Plaučių atrezija

Plaučių atrezija yra širdies ligos forma, kai plaučių vožtuvas nėra tinkamai suformuotas. Jis yra nuo gimimo (įgimta širdies liga). Plaučių vožtuvas yra anga dešinėje širdies pusėje, reguliuojanti kraujo tekėjimą iš dešiniojo skilvelio (dešinės pusės pumpavimo kameros) į plaučius.

Esant plaučių atrezijai, vožtuvų lapeliai sulydomi. Dėl to susidaro tvirtas audinio lakštas ten, kur turėtų būti vožtuvo anga. Dėl to blokuojama normali plaučių kraujotaka. Dėl šio defekto kraujas iš dešinės širdies pusės negali patekti į plaučius, kad paimtų deguonį.

Kaip ir daugumos įgimtų širdies ligų atveju, nėra žinoma plaučių atrezijos priežastis. Būklė yra susijusi su kito tipo įgimtu širdies defektu, vadinamu patentiniu ductus arteriosus (PDA).

Plaučių atrezija gali atsirasti su skilvelio pertvaros defektu (VSD) arba be jo.

• Jei asmuo neturi VSD, būklė vadinama plaučių atrezija su nepažeista skilvelių pertvara (PA / IVS).
• Jei asmuo turi abi problemas, būklė vadinama plaučių atrezija su VSD. Tai yra kraštutinė Fallot tetralogijos forma.

Nors abi sąlygos vadinamos plaučių atrezija, jos iš tikrųjų yra skirtingi defektai. Šiame straipsnyje aptariama plaučių atrezija be VSD.

Žmonėms, sergantiems PA / IVS, taip pat gali būti prastai išvystytas trišakis vožtuvas. Juose taip pat gali būti neišsivystęs arba labai storas dešinysis skilvelis, nenormalios širdies kraujagyslės. Rečiau dalyvauja kairiojo skilvelio, aortos vožtuvo ir dešiniojo prieširdžio struktūros.

Simptomai dažniausiai pasireiškia per kelias pirmąsias gyvenimo valandas, nors tai gali užtrukti iki kelių dienų.

Simptomai gali būti:

• Melsvos spalvos oda (cianozė)
• Greitas kvėpavimas
• Nuovargis
• Blogi valgymo įpročiai (kūdikiai gali pavargti slaugydami arba prakaituoti maitinant)
• Dusulys

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudos stetoskopą klausytis širdies ir plaučių. Žmonės su PDA turi širdies ūžesį, kurį galima išgirsti naudojant stetoskopą.

Gali būti užsakomi šie testai:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Echokardiograma
• Elektrokardiograma (EKG)
• Širdies kateterizacija
• Pulso oksimetrija - parodo deguonies kiekį kraujyje

Vaistas, vadinamas prostaglandinu E1, paprastai naudojamas kraujui judėti (cirkuliuoti) į plaučius. Šis vaistas palaiko kraujagyslę atvirą tarp plaučių arterijos ir aortos. Indas vadinamas PDA.

Galimi keli gydymo būdai, tačiau tai priklauso nuo širdies anomalijų, lydinčių plaučių vožtuvo defektą, masto. Galimas invazinis gydymas apima:

• Biventrikulinis remontas - ši operacija atskiria kraujo tekėjimą į plaučius nuo cirkuliacijos į likusį kūną, sukurdama du pumpuojančius skilvelius.
• Univentrikulinis paliatyvumas - ši operacija atskiria kraujo tekėjimą į plaučius nuo cirkuliacijos į likusį kūną, sukurdama vieną pumpuojantį skilvelį.
• Širdies transplantacija.

Daugeliu atvejų galima padėti atliekant operaciją. Kaip gerai kūdikis priklauso, priklauso nuo:

• Plaučių arterijos (arterijos, kuri perneša kraują į plaučius) dydis ir jungtys
• Kaip gerai plaka širdis
• Kaip gerai susidaro kiti širdies vožtuvai arba kiek jie prateka

Rezultatas skiriasi dėl skirtingų defekto formų. Kūdikiui gali prireikti tik vienos procedūros arba prireikti trijų ar daugiau operacijų ir turėti tik vieną veikiantį skilvelį.

Komplikacijos gali būti:

• Vėlyvas augimas ir plėtra
• Priepuoliai
• Insultas
• Infekcinis endokarditas
• Širdies nepakankamumas
• Mirtis

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei kūdikis turi:

• Kvėpavimo problemos
• Mėlyna oda, nagai ar lūpos (cianozė)

Nežinomas būdas užkirsti kelią šiai būklei.

Visos nėščios moterys turėtų gauti įprastinę prenatalinę priežiūrą. Įprastinių ultragarso egzaminų metu galima rasti daug įgimtų defektų.

Jei defektas nustatomas iki gimimo, gimdymo metu gali dalyvauti medicinos specialistai (pvz., Vaikų kardiologas, kardiotorakalinis chirurgas ir neonatologas), kurie gali būti pasirengę padėti. Šis preparatas kai kuriems kūdikiams gali reikšti gyvenimo ir mirties skirtumą.

Plaučių atrezija - nepažeista skilvelių pertvara; PA / IVS; Įgimta širdies liga - plaučių atrezija; Cianozinė širdies liga - plaučių atrezija; Vožtuvas - plaučių atrezijos sutrikimas

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Širdis - vaizdas iš priekio

„Fraser“ kompaktinis diskas, Kane LC. Įgimta širdies liga. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistono chirurgijos vadovėlis. 20-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 58 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.