Bilirubino encefalopatija

Bilirubino encefalopatija yra reta neurologinė būklė, pasireiškianti kai kuriems naujagimiams, kuriems yra sunki gelta.

Bilirubino encefalopatiją (BE) sukelia labai didelis bilirubino kiekis. Bilirubinas yra geltonas pigmentas, kuris susidaro organizmui atsikratant senų raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl didelio bilirubino kiekio organizme oda gali atrodyti geltona (gelta).

Jei bilirubino lygis yra labai aukštas arba kūdikis labai serga, medžiaga išsiskirs iš kraujo ir kaupsis smegenų audinyje, jei ji nebus sujungta su albuminu (baltymu) kraujyje. Tai gali sukelti tokių problemų kaip smegenų pažeidimas ir klausos praradimas. Terminas „kernicterus“ reiškia geltoną dažymą, kurį sukelia bilirubinas. Tai matoma smegenų dalyse atliekant skrodimą.

Ši būklė dažniausiai išsivysto pirmąją gyvenimo savaitę, tačiau gali pasireikšti iki trečios savaitės. Kai kuriems naujagimiams, sergantiems Rh hemolizine liga, yra didelė sunkios gelta, galinti sukelti šią būklę, rizika. Retai BE gali išsivystyti iš pažiūros sveikų kūdikių.

Simptomai priklauso nuo BE stadijos. Ne visi kūdikiai, turintys skrodimą, turi skrodimą.

Ankstyva stadija:

• Labai gelta
• Nėra stulbinamo reflekso
• Blogas maitinimas ar čiulpimas
• Didelis mieguistumas (letargija) ir žemas raumenų tonusas (hipotonija)

Vidurinis etapas:

• Aukštas verksmas
• Dirglumas
• Gali būti išlenkta nugara su kaklo hipertenzija atgal, aukštas raumenų tonusas (hipertonija)
• Blogas maitinimas

Vėlyva stadija:

• Stuporas ar koma
• Be maitinimo
• Šūksmingas verksmas
• Raumenų standumas, ryškiai išlenkta nugara, kaklas ištiestas atgal
• Priepuoliai

Kraujo tyrimas parodys aukštą bilirubino kiekį (didesnį nei 20–25 mg / dL). Tačiau tarp bilirubino lygio ir sužalojimo laipsnio nėra tiesioginio ryšio.

Įvairiose laboratorijose normalių verčių diapazonai gali šiek tiek skirtis. Pasitarkite su savo gydytoju apie savo konkrečių tyrimų rezultatų prasmę.

Gydymas priklauso nuo vaiko amžiaus (valandomis) ir nuo to, ar kūdikis turi kokių nors rizikos veiksnių (pvz., Neišnešiotas). Tai gali apimti:

• Šviesos terapija (fototerapija)
• Keisti perpylimus (pašalinti vaiko kraują ir pakeisti šviežiu donoro krauju ar plazma)

BE yra rimta būklė. Daugelis kūdikių su vėlyvosios stadijos nervų sistemos komplikacijomis miršta.

Komplikacijos gali būti:

• Nuolatinis smegenų pažeidimas
• Klausos praradimas
• Mirtis

Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei jūsų kūdikis turi šios būklės požymių.

Gydymas gelta ar ligomis, kurios gali sukelti tai, gali padėti išvengti šios problemos. Kūdikių, kuriems pasireiškia pirmieji gelta, bilirubino kiekis matuojamas per 24 valandas. Jei lygis yra didelis, kūdikis turi būti patikrintas dėl ligų, susijusių su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu (hemolizė).

Visiems naujagimiams paskirta paskyra per 2-3 dienas po išėjimo iš ligoninės. Tai labai svarbu vėlyviems neišnešiotiems arba ankstyviems kūdikiams (gimusiems daugiau nei 2–3 savaites iki jų gimdymo datos).

Bilirubino sukelta neurologinė disfunkcija (BIND); Kernicterus

• Naujagimio gelta - išskyros

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologinės sisteminės ligos komplikacijos: vaikai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 59 skyrius.

Hansenas TWR. Kernicterus patofiziologija. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Vaisiaus ir naujagimio fiziologija. 5-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 164 skyrius.

Kaplanas M, Wongas RJ, Sibley E, Stevensonas DK. Naujagimių gelta ir kepenų ligos. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff ir Martin naujagimių-perinatalinių medicina. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 100 skyrius.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija ir hiperbilirubinemija. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelsono pagrindai pediatrijoje. 8-asis leidimas Elsevier; 2019 m.: 62 skyrius.