Granulomatozė su poliangiitu

Granulomatozė su poliangiitu (GPA) yra retas sutrikimas, kai uždegamos kraujagyslės. Tai veda prie pagrindinių kūno organų pažeidimo. Anksčiau tai buvo žinoma kaip Wegenerio granulomatozė.

GPA daugiausia sukelia plaučių, inkstų, nosies, sinusų ir ausų kraujagyslių uždegimą. Tai vadinama vaskulitu arba angiitu. Kai kuriais atvejais tai gali paveikti ir kitas sritis. Liga gali būti mirtina, todėl svarbu greitai gydyti.

Daugeliu atvejų tiksli priežastis nėra žinoma, tačiau tai yra autoimuninis sutrikimas. Retai vaskulitą su teigiamais antineutrofiliniais citoplazminiais antikūnais (ANCA) sukėlė keli vaistai, įskaitant levamizolu supjaustytą kokainą, hidralaziną, propiltiouracilą ir minocikliną.

GPA dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus suaugusiesiems iš Šiaurės Europos. Vaikams tai reta.

Dažni simptomai yra dažnas sinusitas ir kruvina nosis. Kiti ankstyvieji simptomai yra karščiavimas, neturintis aiškios priežasties, naktinis prakaitavimas, nuovargis ir bendras blogas jausmas (negalavimas).

Kiti dažni simptomai gali būti:

• Lėtinės ausų infekcijos
• Skausmas ir opos aplink nosies angą
• Kosulys su krauju skrandyje ar be jo
• Krūtinės skausmas ir dusulys ligai progresuojant
• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Odos pokyčiai, tokie kaip mėlynės ir odos opos
• Inkstų problemos
• Kruvinas šlapimas
• Akių problemos, pradedant lengvu konjunktyvitu ir baigiant stipriu akies patinimu.

Retesni simptomai yra:

• Sąnarių skausmas
• Silpnumas
• Pilvo skausmas

Jums gali būti atliktas kraujo tyrimas, kuriame ieškoma ANCA baltymų. Šie bandymai atliekami daugumoje žmonių, turinčių aktyvų GPM. Tačiau šis testas kartais būna neigiamas, net žmonėms, turintiems tokią būklę.

Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka bus atliekama plaučių ligos požymių paieškai.

Šlapimo analizė atliekama ieškant inkstų ligos požymių, tokių kaip baltymai ir kraujas šlapime. Kartais šlapimas surenkamas per 24 valandas, kad būtų galima patikrinti, kaip veikia inkstai.

Standartiniai kraujo tyrimai apima:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Išsami medžiagų apykaitos grupė
• Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR)

Kraujo tyrimai gali būti atliekami siekiant pašalinti kitas ligas. Tai gali būti:

• Antinukleariniai antikūnai
• Antiglomerulinės bazinės membranos (anti-GBM) antikūnai
• C3 ir C4, krioglobulinai, hepatito serologija, ŽIV
• Kepenų funkcijos tyrimai
• Tuberkuliozės ekranas ir kraujo kultūros

Kartais diagnozei patvirtinti ir ligos sunkumui patikrinti reikalinga biopsija. Dažniausiai atliekama inkstų biopsija. Taip pat galite turėti vieną iš šių būdų:

• Nosies gleivinės biopsija
• Atvira plaučių biopsija
• Odos biopsija
• Viršutinių kvėpavimo takų biopsija

Kiti bandymai, kuriuos galima atlikti, yra šie:

• Sinuso kompiuterinė tomografija
• Krūtinės ląstos tomografija

Dėl galimai rimto GPM pobūdžio galite būti hospitalizuotas. Nustačius diagnozę, tikriausiai būsite gydomi didelėmis gliukokortikoidų (tokių kaip prednizonas) dozėmis. Jie skiriami per veną 3–5 dienas gydymo pradžioje. Prednizonas skiriamas kartu su kitais vaistais, kurie sulėtina imuninį atsaką.

Lengvesnės ligos atveju gali būti naudojami kiti imuninį atsaką lėtinantys vaistai, tokie kaip metotreksatas ar azatioprinas.

• Rituksimabas (rituksanas)
• Ciklofosfamidas (citoksanas)
• Metotreksatas
• Azatioprinas (Imuranas)
• Mikofenolatas (Cellcept arba Myfortic)

Šie vaistai veiksmingi sergant sunkia liga, tačiau gali sukelti sunkų šalutinį poveikį.Dauguma žmonių, sergančių GPA, gydomi nuolat vartojamais vaistais, kad būtų išvengta atkryčio mažiausiai 12–24 mėnesius. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo gydymo planą.

Kiti vaistai, vartojami GPA, yra šie:

• Vaistai, skirti išvengti kaulų praradimo, kurį sukelia prednizonas
• Folio rūgštis arba folino rūgštis, jei vartojate metotreksatą
• Antibiotikai, skirti išvengti plaučių infekcijų

Palaikymo grupės su kitais, kenčiančiais nuo panašių ligų, gali padėti žmonėms, sergantiems šia liga, ir jų šeimoms sužinoti apie ligas ir prisitaikyti prie pokyčių, susijusių su gydymu.

Negydant žmonės, sergantys sunkia šios ligos formomis, gali mirti per kelis mėnesius.

Gydant, daugumos pacientų perspektyvos yra geros. Dauguma kortikosteroidų ir kitų imuninį atsaką lėtinančių vaistų vartojančių žmonių pagerėja. Dauguma žmonių, sergančių GPA, gydomi nuolat vartojamais vaistais, kad būtų išvengta atkryčio mažiausiai 12–24 mėnesius.

Komplikacijos dažniausiai atsiranda, kai liga negydoma. Žmonėms, turintiems GPA, atsiranda audinių pažeidimų plaučiuose, kvėpavimo takuose ir inkstuose. Dėl inkstų gali atsirasti kraujo šlapime ir inkstų nepakankamumas. Inkstų liga gali greitai pablogėti. Inkstų funkcija gali nepagerėti, net kai būklę kontroliuoja vaistai.

Negydant, daugeliu atvejų pasireiškia inkstų nepakankamumas ir galbūt mirtis.

Kitos komplikacijos gali būti:

• Akių patinimas
• Plaučių nepakankamumas
• Kosėja kraujas
• Nosies pertvaros perforacija (skylė nosies viduje)
• Šalutinis vaistų, vartojamų šiai ligai gydyti, poveikis

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

• Jums atsiranda krūtinės skausmas ir dusulys.
• Jūs atsikosite krauju.
• Šlapime yra kraujo.
• Jūs turite kitų šio sutrikimo simptomų.

Žinomos prevencijos nėra.

Anksčiau: Wegenerio granulomatozė

• Granulomatozė su poliangitu ant kojos
• Kvėpavimo sistema

Grau RG. Narkotikų sukeltas vaskulitas: naujos įžvalgos ir besikeičianti įtariamųjų sudėtis. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Prancūzijos vaskulito tyrimo grupė; MAINRITSAN tyrėjai. Rituksimabo ar azatioprino palaikymas sergant ANCA susijusiu vaskulitu. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Akmuo JH. Sisteminiai vaskulitidai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 254 skyrius.

Yang NB, „Reginato AM“. Granulomatozė su poliangiitu. In: Ferri FF, red. Ferri klinikinis patarėjas 2020 m. Filadelfija, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yatesas M, Wattsas RA, Bajema IM ir kt. EULAR / ERA-EDTA rekomendacijos dėl su ANCA susijusio vaskulito gydymo. [paskelbta pataisa rodoma Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.