IgA vaskulitas - Henocho-Schönleino purpura

IgA vaskulitas yra liga, susijusi su violetinėmis dėmėmis ant odos, sąnarių skausmais, virškinimo trakto problemomis ir glomerulonefritu (tam tikru inkstų sutrikimu). Jis taip pat žinomas kaip Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA vaskulitą sukelia nenormalus imuninės sistemos atsakas. Rezultatas - odos mikroskopinių kraujagyslių uždegimas. Taip pat gali būti pažeistos kraujagyslės sąnariuose, inkstuose ar žarnose. Neaišku, kodėl taip atsitinka.

Sindromas dažniausiai pastebimas vaikams nuo 3 iki 15 metų, tačiau jis gali pasireikšti suaugusiesiems. Tai labiau būdinga berniukams nei mergaitėms. Daugelis žmonių, kuriems pasireiškė ši liga, prieš kelias savaites sirgo viršutinių kvėpavimo takų infekcija.

IgA vaskulito simptomai ir ypatybės gali būti:

• Violetinės dėmės ant odos (purpura). Tai atsitinka beveik visiems vaikams, sergantiems šia liga. Tai dažniausiai pasireiškia per sėdmenis, blauzdas ir alkūnes.
• Pilvo skausmas.
• Sąnarių skausmas.
• Nenormalus šlapimas (gali neturėti simptomų).
• Viduriavimas, kartais kruvinas.
• Dilgėlinė ar angioneurozinė edema.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Berniukų kapšelyje patinimas ir skausmas.
• Galvos skausmas.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pažvelgs į jūsų kūną ir odą. Fizinis egzaminas parodys odos opas (purpurą, pažeidimus) ir sąnarių jautrumą.

Testai gali apimti:

• Šlapimo analizė turėtų būti atliekama visais atvejais.
• Pilnas kraujo tyrimas. Trombocitas gali būti normalus.
• Krešėjimo tyrimai: jie turėtų būti normalūs.
• Odos biopsija, ypač suaugusiesiems.
• Kraujo tyrimai, siekiant nustatyti kitas kraujagyslių uždegimo priežastis, tokias kaip sisteminė raudonoji vilkligė, su ANCA susijęs vaskulitas ar hepatitas.
• Suaugusiesiems reikia atlikti inkstų biopsiją.
• Pilvo vaizdiniai tyrimai, jei yra skausmas.

Specifinio gydymo nėra. Dauguma atvejų praeina savaime. Sąnarių skausmas gali pagerėti vartojant NVNU, pavyzdžiui, naprokseną. Jei simptomai nepraeina, jums gali būti paskirtas kortikosteroidas, pvz., Prednizonas.

Liga pati savaime gerėja. Du trečdaliai vaikų, sergančių IgA vaskulitu, turi tik vieną epizodą. Trečdalis vaikų turi daugiau epizodų. Žmonės turėtų būti atidžiai stebimi 6 mėnesius po epizodų, kad galėtų ieškoti inkstų ligos požymių. Suaugusiesiems yra didesnė rizika susirgti lėtine inkstų liga.

Komplikacijos gali būti:

• Kraujavimas kūno viduje
• Žarnyno blokavimas (vaikams)
  
• Inkstų problemos (retais atvejais)

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

• Jums pasireiškia IgA vaskulito simptomai, jie tęsiasi ilgiau nei kelias dienas.
• Po epizodo turite šlapimo spalvą arba mažai šlapimo.

Imunoglobulino A vaskulitas; Leukocitoklastinis vaskulitas; Henocho-Schönleino purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura ant apatinių kojų
• Henocho-Schonleino purpura
• Henocho-Schonleino purpura
• Henocho-Schonleino purpura
• Henocho-Schonleino purpura ant kūdikio pėdos
• Henocho-Schonleino purpura ant kūdikio kojų
• Henocho-Schonleino purpura ant kūdikio kojų
• Henocho-Schonleino purpura ant kojų

„Arntfield RT“, „Hicks CM“. Sisteminė raudonoji vilkligė ir vaskulitidai. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Roseno greitoji medicina: koncepcijos ir klinikinė praktika. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 108 skyrius.

„Dinulos JGH“. Padidėjusio jautrumo sindromai ir vaskulitas. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, red. Odos liga: diagnostika ir gydymas. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 11 skyrius.

Feehally J, FLoege J. Imunoglobulino A nefropatija ir IgA vaskulitas (Henocho-Schönleino purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Išsami klinikinė nefrologija. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 23 skyrius.

Hahnas D, Hodsonas, Willis NS, Craigas JC. Inkstų ligų prevencijos ir gydymo intervencijos Henoch-Schönlein purpuroje (HSP). „Cochrane Database Syst Rev.“. 2015 m. (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J ir kt. Henoch-Schönlein purpura nefritu sergančių suaugusiųjų ir vaikų palyginimas. Pediatras Nephrolas. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vaskulopatinės reakcijos modelis. In: Patterson JW, red. Weedono odos patologija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016 m.: 8 skyrius.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR ir kt. Odos vaskulito nomenklatūra: Dermatologinis priedas prie 2012 m. Patikslintos Tarptautinės koplyčios kalvos konsensuso konferencijos Vaskulitidų nomenklatūros. Artritas reumatolis. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.