Kas yra T-ląstelių limfoma?

Turinys

• Apžvalga
• Kokie yra T ląstelių limfomos tipai?
• Kokie simptomai?
• T-ląstelių limfomos bėrimo nuotraukos
• Kaip jis gydomas?
• Odos procedūros
• Sisteminiai gydymo būdai
• Šviesos terapija
• Spinduliuotė
• Ekstrakorporinė fotoferezė
• Kamieninių ląstelių transplantacija
• Kokios galimos komplikacijos?
• Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Apžvalga

Limfoma yra vėžys, prasidedantis limfocitais - imuninės sistemos baltųjų kraujo kūnelių rūšimi. Limfoma yra labiausiai paplitusi kraujo vėžio rūšis. Tai apima ir Hodžkino limfomą, ir ne Hodžkino limfomą, atsižvelgiant į konkretų dalyvaujančio limfocito tipą.

Ne Hodžkino limfomą galima suskirstyti į dvi grupes: B ląstelių limfoma ir T ląstelių limfoma. Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, mažiau nei 15 procentų visų ne Hodžkino limfomų yra T ląstelių limfomos.

T-ląstelių limfoma būna įvairių formų. Gydymas ir jūsų bendra perspektyva priklauso nuo jo tipo ir nuo to, kiek jis pažengęs diagnozės nustatymo metu.

Kokie yra T ląstelių limfomos tipai?

Vienas T-ląstelių limfomos tipas yra odos T-ląstelių limfoma (CTCL). CTCL daugiausia veikia odą, bet taip pat gali apimti limfmazgius, kraują ir vidaus organus.

Du pagrindiniai CTCL tipai yra šie:

• Mycosis fungoides. Tai sukelia įvairius pažeidimus, kuriuos lengvai galima supainioti su kitomis odos ligomis, tokiomis kaip dermatitas, egzema ar psoriazė.
• Sézary sindromas. Tai yra išplitusi mikozės fungoidų forma, kuri taip pat veikia kraują. Jis gali plisti į limfmazgius ir vidaus organus.

Kitos T ląstelių limfomos yra:

• Angioimunoblastinė limfoma. Paprastai yra gana agresyvus.
• Anaplastinė stambiųjų ląstelių limfoma (ALCL). Apima tris potipius. Tai gali paveikti odą, limfmazgius ir kitus organus.
• Prekursorinė T-limfoblastinė limfoma / leukemija. Gali prasidėti užkrūčio liaukoje ir gali augti srityje tarp plaučių.
• Periferinė T-ląstelių limfoma - nepatikslinta. Ligų grupė, neatitinkanti kitų potipių.

Retos rūšys apima:

• suaugusiųjų T ląstelių leukemija / limfoma
• ekstrandalinis natūralus žudikas / T-ląstelių limfoma, nosies tipas
• su enteropatija susijusi žarnyno T ląstelių limfoma (EATL)
• limfoblastinė limfoma

Kokie simptomai?

Ankstyvosiose stadijose gali nebūti jokių ligos požymių. Simptomai skiriasi priklausomai nuo konkretaus T-ląstelių limfomos tipo.

Mikozės fungoidų požymiai ir simptomai yra šie:

• plokščios, pleiskanotos odos pleistrai
• storos, pakeltos plokštelės
• navikai, kurie gali arba negali išsivystyti į opas
• niežėjimas

Sézary sindromo požymiai ir simptomai yra šie:

• raudonas, niežtintis bėrimas, apimantis didžiąją kūno dalį, o galbūt ir vokus
• nagų ir plaukų pokyčiai
• padidėję limfmazgiai
• edema ar patinimas

Ne visos T ląstelių limfomos formos sukelia odos simptomus. Kiti tipai gali sukelti:

• lengvai kraujavimas ar kraujosruvos
• pasikartojančios infekcijos
• karščiavimas ar šaltkrėtis be žinomos priežasties
• nuovargis
• nuolatinis pilvo skausmas kairėje pusėje dėl patinusios blužnies
• pilvo pilnumas
• Dažnas šlapinimasis
• vidurių užkietėjimas

T-ląstelių limfomos bėrimo nuotraukos

Kaip jis gydomas?

Jūsų gydymo planas priklausys nuo turimos T ląstelių limfomos tipo ir nuo to, kiek ji pažengusi. Neįprasta, kad reikia daugiau nei vienos rūšies terapijos.

Mikozės fungoidai ir Sézary sindromas gali apimti tiesioginį odos gydymą, taip pat sisteminį gydymą.

