Moterų lytinių takų raidos sutrikimai

Moterų reprodukcinio trakto vystymosi sutrikimai yra mergaitės reprodukcinių organų problemos. Jie atsiranda jai augant motinos įsčiose.

Moterų reprodukciniai organai yra makštis, kiaušidės, gimda ir gimdos kaklelis.

Kūdikiui reprodukciniai organai pradeda vystytis nuo 4 iki 5 nėštumo savaitės. Tai tęsiasi iki 20 nėštumo savaitės.

Kūrimas yra sudėtingas procesas. Šį procesą gali paveikti daugybė dalykų. Kiek sunki jūsų kūdikio problema, priklauso nuo to, kada įvyko pertrauka. Apskritai, jei problemos iškyla anksčiau gimdoje, poveikis bus plačiau paplitęs.Mergaitės reprodukcinių organų vystymosi problemas gali sukelti:

• Sugedę ar trūkę genai (genetinis defektas)
• Tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu

Kai kurių kūdikių genuose gali būti defektų, kurie neleidžia jų organizmui gaminti fermento, vadinamo 21-hidroksilaze. Antinksčiams šio fermento reikia norint gaminti tokius hormonus kaip kortizolis ir aldosteronas. Ši būklė vadinama įgimta antinksčių hiperplazija. Jei besivystančiai mergaitei trūksta šio fermento, ji gims su gimda, kiaušidėmis ir kiaušintakiais. Tačiau jos išoriniai lytiniai organai atrodys panašūs į berniukus.

Tam tikri motinos vartojami vaistai gali patekti į kūdikio kraują ir sutrikdyti organų vystymąsi. Vienas žinomas tai darantis vaistas yra dietilstilbestrolis (DES). Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kartą paskyrė šį vaistą nėščioms moterims, kad būtų išvengta persileidimo ir ankstyvo gimdymo. Tačiau mokslininkai sužinojo, kad mergaitės, gimusios moterims, vartojusioms šį vaistą, turėjo nenormalios formos gimdą. Šis vaistas taip pat padidino dukterų galimybes susirgti reta makšties vėžio forma.

Kai kuriais atvejais raidos sutrikimą galima pastebėti vos gimus kūdikiui. Tai gali sukelti gyvybei pavojingas naujagimio sąlygas. Kitais atvejais būklė nėra diagnozuojama, kol mergaitė nėra vyresnė.

Lytinis traktas vystosi arti šlapimo takų ir inkstų. Jis taip pat vystosi tuo pačiu metu kaip ir keli kiti organai. Todėl moterų reprodukcinio trakto vystymosi problemos kartais kyla su problemomis kitose srityse. Šios sritys gali apimti šlapimo takus, inkstus, žarnyną ir apatinę stuburo dalį.

Moterų reprodukcinio trakto vystymosi sutrikimai yra šie:

• „Intersex“
• Neaiškūs lytiniai organai

Kiti moterų reprodukcinio trakto vystymosi sutrikimai yra:

