Piktybinė hipertermija

Piktybinė hipertermija (MH) yra liga, sukelianti greitą kūno temperatūros kilimą ir sunkius raumenų susitraukimus, kai kam nors, sergantiems MH, atliekama bendra anestezija. MH perduodamas per šeimas.

Hipertermija reiškia aukštą kūno temperatūrą. Ši būklė nėra tokia pati kaip hipertermija, atsiradusi dėl skubių medicinos pagalbos situacijų, tokių kaip šilumos smūgis ar infekcija.

MH yra paveldimas. Tik vienas iš tėvų turi nešioti ligą, kad vaikas paveldėtų šią būklę.

Tai gali pasireikšti kai kuriomis kitomis paveldimomis raumenų ligomis, tokiomis kaip daugiasluoksnė miopatija ir centrinės šerdies liga.

MH simptomai yra šie:

• Kraujavimas
• Tamsiai rudas šlapimas (dėl raumenų baltymų, vadinamų mioglobinu šlapime)
• Raumenų skausmas be akivaizdžios priežasties, tokios kaip mankšta ar traumos
• Raumenų standumas ir standumas
• Kūno temperatūra pakyla iki 40,6 ° C arba aukštesnės temperatūros

MH dažnai atrandamas po to, kai operacijos metu žmogui skiriama anestezija.

Gali būti, kad anestezijos metu šeimoje yra MH ar nepaaiškinama mirtis.

Asmens širdies ritmas gali būti greitas ir nereguliarus.

MH testai gali apimti:

• Kraujo krešėjimo tyrimai (PT arba protrombino laikas; PTT arba dalinis tromboplastino laikas)
• Kraujo chemijos skydelis, įskaitant CK (kreatinino kinazės, kurios yra daugiau kraujyje, kai raumenys sunaikinami ligos metu)
• Genetiniai tyrimai siekiant nustatyti su liga susijusius genų defektus
• Raumenų biopsija
• Šlapimo mioglobinas (raumenų baltymas)

Per MH epizodą dažnai skiriamas vaistas, vadinamas dantrolenu. Apsivyniojus asmenį į vėsinančią antklodę galima sumažinti karščiavimą ir rimtų komplikacijų riziką.

Norint išsaugoti inkstų funkciją epizodo metu, žmogus gali gauti skysčių per veną.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie MH:

• JAV piktybinės hipertermijos asociacija - www.mhaus.org
• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH genetikos namų nuoroda - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Pakartotiniai ar negydomi epizodai gali sukelti inkstų nepakankamumą. Negydomi epizodai gali būti mirtini.

Gali atsirasti šių rimtų komplikacijų:

• Amputacija
• Raumenų audinio irimas
• Rankų ir kojų patinimas bei kraujo tekėjimo ir nervų funkcijos sutrikimai (skyriaus sindromas)
• Mirtis
• Nenormalus kraujo krešėjimas ir kraujavimas
• Širdies ritmo problemos
• Inkstų nepakankamumas
• Rūgšties kaupimasis organizmo skysčiuose (metabolinė acidozė)
• Skysčio kaupimasis plaučiuose
• Silpni ar deformuoti raumenys (miopatija ar raumenų distrofija)

Jei jums reikia operacijos, prieš operaciją pasakykite savo chirurgui ir anesteziologui, jei:

• Jūs žinote, kad jūs ar jūsų šeimos narys turite problemų dėl bendros anestezijos
• Jūs žinote, kad turite MH šeimos istoriją

Tam tikrų vaistų vartojimas gali užkirsti kelią MH komplikacijoms operacijos metu.

Prieš operuodami bendrą anesteziją, pasakykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei jūs ar kas nors iš jūsų šeimos narių turite MH.

Venkite stimuliuojančių narkotikų, tokių kaip kokainas, amfetaminas (greitis) ir ekstazio. Šie vaistai gali sukelti panašių problemų kaip MH žmonėms, linkusiems į šią būklę.

Genetinės konsultacijos rekomenduojamos tiems, kurių šeimoje yra miopatija, raumenų distrofija ar MH.

Hipertermija - piktybinė; Hiperpireksija - piktybinė; MH

Amerikos slaugytojų anesteziologų asociacija. Pasirengimas piktybinei hipertermijos krizei ir gydymas: teiginys apie padėtį. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Atnaujinta 2018 m. Balandžio mėn. Žiūrėta 2019 m. Gegužės 6 d.

Kulaylat MN, Deitonas MT. Chirurginės komplikacijos. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistono chirurgijos vadovėlis. 20-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 12 skyrius.

Zhou J, Bose D, Allenas PD, Pessah IN. Piktybinė hipertermija ir su raumenimis susiję sutrikimai. In: Miller RD, red. Millerio anestezija. 8-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 43 skyrius.