Porfirinų kraujo tyrimas

Porfirinai padeda organizme susidaryti daugeliui svarbių medžiagų. Vienas iš jų yra hemoglobinas. Tai yra raudonųjų kraujo kūnelių baltymas, kuris kraujyje perneša deguonį.

Porfirinai gali būti matuojami kraujyje ar šlapime. Šiame straipsnyje aptariamas kraujo tyrimas.

Reikia kraujo mėginio.

Tada mėginys dedamas į ledą ir nedelsiant nunešamas į laboratoriją. Trys porfirinai paprastai gali būti matuojami nedideliais kiekiais žmogaus kraujyje. Jie yra:

• Koproporfirinas
• Protoporfirinas (PROTO)
• Uroporfirinas

Paprastai didžiausias protoporfirino kiekis. Norint parodyti specifinių porfirinų kiekį, reikia daugiau tyrimų.

Prieš šį testą neturėtumėte valgyti 12–14 valandų. Prieš bandymą galite gerti vandenį. Jei nesilaikysite šių instrukcijų, tai gali turėti įtakos jūsų testo rezultatams.

Kai adata įdedama kraujui paimti, kai kurie žmonės jaučia vidutinį skausmą. Kiti jaučia tik dūrią ar perštėjimą. Vėliau gali būti šiek tiek pulsuojančių ar šiek tiek mėlynių. Tai greitai praeina.

Šis testas naudojamas diagnozuoti porfirijas. Tai retų sutrikimų grupė, dažnai perduodama per šeimos narius.

Jis taip pat gali būti naudojamas kartu su kitais bandymais diagnozuoti apsinuodijimą švinu ir tam tikrus nervų sistemos bei odos sutrikimus.

Šis testas specialiai matuoja bendrą porfirino kiekį. Tačiau taip pat įtraukiamos atskirų komponentų pamatinės vertės (sveikų žmonių grupėje matomų verčių diapazonas):

• Bendras porfirino kiekis: nuo 0 iki 1,0 mcg / dL (nuo 0 iki 15 nmol / l)
• Koproporfirino lygis: 2 mikrogramai / dl (30 nmol / l)
• Protoporfirino lygis: nuo 16 iki 60 mikrogramų / dl (nuo 0,28 iki 1,07 µmol / l)
• Uroporfirino lygis: 2 mikrogramai / dl (2,4 nmol / l)

Įvairiose laboratorijose normalių verčių diapazonai gali šiek tiek skirtis. Kai kuriose laboratorijose naudojami skirtingi matavimai arba tiriami skirtingi mėginiai. Pasitarkite su savo gydytoju apie savo konkrečių tyrimų rezultatų prasmę.

Padidėjęs koproporfirinų kiekis gali būti:

• Įgimta eritropoetinė porfirija
• Kepenų koproporfirija
• Sideroblastinė anemija
• Įvairialypė porfirija

Padidėjęs protoporfirino lygis gali būti:

• Lėtinės ligos anemija
• Įgimta eritropoetinė protoporfirija
• Padidėjusi eritropoezė
• Infekcija
• Geležies stokos anemija
• Apsinuodijimas švinu
• Sideroblastinė anemija
• Talasemija
• Įvairialypė porfirija

Padidėjęs uroporfirino kiekis gali būti:

• Įgimta eritropoetinė porfirija
• Porphyria cutanea tarda

Paimant kraują rizika yra nedidelė. Venų ir arterijų dydis skiriasi nuo vieno žmogaus iki kito ir iš vienos kūno pusės į kitą. Kieno kraujo mėginį gauti gali būti sunkiau nei iš kitų.

Kita rizika, susijusi su kraujo paėmimu, yra nedidelė, tačiau gali apimti:

• Per didelis kraujavimas
• Alpimas ar apsiblausimas
• Keli punkcijos venoms nustatyti
• Hematoma (kraujas kaupiasi po oda)
• Infekcija (nedidelis pavojus bet kada nulūžus odai)

Protoporfirino kiekis; Porfirinai - iš viso; Koproporfirino kiekis; PROTO testas

• Kraujo tyrimas

Chernecky CC, Bergeris BJ. Porfirinai, kiekybiniai - kraujas. In: Chernecky CC, Berger BJ, red. Laboratoriniai tyrimai ir diagnostikos procedūros. 6-asis leidimas Sent Luisas, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Hemos biosintezė ir jos sutrikimai: porfirijos ir sideroblastinės anemijos. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 38 skyrius.