• Kloakos anomalijos: kloaka yra vamzdžio formos struktūra. Ankstyvosiose vystymosi stadijose šlapimo takai, tiesioji žarna ir makštis ištuštėja į šį vienintelį vamzdelį. Vėliau 3 zonos atsiskiria ir turi savo angas. Jei kloaka išlieka, kai mergaitė auga įsčiose, visos angos nesusidaro ir neatskiriamos. Pavyzdžiui, kūdikis gali gimti tik su viena anga kūno apačioje šalia tiesiosios žarnos srities. Šlapimas ir išmatos negali nutekėti iš kūno. Tai gali sukelti skrandžio patinimą. Dėl kai kurių kloakos anomalijų mergaitė gali atrodyti kaip turinti varpą. Šie apsigimimai yra reti.
• Išorinių lytinių organų problemos: dėl vystymosi problemų gali patinti klitoris arba susilieti lytinės lūpos. Susiliejusios lytinės lūpos yra būklė, kai audinio raukšlės aplink makšties angą sujungiamos. Dauguma kitų išorinių lytinių organų problemų yra susijusios su interseksualiais ir dviprasmiškais lytiniais organais.
• Nepakankama mergystės plėvė: mergystės plėvė yra plonas audinys, iš dalies uždengiantis makšties angą. Neskaldyta mergystės plėvė visiškai užstoja makšties angą. Tai dažnai sukelia skausmingą makšties patinimą. Kartais mergystės plėvė turi tik labai mažą angą arba mažas mažas skylutes. Ši problema gali būti atrasta tik iki brendimo. Kai kurios mergaitės gimsta be mergystės plėvės. Tai nelaikoma nenormalu.
• Kiaušidžių problemos: mergaitei gali būti papildomas kiaušidės, papildomas audinys, pritvirtintas prie kiaušidės, arba struktūros, vadinamos ovotestais, turinčios tiek vyrišką, tiek moterišką audinį.
• Gimdos ir gimdos kaklelio problemos: mergaitė gali gimti turėdama papildomą gimdos kaklelį ir gimdą, pusiau suformuotą gimdą arba užsikimšusi gimdą. Paprastai mergaitėms, gimusioms su puse gimdos ir puse makšties, inkstų trūksta toje pačioje kūno pusėje. Dažniau gimda gali susidaryti su centrine „sienele“ arba pertvara viršutinėje gimdos dalyje. Šio defekto variantas atsiranda, kai pacientas gimsta su viena gimdos kakleliu, bet dviem gimdomis. Viršutinė gimda kartais nebendrauja su gimdos kakleliu. Tai sukelia patinimą ir skausmą. Visi gimdos sutrikimai gali būti susiję su vaisingumo problemomis.
• Makšties problemos: mergaitė gali gimti be makšties arba makšties anga gali būti užblokuota ląstelių sluoksniu, kuris yra aukščiau makštyje nei mergystės plėvė. Trūkstama makštis dažniausiai atsiranda dėl Mayerio-Rokitansky-Kusterio-Hauserio sindromo. Šiuo sindromu kūdikiui trūksta dalies ar visų vidaus reprodukcinių organų (gimdos, gimdos kaklelio ir kiaušintakių). Kiti anomalijos yra 2 makšties arba makšties, atsiveriančios į šlapimo takus. Kai kurios mergaitės gali turėti širdies formos gimdą arba gimdą su sienele ertmės viduryje.

Simptomai skiriasi priklausomai nuo konkrečios problemos. Jie gali apimti:

• Krūtys neauga
• Negalima ištuštinti šlapimo pūslės
• Gumbelis skrandžio srityje, dažniausiai dėl kraujo ar gleivių, kurios negali ištekėti
• Menstruacijų srautas, atsirandantis nepaisant tampono naudojimo (antrosios makšties požymis)
• Mėnesio mėšlungis ar skausmas be mėnesinių
• Menstruacijų nėra (amenorėja)
• Skausmas dėl sekso
• Pasikartojantys persileidimai ar priešlaikiniai gimdymai (gali būti dėl nenormalios gimdos)

Teikėjas gali iškart pastebėti raidos sutrikimo požymius. Tokie ženklai gali būti:

• Nenormali makštis
• Nenormalus gimdos kaklelis arba jo nėra
• Šlapimo pūslė kūno išorėje
• Lytiniai organai, kuriuos sunku atpažinti kaip mergaites ar berniukus (dviprasmiški lytiniai organai)
• Labiaja, kurios yra sulipusios arba neįprasto dydžio
• Jokių angų lytinių organų srityje ar vienos tiesiosios žarnos angos
• Patinęs klitoris

Pilvo sritis gali būti patinusi arba jaučiamas gumbas kirkšnyje ar pilve. Teikėjas gali pastebėti, kad gimda nesijaučia normali.

Testai gali apimti:

• Pilvo endoskopija
• Kariotipai (genetiniai tyrimai)
• Hormonų lygis, ypač testosteronas ir kortizolis
• Dubens srities ultragarsas arba MRT
• Šlapimo ir serumo elektrolitai

Gydytojai dažnai siūlo operaciją mergaitėms, turinčioms vidaus reprodukcinių organų vystymosi problemų. Pavyzdžiui, užsikimšusią makštį galima dažniausiai koreguoti operacija.

