Imuninė hemolizinė anemija

Anemija yra būklė, kai organizme nėra pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonieji kraujo kūneliai aprūpina deguonį kūno audiniuose.

Raudonieji kraujo kūneliai trunka apie 120 dienų, kol organizmas jų atsikrato. Esant hemolizinei anemijai, raudonieji kraujo kūneliai kraujyje sunaikinami anksčiau nei įprasta.

Imuninė hemolizinė anemija atsiranda, kai antikūnai susidaro prieš paties organizmo raudonuosius kraujo kūnelius ir juos sunaikina. Taip atsitinka todėl, kad imuninė sistema klaidingai atpažįsta šias kraujo ląsteles kaip svetimas.

Galimos priežastys:

• Tam tikros cheminės medžiagos, vaistai ir toksinai
• Infekcijos
• Kraujo perpylimas iš donoro, kurio kraujo grupė nesutampa
• Tam tikros vėžio rūšys

Kai antikūnai prieš be priežasties susidaro prieš raudonuosius kraujo kūnelius, būklė vadinama idiopatine autoimunine hemolizine anemija.

Antikūnus taip pat gali sukelti:

• Kitos ligos komplikacija
• Praeinantis kraujo perpylimas
• Nėštumas (jei kūdikio kraujo grupė skiriasi nuo motinos)

Rizikos veiksniai yra susiję su priežastimis.

Jums gali nebūti simptomų, jei anemija yra lengva. Jei problema vystosi lėtai, pirmiausia gali atsirasti simptomų:

• Dažniau nei įprastai jaučiamas silpnumas ar nuovargis arba mankšta
• Galvos skausmas
• Susikaupimo ar mąstymo problemos

Jei anemija blogėja, simptomai gali būti:

• Apsvaigimas atsistojus
• Blyški odos spalva (blyški)
• Dusulys
• Skauda liežuvį

Jums gali prireikti šių bandymų:

• Absoliutus retikulocitų skaičius
• Tiesioginis ar netiesioginis Kumbso testas
• Hemoglobinas šlapime
• LDH (šio audinio lygis pakyla dėl audinių pažeidimo)
• Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (RBC), hemoglobinas ir hematokritas
• Bilirubino kiekis serume
• Hemoglobinas be serumo
• Haptoglobino kiekis serume
• Donatho-Landsteinerio testas
• Šalti agliutininai
• Laisvas hemoglobinas serume ar šlapime
• Hemosiderinas šlapime
• Trombocitų skaičius
• Baltymų elektroforezė - serumas
• Piruvato kinazė
• Haptoglobino kiekis serume
• Šlapimas ir išmatų urobilinogenas

Pirmasis išbandytas gydymas dažniausiai yra steroidiniai vaistai, tokie kaip prednizonas. Jei steroidiniai vaistai būklės nepagerina, gali būti svarstomas gydymas intraveniniu imunoglobulinu (IVIG) arba blužnies pašalinimas (splenektomija).

Jei neatsakysite į steroidus, galite gydyti imuninę sistemą. Buvo naudojami tokie vaistai kaip azatioprinas (Imuran), ciklofosfamidas (Cytoxan) ir rituksimabas (Rituxan).

Kraujo perpylimas atliekamas atsargiai, nes kraujas gali būti nesuderinamas ir dėl to gali daugiau sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių.

Liga gali prasidėti greitai ir būti labai rimta, arba gali išlikti lengva ir nereikalauti specialaus gydymo.

Daugumai žmonių steroidai ar splenektomija gali visiškai ar iš dalies kontroliuoti anemiją.

Sunki anemija retai sukelia mirtį. Sunki infekcija gali pasireikšti kaip komplikacija gydant steroidais, kitais imuninę sistemą slopinančiais vaistais ar splenektomija. Šie gydymo būdai kenkia organizmo gebėjimui kovoti su infekcija.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite nepaaiškinamą nuovargį ar krūtinės skausmą ar infekcijos požymių.

Antikūnų patikrinimas paaukotame kraujyje ir recipiente gali užkirsti kelią hemolizinei anemijai, susijusiai su kraujo perpylimu.

Anemija - imuninė hemolizinė; Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA)

• Antikūnai

Michelis M. Autoimuninės ir intravaskulinės hemolizinės anemijos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 151 skyrius.

Michel M, Jäger U. Autoimuninė hemolizinė anemija. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 46 skyrius.