. Apžvalgoje pateikiamas 1975 m. Tyrimas, kuriame nurodoma, kad jaunesnių nei 23 metų žmonių, sergančių ŠKL, mirštamumas siekia 9,3 proc., Tačiau iki 1989 m. Jaunesnių nei 20 metų žmonių, sergančių ŠKL, mirštamumas sumažėjo iki 2,6 proc.

2008 m. Atliktas tyrimas palygino afroamerikiečių vaikų, sergančių SCA nuo 1983 iki 1986, mirtingumą su tos pačios grupės moralės lygiais nuo 1999 iki 2002 metų. Tyrime buvo nustatyta, kad mirtingumas sumažėjo:

• 68 procentai nuo 0 iki 3 metų amžiaus
• 39 procentai nuo 4 iki 9 metų amžiaus
• 24 procentai nuo 10 iki 14 metų

Tyrėjai mano, kad nauja, 2000 m. Išleista pneumonijos vakcina turėjo didelę reikšmę sumažėjusiam 0–3 metų vaikų mirštamumui. SCA gali padaryti žmones labiau pažeidžiamus rimtų infekcijų, įskaitant pneumoniją.

Ar SCA sergantys žmonės gyvena trumpiau?

Nors medicinos ir technologijos pažanga sumažino vaikų mirštamumą nuo skiepų, tačiau ši liga vis dar susijusi su trumpesniu suaugusiųjų gyvenimo laikotarpiu.

2013 m. Tyrime buvo tiriama daugiau kaip 16 000 su SCA susijusių mirčių nuo 1979 m. Iki 2005 m. Tyrėjai nustatė, kad vidutinė gyvenimo trukmė moterims, sergančioms SCA, buvo 42 metai, o vyrams - 38 metai.

Šis tyrimas taip pat pažymi, kad suaugusiųjų ŠKL mirštamumas nesumažėjo taip, kaip vaikams. Tyrėjai teigia, kad taip gali būti dėl to, kad suaugusieji, sergantys SCA, neturi galimybės naudotis kokybiškomis sveikatos priežiūros paslaugomis.

Kas daro įtaką kieno nors prognozei?

Daugybė dalykų vaidina svarbų vaidmenį nustatant, kiek laiko gyvena SCA. Tačiau ekspertai nustatė keletą konkrečių veiksnių, ypač vaikų, kurie gali prisidėti prie prastesnės prognozės:

• prieš 1 metų sergantys plaštakų ir pėdų sindromu, kuris yra skausmingas rankų ir kojų patinimas
• kurių hemoglobino lygis yra mažesnis kaip 7 gramai viename decilitre
• turintys didelį leukocitų kiekį be jokios infekcijos

Prieinamumas prie netoliese prieinamų sveikatos priežiūros paslaugų taip pat gali vaidinti svarbų vaidmenį. Reguliarus gydytojo stebėjimas padeda nustatyti komplikacijas, kurias gali reikėti gydyti ar turinčias simptomų. Bet jei jūs gyvenate kaimo vietovėje ar neturite sveikatos draudimo, tai pasakyti yra lengviau nei padaryti.

Čia galite rasti nebrangių savo srities sveikatos klinikų. Jei tokio nerandate savo rajone, paskambinkite į artimiausią kliniką ir paklauskite apie bet kokius kaimo sveikatos priežiūros išteklius jūsų valstybėje.

Pjautuvinių ląstelių draugija ir pjautuvinių ląstelių ligų koalicija taip pat siūlo naudingų šaltinių, leidžiančių daugiau sužinoti apie ligą ir rasti medicininę priežiūrą.

Ką galiu padaryti, kad pagerinčiau savo prognozę?

Nesvarbu, ar esate vaiko, sergančio SCA, tėvas, ar suaugęs su šia liga sergantis suaugęs asmuo, galite padaryti keletą dalykų, kad sumažintumėte komplikacijų riziką. Tai gali turėti didelę įtaką prognozėms.

