Kas yra pirminė progresuojanti IS?

Turinys

• Kiti MS tipai
• Kokia PPMS prognozė?
• PPMS ir SPMS
• PPMS ir RRMS
• Kokie yra PPMS simptomai?
• Kas sukelia PPMS?
• Kaip diagnozuojamas PPMS?
• Kaip gydoma PPMS?
• Kokie gyvenimo būdo pokyčiai padeda PPMS?
• PPMS modifikatoriai
• Parama
• „Outlook“
• Atimti

Išsėtinė sklerozė (IS) yra lėtinis autoimuninis sutrikimas, veikiantis regos nervus, nugaros smegenis ir smegenis.

Žmonės, kuriems diagnozuota IS, dažnai turi labai skirtingą patirtį. Tai ypač pasakytina apie tuos, kuriems diagnozuota pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) - viena iš retesnių IS tipų.

PPMS yra unikalus IS tipas. Tai neapima tiek uždegimo, kiek IS formos, kurios atsinaujina.

Pagrindinius PPMS simptomus sukelia nervų pažeidimai. Šie simptomai atsiranda dėl to, kad nervai nesugeba tinkamai siųsti ir priimti pranešimų vienas kitam.

Jei turite PPMS, vaikščiojimo negalios atvejų yra daugiau nei kitų simptomų, palyginti su žmonėmis, turinčiais kitų tipų IS.

PPMS nėra labai dažnas. Ja serga apie 10–15 procentų tų, kuriems diagnozuota IS. PPMS progresuoja nuo to laiko, kai pastebite savo pirmuosius (pagrindinius) simptomus.

Kai kurie IS tipai turi ūmių recidyvų ir remisijų laikotarpius. Tačiau PPMS simptomai laikui bėgant labiau pastebimi. Žmonės, turintys PPMS, taip pat gali turėti atkryčių.

PPMS taip pat sukelia neurologinės funkcijos silpnėjimą daug greičiau nei kitų tipų IS. Bet PPMS sunkumas ir tai, kaip greitai jis vystosi, priklauso nuo kiekvieno atvejo.

Kai kurie žmonės gali tęsti PPMS, kuris tampa vis sunkesnis. Kiti gali turėti stabilų periodą be simptomų paūmėjimo ar net nedidelio pagerėjimo laikotarpius.

Žmonės, kuriems kadaise buvo diagnozuota progresuojanti recidyvuojanti IS (PRMS), dabar laikomi pagrindiniais progresuojančiais.

Kiti MS tipai

Kiti MS tipai yra:

• kliniškai izoliuotas sindromas (NVS)
• recidyvuojanti-remituojanti IS (RRMS)
• antrinė progresuojanti IS (SPMS)

Šie tipai, dar vadinami kursais, apibrėžiami pagal tai, kaip jie veikia jūsų kūną.

Kiekvienos rūšies gydymas yra skirtingas, daugybė terapijų sutampa. Jų simptomų sunkumas ir ilgalaikės perspektyvos taip pat skirsis.

NVS yra naujai apibrėžtas MS tipas. NVS atsiranda, kai turite vieną neurologinių simptomų periodą, trunkantį mažiausiai 24 valandas.

Kokia PPMS prognozė?

PPM prognozė kiekvienam yra skirtinga ir nenuspėjama.

Laikui bėgant simptomai gali būti labiau pastebimi, ypač senstant ir dėl amžiaus ir PPMS pradėjus prarasti tam tikras organų funkcijas, tokias kaip šlapimo pūslė, žarnynas ir lytiniai organai.

PPMS ir SPMS

Čia pateikiami pagrindiniai PPMS ir SPMS skirtumai:

• SPMS dažnai prasideda kaip RRMS diagnozė, kuri ilgainiui tampa sunkesnė be jokių remisijų ar simptomų pagerėjimo.
• SPMS visada yra antroji IS diagnozės stadija, o RRMS yra pradinė diagnozė atskirai.

PPMS ir RRMS

Čia yra pagrindiniai PPMS ir RRMS skirtumai:

• RRMS yra labiausiai paplitęs IS tipas (apie 85 proc. Diagnozių), o PPMS yra vienas iš rečiausių.
• Moterims RRMS yra dvigubai tris kartus dažniau nei vyrams.
• Naujų simptomų epizodai dažniau pasireiškia RRMS nei PPMS.
• Remiantis RRMS remisija, galite visiškai nepastebėti jokių simptomų arba gali būti tik keli simptomai, kurie nėra tokie sunkūs.
• Paprastai smegenų MRT su RRMS atsiranda daugiau smegenų pažeidimų nei gydant PPMS.
• RRMS dažniausiai diagnozuojama daug anksčiau nei PPMS, maždaug 20–30 metų, priešingai nei 40–50 metų, sergančių PPMS.

