Selektyvus IgA trūkumas

Selektyvus IgA trūkumas yra dažniausias imuninės sistemos sutrikimas. Žmonėms, turintiems šį sutrikimą, kraujo baltymų, vadinamų imunoglobulinu A, lygis yra žemas arba jo nėra.

IgA trūkumas paprastai yra paveldimas, o tai reiškia, kad jis perduodamas per šeimas. Tačiau yra ir vaistų sukelto IgA trūkumo atvejų.

Jis gali būti paveldimas kaip autosominis dominuojantis arba autosominis recesyvinis požymis. Paprastai jis randamas europinės kilmės žmonėms. Tai rečiau pasitaiko kitų tautybių žmonėms.

Daugeliui žmonių, sergančių selektyviu IgA trūkumu, simptomų nėra.

Jei asmuo turi simptomų, jie gali apimti dažnai:

• Bronchitas (kvėpavimo takų infekcija)
• Lėtinis viduriavimas
• Konjunktyvitas (akių infekcija)
• Virškinimo trakto uždegimas, įskaitant opinį kolitą, Krono ligą ir į sprue panašią ligą
• Burnos infekcija
• Vidurinės ausies uždegimas (vidurinės ausies infekcija)
• Pneumonija (plaučių infekcija)
• Sinusitas (sinusų infekcija)
• Odos infekcijos
• Viršutinių kvėpavimo takų infekcijos

Kiti simptomai yra:

• Bronchektazė (liga, kai pažeidžiami ir padidėja nedideli oro maišeliai plaučiuose)
• Astma be žinomos priežasties

Gali būti, kad šeimoje yra IgA trūkumas. Galimi bandymai apima:

• IgG poklasio matavimai
• Kiekybiniai imunoglobulinai
• Serumo imunoelektroforezė

Specifinio gydymo nėra. Kai kuriems žmonėms palaipsniui be gydymo išsivysto normali IgA koncentracija.

Gydymas apima veiksmus, kuriais siekiama sumažinti infekcijų skaičių ir sunkumą. Bakterinėms infekcijoms gydyti dažnai reikalingi antibiotikai.

Imunoglobulinai skiriami per veną arba injekcijomis, siekiant sustiprinti imuninę sistemą.

Autoimuninės ligos gydymas pagrįstas konkrečia problema.

Pastaba: žmonėms, turintiems visišką IgA trūkumą, gali atsirasti anti-IgA antikūnų, jei jiems skiriami kraujo produktai ir imunoglobulinai. Tai gali sukelti alergiją ar gyvybei pavojingą anafilaksinį šoką. Tačiau jiems galima saugiai duoti IgA išeikvotų imunoglobulinų.

Selektyvus IgA trūkumas yra mažiau kenksmingas nei daugelis kitų imunodeficito ligų.

Kai kurie žmonės, turintys IgA trūkumą, pasveiks patys ir per keletą metų IgA gamins didesniais kiekiais.

Gali išsivystyti autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė ir celiakija.

Žmonėms, turintiems IgA trūkumą, gali atsirasti antikūnų prieš IgA. Todėl jie gali sukelti sunkias, net gyvybei pavojingas reakcijas į kraujo ir jo produktų perpylimą.

Jei turite IgA trūkumą, būtinai paminėkite jį savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei imunoglobulino ar kitų kraujo komponentų perpylimai yra siūlomi kaip bet kokios būklės gydymas.

Genetinis konsultavimas gali būti naudingas būsimiems tėvams, kurių šeimoje yra selektyvus IgA trūkumas.

IgA trūkumas; Imunodepresinis - IgA trūkumas; Imunosupresija - IgA trūkumas; Hipogammaglobulinemija - IgA trūkumas; Agammaglobulinemija - IgA trūkumas

• Antikūnai

Cunningham-Rundles C. Pirminės imunodeficito ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 236 skyrius.

Sullivan KE, Buckley RH. Pirminiai antikūnų gamybos defektai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 150 skyrius.