Glanzmanno trombastenija

Glanzmanno trombastenija yra retas trombocitų sutrikimas. Trombocitai yra kraujo dalis, kuri padeda kraujui krešėti.

Glanzmanno trombasteniją sukelia baltymų, kurie paprastai yra trombocitų paviršiuje, trūkumas. Šios medžiagos reikia, kad trombocitai susikauptų ir susidarytų kraujo krešuliai.

Būklė yra įgimta, o tai reiškia, kad ji yra nuo gimimo. Yra keletas genetinių anomalijų, kurios gali sukelti būklę.

Simptomai gali būti šie:

• Gausus kraujavimas operacijos metu ir po jos
• Kraujuojančios dantenos
• Lengvai mėlynės
• Gausus mėnesinių kraujavimas
• Kraujavimas iš nosies, kuris nesiliauja lengvai
• Ilgalaikis kraujavimas su nedideliais sužalojimais

Šiai būklei diagnozuoti gali būti naudojami šie testai:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Trombocitų agregacijos tyrimai
• Trombocitų funkcijos analizė (PFA)
• Protrombino laikas (PT) ir dalinis tromboplastino laikas (PTT)

Gali prireikti kitų tyrimų. Gali tekti išbandyti ir šeimos narius.

Specifinio šio sutrikimo gydymo nėra. Trombocitų perpylimas gali būti atliekamas žmonėms, kuriems yra stiprus kraujavimas.

Šios organizacijos yra geri informacijos apie Glanzmanno trombasteniją šaltiniai:

• Genetinių ir retų ligų informacijos centras (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmanno trombastenija yra viso gyvenimo būklė, kurios negalima išgydyti. Turėtumėte imtis specialių veiksmų, kad išvengtumėte kraujavimo, jei turite šią būklę.

Visi, turintys kraujavimo sutrikimų, turėtų vengti vartoti aspirino ir kitų nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU), tokių kaip ibuprofenas ir naproksenas. Šie vaistai gali pailginti kraujavimo laiką, neleisdami trombocitams kauptis.

Komplikacijos gali būti:

• Stiprus kraujavimas
• Menstruuojančių moterų geležies stokos anemija dėl nenormaliai gausaus kraujavimo

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei:

• Jums yra neaiškios priežasties kraujavimas ar mėlynės
• Kraujavimas nesibaigia po įprastų gydymo būdų

Glanzmanno trombastenija yra paveldima liga. Žinomos prevencijos nėra.

Glanzmanno liga; Trombastenija - Glanzmannas

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Koaguliacijos sutrikimai naujagimiui. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 150 skyrius.

Nichols WL. Von Willebrand liga ir hemoraginiai trombocitų ir kraujagyslių funkcijos sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 173 skyrius.