Kokie yra PPMS simptomai?

PPMS paveikia visus skirtingai.

Dažni ankstyvieji PPMS simptomai yra kojų silpnumas ir sunku vaikščioti. Šie simptomai paprastai tampa labiau pastebimi per 2 metus.

Kiti būklei būdingi simptomai yra šie:

• standumas kojose
• pusiausvyros problemos
• skausmas
• silpnumas ir nuovargis
• regos sutrikimas
• šlapimo pūslės ar žarnyno funkcijos sutrikimas
• depresija
• nuovargis
• įvairių kūno vietų tirpimas ir (arba) dilgčiojimas

Kas sukelia PPMS?

Tiksli PPMS priežastis ir apskritai IS nėra žinoma.

Dažniausia teorija yra ta, kad IS prasideda tada, kai imuninė sistema pradeda atakuoti centrinę nervų sistemą. Dėl to prarandamas mielinas - apsauginis dangalas aplink nervus jūsų centrinėje nervų sistemoje.

Nors gydytojai nemano, kad PPMS gali būti paveldimas, jis gali turėti genetinį komponentą. Kai kurie mano, kad tai gali sukelti virusas arba toksinas aplinkoje, kuris kartu su genetiniu polinkiu gali padidinti IS išsivystymo riziką.

Kaip diagnozuojamas PPMS?

Glaudžiai bendradarbiaukite su savo gydytoju, kad padėtumėte diagnozuoti, kurį iš keturių tipų IS galite turėti.

Kiekvieno tipo IS yra skirtingos perspektyvos ir skirtingi gydymo poreikiai. Nėra konkretaus tyrimo, kuris leistų nustatyti PPMS diagnozę.

Gydytojams dažnai sunku diagnozuoti PPMS, palyginti su kitų tipų IS ir kitomis progresuojančiomis ligomis.

Taip yra todėl, kad neurologinė problema turi progresuoti 1 ar 2 metus, kad kas nors gautų tvirtą PPMS diagnozę.

Kitos sąlygos, kurių simptomai yra panašūs į PPMS, yra šie:

• paveldima būklė, sukelianti kietas, silpnas kojas
• vitamino B-12 trūkumas, sukeliantis panašius simptomus
• Laimo ligos
• virusinės infekcijos, tokios kaip 1 tipo žmogaus T ląstelių leukemijos virusas (HTLV-1)
• artrito formos, tokios kaip stuburo artritas
• navikas šalia nugaros smegenų

Norėdami diagnozuoti PPMS, gydytojas gali:

• įvertinti savo simptomus
• peržiūrėti savo neurologinę istoriją
• atlikti fizinę apžiūrą, sutelkiant dėmesį į raumenis ir nervus
• atlikti smegenų ir nugaros smegenų MR tyrimą
• atlikite juosmens punkciją, kad patikrintumėte, ar stuburo skystyje nėra IS požymių
• atlikti sužadintų potencialų (EP) testus, siekiant nustatyti konkretų MS tipą; EP tyrimai stimuliuoja jutimo nervinius kelius, kad būtų galima nustatyti smegenų elektrinį aktyvumą

Kaip gydoma PPMS?

Ocrelizumabas (Ocrevus) yra vienintelis PPMS gydymui skirtas Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas vaistas. Tai padeda apriboti nervų degeneraciją.

Kai kurie vaistai gydo specifinius PPMS simptomus, tokius kaip:

• raumenų įtempimas
• skausmas
• nuovargis
• šlapimo pūslės ir žarnyno problemos.

Yra daug ligų modifikuojančių terapijų (DMT) ir steroidų, kuriuos FDA patvirtino recidyvuojančioms IS formoms.

Šie DMT specialiai negydo PPMS.

Kuriama keletas naujų PPMS gydymo būdų, kurie padės sumažinti uždegimą, kuris specialiai puola jūsų nervus.

Kai kurie iš jų taip pat padeda pašalinti žalą ir taisyti procesus, kurie veikia jūsų nervus. Šie gydymo būdai gali padėti atkurti mieliną aplink nervus, kuriuos pažeidė PPMS.

Vienas gydymo būdas - ibudilastas - Japonijoje buvo naudojamas daugiau nei 20 metų astmai gydyti ir gali turėti tam tikrą galimybę gydyti uždegimą sergant PPMS.