Jei mergaitei trūksta makšties, teikėjas gali paskirti dilatatorių, kai vaikas sulauks pilnametystės. Dilatatorius yra prietaisas, padedantis ištempti arba išplėsti vietą, kurioje turėtų būti makštis. Šis procesas trunka nuo 4 iki 6 mėnesių. Operacija taip pat gali būti atliekama norint sukurti naują makštį. Operacija turėtų būti atliekama, kai jauna moteris sugeba naudoti praplėtėją, kad naujoji makštis būtų atvira.

Gauti rezultatai buvo taikomi ir chirurginiais, ir nechirurginiais metodais.

Kloakos anomalijų gydymas paprastai apima kelias kompleksines operacijas. Šios operacijos išsprendžia tiesiosios žarnos, makšties ir šlapimo takų problemas.

Jei apsigimimas sukelia mirtinas komplikacijas, pirmoji operacija atliekama netrukus po gimimo. Operacijos dėl kitų raidos reprodukcinių sutrikimų taip pat gali būti atliekamos kūdikiui esant kūdikiui. Kai kurios operacijos gali būti atidėtos, kol vaikas bus daug vyresnis.

Ankstyvas nustatymas yra svarbus, ypač dviprasmiškų lytinių organų atvejais. Teikėjas turėtų atidžiai patikrinti, prieš nuspręsdamas, kad vaikas yra berniukas ar mergaitė. Tai dar vadinama lyties priskyrimu. Gydymas turėtų apimti tėvų konsultavimą. Vaikui taip pat reikės patarimo, kai jis paaugs.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie įvairius raidos sutrikimus:

• CARES fondas - www.caresfoundation.org
• „DES Action USA“ - www.desaction.org
• Šiaurės Amerikos „Intersex“ draugija - www.isna.org

Kloakos anomalijos gali sukelti mirtinas komplikacijas gimus.

Galimos komplikacijos gali išsivystyti, jei diagnozė nustatoma pavėluotai arba neteisingai. Vaikams, turintiems dviprasmiškų lytinių organų, kuriems priskiriama viena lytis, vėliau gali būti nustatyta, kad vidaus organai yra susiję su priešinga lytimi, nuo kurios jie buvo užauginti. Tai gali sukelti rimtų psichologinių kančių.

Nenustatytos mergaitės reprodukcinio trakto problemos gali sukelti nevaisingumą ir seksualinius sunkumus.

Kitos komplikacijos, atsirandančios vėliau gyvenime, yra:

• Endometriozė
• Per anksti pradėti gimdyti (priešlaikinis gimdymas)
• Skausmingi pilvo gabalėliai, kuriuos reikia operuoti
• Pasikartojantys persileidimai

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei dukra turi:

• Nenormaliai atrodantys lytiniai organai
• Vyrų bruožai
• Mėnesio dubens skausmas ir mėšlungis, tačiau mėnesinių nėra
• Neprasidėjo mėnesinės iki 16 metų
• Nėra krūties vystymosi brendimo metu
• Brendimo metu nėra gaktos plaukų
• Neįprasti gumbai pilve ar kirkšnyje

Nėščios moterys neturėtų vartoti jokių medžiagų, turinčių vyriškų hormonų. Prieš pradėdami vartoti bet kokio tipo vaistus ar papildus, jie turėtų pasitarti su paslaugų teikėju.

Net jei mama deda visas pastangas, kad užtikrintų sveiką nėštumą, vis tiek gali kilti kūdikio vystymosi problemų.

Įgimtas defektas - makštis, kiaušidės, gimda ir gimdos kaklelis; Apsigimimas - makštis, kiaušidės, gimda ir gimdos kaklelis; Moterų reprodukcinio trakto raidos sutrikimas

• Makšties ir vulvos vystymosi sutrikimai
• Įgimtos gimdos anomalijos

Deimantas DA, Yu RN. Lytinio vystymosi sutrikimai: etiologija, vertinimas ir medicininis valdymas. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh urologija. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m .: 150 skyrius.

„Eskew AM“, „Merritt DF“. Vulvovaginalinės ir mullerijos anomalijos. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 569 skyrius.

Kaefer M. Mergaičių lytinių organų anomalijų valdymas. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh urologija. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 149 skyrius.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Įgimtos moters reprodukcinio trakto anomalijos: makšties, gimdos kaklelio, gimdos ir priedo anomalijos. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, red. Išsami ginekologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 11 skyrius.