Hepatopulmoninis sindromas: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Turinys

• Kokie simptomai
• Kas sukelia hepatopulmoninį sindromą
• Kaip nustatoma diagnozė
• Koks yra gydymas

Hepatopulmoninis sindromas pasižymi plaučių arterijų ir venų išsiplėtimu, kuris pasireiškia žmonėms, turintiems aukštą kraujospūdį vartų kepenų venoje. Dėl plaučių arterijų padidėjimo širdies susitraukimų dažnis padidėja, todėl į kūną pumpuojamas kraujas neturi pakankamai deguonies.

Šio sindromo gydymas susideda iš deguonies terapijos, sumažėjusio slėgio vartų venoje ir sunkesniais atvejais kepenų transplantacijos.

Kokie simptomai

Simptomai, kurie gali pasireikšti žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, yra dusulys stovint ar sėdint. Be to, daugumai žmonių, sergančių hepatopulmoniniu sindromu, taip pat yra lėtinės kepenų ligos simptomų, kurie gali skirtis, priklausomai nuo jį sukeliančios problemos.

Kas sukelia hepatopulmoninį sindromą

Normaliomis sąlygomis kepenų gaminamas endotelinas 1 reguliuoja plaučių kraujagyslių tonusą, o prisijungdamas prie receptorių, esančių kraujagyslių lygiųjų raumenų audinyje, endotelinas 1 sukelia kraujagyslių susitraukimą. Tačiau prisijungdamas prie receptorių, esančių plaučių kraujagyslių endotelyje, jis sukelia kraujagyslių išsiplėtimą dėl azoto oksido sintezės. Taigi endotelinas 1 subalansuoja vazokonstriktorių ir kraujagysles plečiantį poveikį ir padeda palaikyti plaučių ventiliaciją normaliomis sąlygomis.

Tačiau, kai atsiranda kepenų pažeidimas, endotelinas pasiekia plaučių kraujotaką ir pirmiausia sąveikauja su plaučių kraujagyslių endoteliu, skatindamas plaučių kraujagyslių išsiplėtimą. Be to, esant cirozei, padidėja naviko nekrozės faktoriaus alfa lygis, kuris prisideda prie makrofagų kaupimosi plaučių kraujagyslių spindyje, kurie skatina azoto oksido gamybą, taip pat sukelia plaučių kraujagyslių išsiplėtimą, trukdo visų deguonies prisotinimą deguonimi. pumpuojamas kraujas.į plaučius.

Kaip nustatoma diagnozė

Diagnozė susideda iš medicininio įvertinimo ir tyrimų, tokių kaip kontrastinė echokardiografija, branduolinė plaučių scintigrafija, plaučių funkcijos tyrimai.

Be to, deguonies kiekį kraujyje gydytojas gali išmatuoti ir atlikdamas oksimetriją. Pažiūrėkite, kas yra oksimetrija ir kaip ji matuojama.

Koks yra gydymas

Pagrindinis hepatopulmoninio sindromo gydymas yra papildomo deguonies skyrimas dusuliui malšinti, tačiau laikui bėgant deguonies papildymo poreikis gali padidėti.

Šiuo metu neįrodyta, kad jokia farmakologinė intervencija žymiai pakeistų ir pagerintų arterijų deguonies kiekį. Taigi kepenų transplantacija yra vienintelis veiksmingas terapinis būdas išspręsti šią problemą.