Kitas gydymas, vadinamas masitinibu, buvo naudojamas nuo alergijos, nukreipiant putliųjų ląstelių, dalyvaujančių alerginėse reakcijose, ir tai taip pat žada kaip PPMS gydymą.

Svarbu pažymėti, kad šie du gydymo metodai yra dar labai ankstyvi ir kuriami.

Kokie gyvenimo būdo pokyčiai padeda PPMS?

Žmonės, turintys PPMS, gali palengvinti simptomus pratimais ir tempimais:

• išlikite kuo mobilesni
• apribokite, kiek svorio priaugate
• padidinti energijos lygį

Štai keletas kitų veiksmų, kuriuos galite atlikti, kad valdytumėte savo PPMS simptomus ir išlaikytumėte gyvenimo kokybę:

• Valgykite sveiką ir maistingą maistą.
• Laikykitės įprasto miego grafiko.
• Eikite į fizinę ar darbo terapiją, kuri gali išmokyti judrumo didinimo ir simptomų valdymo strategijų.

PPMS modifikatoriai

Laikui bėgant apibūdinti PPMS naudojami keturi modifikatoriai:

• Aktyvus progresuojant: PPMS su blogėjančiais simptomais ir recidyvais arba su nauja MRT veikla; didės neįgalumas
• Aktyvus be progresavimo: PPMS su recidyvais ar MRT aktyvumu, bet nedidėja negalia
• Neaktyvus progresuojant: PPMS be recidyvų ar MRT aktyvumo, bet su didėjančia negalia
• Neaktyvus be progresavimo: PPMS be recidyvų, MRT aktyvumo ar didėjančios negalios

Pagrindinė PPMS savybė yra remisijų nebuvimas.

Net jei asmuo, turintis PPMS, mato, kad jų simptomai sustoja - tai reiškia, kad jis nejaučia blogėjančio ligos aktyvumo ar neįgalumo padidėjimo, jų simptomai iš tikrųjų nepagerėja. Su šia IS forma žmonės neatgauna funkcijų, kurias galėjo prarasti.

Parama

Jei gyvenate su PPMS, svarbu rasti palaikymo šaltinius. Yra galimybių kreiptis pagalbos individualiai arba platesnėje valstybių narių bendruomenėje.

Gyvenimas sergant lėtine liga gali patirti emocinę žalą. Jei jaučiate nuolatinius liūdesio, pykčio, sielvarto ar kitų sunkių emocijų jausmus, praneškite savo gydytojui. Jie gali nukreipti jus į psichinės sveikatos specialistą, kuris gali jums padėti.

Taip pat galite savarankiškai ieškoti psichinės sveikatos specialisto. Pavyzdžiui, Amerikos psichologų asociacija siūlo paieškos įrankį psichologams surasti visose JAV. „MentalHealth.gov“ taip pat siūlo pagalbos kreipimosi į gydymą liniją.

Jums gali būti naudinga kalbėtis su kitais žmonėmis, gyvenančiais MS. Apsvarstykite galimybę ieškoti palaikymo grupių internete arba asmeniškai.

Nacionalinė išsėtinės sklerozės draugija siūlo paslaugą, padedančią surasti vietines paramos grupes jūsų vietovėje. Jie taip pat turi tarpusavio ryšio programą, kurią vykdo apmokyti savanoriai, gyvenantys su IS.

„Outlook“

Reguliariai kreipkitės į gydytoją, jei turite PPMS, net jei kurį laiką neturėjote jokių simptomų, ypač kai jūsų gyvenime pastebimi daugiau simptomų epizodo sutrikimų.

Naudojant PPMS galima turėti aukštą gyvenimo kokybę, jei dirbate su savo gydytoju, kad išsiaiškintumėte geriausius gydymo būdus, taip pat gyvenimo būdo ir mitybos pokyčius, kurie jums tinka.

Atimti

Nuo PPMS išgydyti negalima, tačiau gydymas turi skirtumą. Nors būklė progresuoja, žmonės gali patirti laikotarpių, kai simptomai aktyviai nesunkėja.

Jei gyvenate su PPMS, gydytojas rekomenduos gydymo planą, atsižvelgdamas į jūsų simptomus ir bendrą sveikatos būklę.

Sveikos gyvensenos įpročių ugdymas ir ryšys su palaikymo šaltiniais taip pat gali padėti išlaikyti jūsų gyvenimo kokybę ir bendrą savijautą.