Hugleso-Stovino sindromo simptomai ir gydymas

Turinys

• Simptomai
• Gydymas
• Komplikacijos

Hugleso-stovino sindromas yra labai reta ir rimta liga, sukelianti daugybę aneurizmų plaučių arterijoje ir kelis giliųjų venų trombozės atvejus gyvenimo metu. Nuo pirmojo šios ligos aprašymo visame pasaulyje iki 2013 m. Diagnozuota mažiau nei 40 žmonių.

Liga gali pasireikšti 3 skirtingomis stadijomis, kai pirmoji dažniausiai pasireiškia tromboflebitu, antroji - plaučių aneurizma, o trečiajai ir paskutinei - aneurizmos plyšimas, galintis sukelti kruviną kosulį ir mirtį.

Geriausiai diagnozuoti ir gydyti šią ligą yra gydytojas reumatologas ir, nors jos priežastis dar nėra iki galo žinoma, manoma, kad ji gali būti susijusi su sisteminiu vaskulitu.

Simptomai

Hugleso-stovino simptomai yra šie:

• Kosulys krauju;
• Kvėpavimo pasunkėjimas;
• Dusulio pojūtis;
• Galvos skausmas;
• Didelis, nuolatinis karščiavimas;
• Maždaug 10% svorio netekimas be aiškios priežasties;
• Papillema, kuri yra optinės papilomos išsiplėtimas, reiškiantis slėgio padidėjimą smegenyse;
• Blauzdos patinimas ir stiprus skausmas;
• Dvigubas matymas ir
• Traukuliai.

Paprastai Hugleso-stovino sindromą turintis asmuo turi simptomų daugelį metų, o sindromą galima net supainioti su Behçeto liga, o kai kurie tyrinėtojai mano, kad šis sindromas iš tikrųjų yra neišsami Behçeto ligos versija.

Ši liga retai diagnozuojama vaikystėje ir gali būti diagnozuota paauglystėje ar pilnametystėje, pateikus minėtus simptomus ir atlikus tokius tyrimus kaip kraujo tyrimai, krūtinės rentgenografija, MRT ar galvos ir krūtinės ląstos tomografija, be doplerio ultragarso, siekiant patikrinti kraują ir širdies cirkuliacija. Nėra diagnostinio kriterijaus, todėl gydytojas turėtų įtarti šį sindromą, nes jis yra panašus į Behčeto ligą, tačiau be visų jo savybių.

Žmonių, kuriems diagnozuotas šis sindromas, amžius svyruoja nuo 12 iki 48 metų.

Gydymas

Hugleso-Stovino sindromo gydymas nėra labai specifinis, tačiau gydytojas gali rekomenduoti vartoti kortikosteroidus, tokius kaip hidrokortizonas ar prednizonas, antikoaguliantus, tokius kaip enoksaparinas, impulsų terapiją ir imunosupresantus, tokius kaip Infliximabas ar Adalimumabas, kurie gali sumažinti riziką ir pasekmes. gerinant gyvenimo kokybę ir sumažinant mirties riziką.

Komplikacijos

Hugleso-Stovino sindromą gali būti sunku gydyti ir jis turi didelį mirtingumą, nes ligos priežastis nėra žinoma, todėl gydymo būdų gali nepakakti, kad būtų išlaikyta nukentėjusio asmens sveikata. Kadangi visame pasaulyje diagnozuojama nedaug atvejų, gydytojai paprastai nepažįsta šios ligos, o tai gali apsunkinti diagnozę ir gydymą.

Be to, antikoaguliantus reikia vartoti labai atsargiai, nes kai kuriais atvejais jie gali padidinti kraujavimo riziką po aneurizmos plyšimo, o kraujo nutekėjimas gali būti toks didelis, kad neleidžia palaikyti gyvybės.