Odos procedūros

Tam tikrus tepalus, kremus ir gelius galima tepti tiesiai ant jūsų odos, kad būtų galima kontroliuoti simptomus ir netgi sunaikinti vėžio ląsteles. Kai kurie iš šių aktualių gydymo būdų yra:

• Retinoidai (iš vitamino A gauti vaistai). Galimas šalutinis poveikis yra niežėjimas, dirginimas ir jautrumas saulės spinduliams. Retinoidų nėštumo metu vartoti negalima.
• Kortikosteroidai. Ilgalaikis vietinių kortikosteroidų vartojimas gali sukelti odos plonėjimą.
• Vietinė chemoterapija. Šalutinis poveikis vietiškai vartojama chemoterapija gali būti paraudimas ir patinimas. Tai taip pat gali padidinti kitų rūšių vėžio riziką. Tačiau vietinė chemoterapija paprastai turi mažiau šalutinių poveikių nei geriama ar į veną skiriama chemoterapija.

Sisteminiai gydymo būdai

Vaistai nuo T ląstelių limfomos apima tabletes, injekcijas ir intravenines injekcijas. Tikslinis terapija ir chemoterapiniai vaistai dažnai derinami siekiant maksimalaus efekto. Sisteminį gydymą gali sudaryti:

• chemoterapijos derinys, vadinamas CHOP, į kurį įeina ciklofosfamidas, hidroksidoksorubicinas, vinkristinas ir prednizonas.
• naujesni chemoterapiniai vaistai, tokie kaip pralatreksatas (Folotyn)
• tiksliniai vaistai, tokie kaip bortezomibo (Velcade), belinostato (Beleodaq) arba romidepsino (Istodax)
• imunoterapijos vaistai, tokie kaip alemtuzumabas (Campath) ir denileukino diftitox (Ontak)

Pažengusiais atvejais jums gali prireikti palaikomosios chemoterapijos iki dvejų metų.

Šalutinis chemoterapijos poveikis gali būti:

• Plaukų slinkimas
• pykinimas ir vėmimas
• vidurių užkietėjimas ar viduriavimas
• anemija, raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas, sukeliantis nuovargį, silpnumą ir dusulį
• neutropenija, baltųjų kraujo ląstelių trūkumas, dėl kurio jūs galite būti pažeidžiamas infekcijų
• trombocitopenija, trombocitų trūkumas, dėl kurio sunkiau kraujui krešėti

Šviesos terapija

UVA ir UVB šviesa gali nužudyti vėžines ląsteles ant odos. Šviesos terapija paprastai skiriama kelis kartus per savaitę, naudojant specialias lempas. Gydymas UVA šviesa derinamas su vaistais, vadinamais psoralenais. UVA šviesa suaktyvina psoralenus, kad sunaikintų vėžio ląsteles.

Šalutinis poveikis yra pykinimas ir odos bei akių jautrumas. UV spinduliai gali padidinti vėžio išsivystymo riziką vėliau.

Spinduliuotė

Radiacinės terapijos metu radioaktyviosios dalelės sunaikina vėžio ląsteles. Sijos gali būti nukreiptos į paveiktą odą, kad nepakenktų vidaus organams. Spinduliuotė gali sukelti laikiną odos sudirginimą ir nuovargį.

Ekstrakorporinė fotoferezė

Tai naudojama mikozės fungoidams ar Sézary sindromui gydyti. Dviejų dienų procedūros metu jūsų kraujas bus pašalintas ir apdorotas ultravioletiniais spinduliais bei vaistais, kurie aktyvuojami veikiant šviesai ir užmušdami vėžines ląsteles. Kai kraujas bus apdorotas, jis bus grąžintas į jūsų kūną.

Šalutinis poveikis yra minimalus. Tačiau šalutinis poveikis gali būti laikinas žemo laipsnio karščiavimas, pykinimas, galvos svaigimas ir odos paraudimas.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninių ląstelių transplantacija yra tada, kai jūsų kaulų čiulpai pakeičiami sveiko donoro kaulų čiulpais. Prieš procedūrą jums reikės chemoterapijos, kad būtų galima slopinti vėžinius kaulų čiulpus.

Komplikacijos gali būti transplantato nepakankamumas, organų pažeidimai ir naujos vėžys.

Kokios galimos komplikacijos?

Jei turite CTCL, odos problemos gali būti vienintelis jūsų simptomas. Bet kurio tipo vėžys ilgainiui gali progresuoti ir paveikti limfmazgius bei kitus vidaus organus.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, ne Hodžkino limfomos išgyvenamumas per penkerius metus yra 70 procentų. Tai yra bendra statistika, apimanti visas rūšis.

Kaip ir bet kokio tipo vėžio atveju, svarbu kreiptis į gydytoją, kaip rekomenduojama. Jūsų pasveikimas ir perspektyva priklauso nuo konkretaus T-ląstelių limfomos tipo ir diagnozės stadijos. Kitos aplinkybės yra gydymo tipas, amžius ir visos kitos sveikatos sąlygos, kurias galite turėti.

Jūsų gydytojas gali geriausiai įvertinti jūsų situaciją ir susidaryti idėją, ko tikėtis.