Patarimai vaikams

Vienas iš paprasčiausių būdų pagerinti SCA sergančio vaiko prognozę yra sutelkti dėmesį į jo užkrėtimo rizikos sumažinimą. Čia yra keletas patarimų:

• Paklauskite vaiko gydytojo, ar jis turėtų vartoti penicilino paros dozę, kad būtų išvengta tam tikrų infekcijų. Kai klausiate, būtinai pasakykite jiems apie visas infekcijas ar ligas, kurias jūsų vaikas sirgo praeityje. Primygtinai rekomenduojama visiems jaunesniems nei 5 metų vaikams, sergantiems SCA, kasdien vartoti profilaktinį peniciliną.
• Nuolatos skiepykitės, ypač dėl plaučių uždegimo ir meningito.
• Stebėkite kasmet 6 mėnesių ar vyresnių vaikų gripo tyrimus.

SCA taip pat gali sukelti insultą, jei pjautiniai RBC blokuoja smegenų kraujagysles. Galite geriau suprasti savo vaiko riziką, jei kasmet atliksite transkranijinį Doplerio ultragarsą nuo 2 iki 16 metų. Šis testas padės išsiaiškinti, ar jie neturi padidėjusios insulto rizikos.

Jei tyrimas nustato, kad jie tai daro, gydytojas gali rekomenduoti dažnai perpilti kraują, kad sumažėtų rizika.

Žmonės, sergantys ŠKL, taip pat yra linkę į regėjimo problemas, tačiau juos dažnai lengviau gydyti, jei jie užklupti anksti. Vaikai, sergantys SCA, turėtų kasmet atlikti oftalmologinį egzaminą, kad patikrintų, ar nėra kokių problemų.

Patarimai suaugusiems

Jei esate suaugęs, sergantis SCA, sutelkite dėmesį į stipraus skausmo, vadinamo pjautuvinių ląstelių krize, prevenciją. Tai atsitinka, kai nenormalūs RBC blokuoja mažas kraujagysles sąnariuose, krūtinėje, pilve ir kauluose. Tai gali būti labai skausminga ir pažeisti organus.

Norėdami sumažinti pjautuvinių ląstelių krizės riziką:

• Likite hidratuotas.
• Venkite per daug įtemptų pratimų.
• Venkite didelių aukščių.
• Šaltoje temperatūroje nešiokite daug sluoksnių.

Taip pat galite paklausti savo gydytojo dėl hidroksiurėjos vartojimo. Tai chemoterapinis vaistas, galintis padėti sumažinti pjautuvinių ląstelių krizes.

Siūlomi skaitiniai

• „Sick Life: TLC'n Me“ yra Tionne „T-Box“ Watkins, „Grammy“ laimėjusios grupės TLC pagrindinės dainininkės, prisiminimai. Ji dokumentuoja savo šlovės kilimą turėdama SCA.
• „Viltis ir likimas“ yra vadovas žmonėms, gyvenantiems su SCA ar besirūpinantiems vaikais, kurie ją turi.
• „Gyvenimas su pjautuvinių ląstelių liga“ - tai Judy Gray Johnson, gyvenusio su SCA per vaikystę, motinystę, ilgą mokytojo karjerą ir už jos ribų, prisiminimai. Ji pasakoja ne tik tai, kaip elgėsi su šios ligos pakilimais ir nuosmukiais, bet ir socialines ir ekonomines kliūtis, su kuriomis ji susidūrė ieškodama gydymo.

Esmė

Žmonės, sergantys SCA, paprastai būna trumpesni nei tie, kurie neturi šios ligos. Tačiau bendra žmonių, ypač vaikų, prognozė, kad serga SCA, per pastaruosius kelis dešimtmečius pagerėjo.

Norint išvengti galimų komplikacijų, galinčių paveikti jūsų prognozę, būtina reguliariai sekti pas gydytoją ir žinoti apie naujus ar neįprastus simptomus.