Nenormali kairioji vainikinė arterija iš plaučių arterijos

Nenormali kairioji vainikinė arterija iš plaučių arterijos (ALCAPA) yra širdies yda. Kairioji vainikinė arterija (LCA), pernešanti kraują į širdies raumenį, prasideda nuo plaučių arterijos, o ne aortos.

ALCAPA yra gimus (įgimta).

ALCAPA yra problema, atsirandanti, kai kūdikio širdis vystosi nėštumo pradžioje. Besivystanti kraujagyslė prie širdies raumens netinkamai prisitvirtina.

Normalioje širdyje LCA kyla iš aortos. Jis tiekia deguonies turtingą kraują širdies raumeniui kairėje širdies pusėje, taip pat mitraliniam vožtuvui (širdies vožtuvas tarp viršutinės ir apatinės širdies kamerų kairėje pusėje). Aorta yra pagrindinė kraujagyslė, paimanti deguonies turtingą kraują iš širdies į likusį kūną.

Vaikams, sergantiems ALCAPA, LCA atsiranda iš plaučių arterijos. Plaučių arterija yra pagrindinė kraujagyslė, kuri paima deguonies neturintį kraują iš širdies į plaučius, kad pasiimtų deguonies.

Kai atsiranda šis defektas, kraujas, kuriame trūksta deguonies, pernešamas į širdies raumenį kairėje širdies pusėje. Todėl širdies raumuo negauna pakankamai deguonies. Audinys pradeda mirti dėl deguonies trūkumo. Tai gali sukelti kūdikio širdies priepuolį.

Būklė, vadinama „vainikinių kraujagyslių pavogimu“, dar labiau pažeidžia ALCAPA turinčių kūdikių širdį. Dėl žemo kraujospūdžio plaučių arterijoje kraujas iš nenormaliai sujungtos LCA teka atgal link plaučių arterijos, o ne į širdies raumenį. Dėl to sumažėja širdies raumens kraujo ir deguonies kiekis. Ši problema taip pat gali sukelti kūdikio širdies priepuolį. Koronarinė apvogimas vystosi laikui bėgant kūdikiams, sergantiems ALCAPA, jei ši liga nėra gydoma anksti.

ALCAPA simptomai kūdikiui yra šie:

• Maitinimo metu verkia ar prakaituoja
• Dirglumas
• Blyški oda
• Blogas maitinimas
• Greitas kvėpavimas
• Kūdikio skausmo ar kančios simptomai (dažnai klaidingai vadinami diegliais)

Simptomai gali pasireikšti per pirmuosius 2 kūdikio gyvenimo mėnesius.

Paprastai ALCAPA diagnozuojama kūdikystėje. Retais atvejais šis defektas nėra diagnozuojamas tol, kol kažkas nėra vaikas ar suaugęs.

Egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai ras ALCAPA požymių, įskaitant:

• Nenormalus širdies ritmas
• Išsiplėtusi širdis
• Širdies ūžesys (retas)
• Greitas pulsas

Testai, kuriuos galima užsisakyti, yra šie:

• Echokardiograma, kuri yra ultragarsas, kurio metu matomos širdies struktūros ir kraujotaka širdies viduje
• Elektrokardiograma (EKG), matuojanti širdies elektrinį aktyvumą
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• MRT, kuris pateikia išsamų širdies vaizdą
• Širdies kateterizacija - procedūra, kurios metu į širdį įdedamas plonas vamzdelis (kateteris), kad būtų galima pamatyti kraujo tekėjimą ir tiksliai matuoti kraujo spaudimą ir deguonies lygį.

Norint ištaisyti ALCAPA, reikalinga chirurgija. Daugeliu atvejų reikalinga tik viena operacija. Tačiau operacija priklausys nuo kūdikio būklės ir dalyvaujančių kraujagyslių dydžio.

Jei dėl sumažėjusio deguonies rimtai pažeidžiamas mitralinį vožtuvą palaikantis širdies raumuo, kūdikiui taip pat gali prireikti operacijos vožtuvui pataisyti ar pakeisti. Mitralinis vožtuvas kontroliuoja kraujo tekėjimą tarp kamerų kairėje širdies pusėje.

Širdies transplantacija gali būti atliekama tuo atveju, jei kūdikio širdis yra labai pažeista dėl deguonies trūkumo.

Naudojami vaistai:

• Vandens piliulės (diuretikai)
• Vaistai, apsunkinantys širdies raumens pumpavimą (inotropiniai vaistai)
• Vaistai, mažinantys širdies darbo krūvį (beta adrenoblokatoriai, AKF inhibitoriai)

Negydant, dauguma kūdikių neišgyvena pirmųjų metų. Vaikai, kurie išgyvena be gydymo, gali turėti rimtų širdies problemų. Kūdikiai, turintys šią problemą ir negydomi, kitais metais gali staiga mirti.

Su ankstyvu gydymu, pavyzdžiui, operacija, daugumai kūdikių sekasi gerai ir jie gali tikėtis normalaus gyvenimo. Reikės reguliariai stebėti širdies specialistą (kardiologą).

ALCAPA komplikacijos apima:

• Širdies smūgis
• Širdies nepakankamumas
• Širdies ritmo problemos
• Nuolatinis širdies pažeidimas

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei jūsų kūdikis:

• Ar kvėpuoja greitai
• Atrodo labai išblyškęs
• Atrodo sunerimęs ir dažnai verkia

Nenormali kairiosios vainikinės arterijos kilmė, atsirandanti iš plaučių arterijos; ALCAPA; ALCAPA sindromas; Blando-White-Garlando sindromas; Įgimtas širdies ydas - ALCAPA; Apsigimimas - ALCAPA

• Nenormali kairioji vainikinė arterija

Broliai JA, Frommelto MA, Jaquissas RDB, Myerburgo RJ, „Fraser CD Jr“, „Tweddell JS“. Ekspertų sutarimo gairės: anomalinė vainikinės arterijos aortos kilmė. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Broliai JA, Gaynor JW. Operacija dėl įgimtų vainikinių arterijų anomalijų. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabistono ir Spenserio krūtinės chirurgija. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 124 skyrius.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS ir kt. Įgimtos koronarinės anomalijos. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K ir kt. Andersono vaikų kardiologija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 46 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Kitos įgimtos širdies ir kraujagyslių anomalijos. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 459 skyrius.