Birt-Hogg-Dubé sindromas

Turinys

• Birt-Hogg-Dubé sindromo nuotraukos
• Birt-Hogg-Dubé sindromo simptomai
• Birt-Hogg-Dubé sindromo gydymas
• Naudingos nuorodos:

Birt-Hoggo-Dubé sindromas yra reta genetinė liga, sukelianti odos pažeidimus, inkstų navikus ir cistas plaučiuose.

At Birt-Hogg-Dubé sindromo priežastys tai yra 17 chromosomos geno, vadinamo FLCN, mutacijos, kuris praranda savo, kaip naviko slopintojo, funkciją ir sukelia individų navikų atsiradimą.

Birt-Hogg-Dubé sindromas neišgydo o jo gydymas susideda iš navikų pašalinimo ir jų atsiradimo prevencijos.

Birt-Hogg-Dubé sindromo nuotraukos

Nuotraukose galite nustatyti odos pažeidimus, atsirandančius esant Birt-Hogg-Dubé sindromui, dėl kurio aplink plauką susidaro nedideli gerybiniai navikai.

Birt-Hogg-Dubé sindromo simptomai

Birt-Hogg-Dubé sindromo simptomai gali būti:

• Gerybiniai navikai ant odos, daugiausia veido, kaklo ir krūtinės;
• Inkstų cistos;
• Gerybiniai inkstų navikai ar inkstų vėžys;
• Plaučių cistos;
• Oro kaupimasis tarp plaučių ir pleuros, dėl kurio atsiranda pneumotoraksas;
• Skydliaukės mazgeliai.

Asmenys, turintys Birt-Hoggo-Dubé sindromą, labiau linkę susirgti vėžiu kitose kūno vietose, tokiose kaip krūties, migdolos, plaučių ar žarnyno.

Odoje atsirandantys pažeidimai vadinami fibrofollikulomomis ir susideda iš mažų spuogų, atsirandančių dėl kolageno ir skaidulų kaupimosi aplink plaukus. Paprastai šis ženklas ant Birt-Hogg-Dubé sindromo odos atsiranda tarp 30 ir 40 metų.

Birt-Hogg-Dubé sindromo diagnozė jis pasiekiamas nustatant ligos simptomus ir atliekant genetinius tyrimus siekiant nustatyti FLNC geno mutaciją.

Birt-Hogg-Dubé sindromo gydymas

Gydant Birt-Hogg-Dubé sindromą liga neišgydoma, tačiau ji padeda sumažinti jos simptomus ir pasekmes asmenų gyvenimams.

Gerybinius navikus, atsirandančius ant odos, galima pašalinti chirurginiu būdu, nudilinti odą, lazeriu ar dėvėti odą.

Plaučių cistų ar inkstų navikų reikia išvengti kompiuterine tomografija, magnetinio rezonanso tomografija ar ultragarsu. Jei egzaminuose nustatoma cistų ar navikų buvimas, jie turi būti chirurgiškai pašalinti.

Tais atvejais, kai išsivysto inkstų vėžys, gydymą turėtų sudaryti chirurgija, chemoterapija ar radioterapija.

Naudingos nuorodos:

• Inkstų cista
• Pneumotoraksas