Dvigubas įleidimo kairysis skilvelis

Dvigubas įleidimo kairysis skilvelis (DILV) yra širdies yda, kuri yra nuo gimimo (įgimta). Tai veikia širdies vožtuvus ir kameras. Kūdikių, gimusių šia liga, širdyje yra tik viena veikianti pumpavimo kamera (skilvelis).

DILV yra vienas iš kelių širdies ydų, vadinamų vieno (arba bendro) skilvelio defektais. Žmonėms, sergantiems DILV, yra didelis kairysis ir mažas dešinysis skilvelis. Kairysis skilvelis yra pumpuojanti širdies kamera, kuri siunčia į organizmą deguonies turtingą kraują. Dešinysis skilvelis yra pumpavimo kamera, siunčianti deguonies neturintį kraują į plaučius.

Normalioje širdyje dešinysis ir kairysis skilveliai kraują gauna iš dešinės ir kairės prieširdžių. Prieširdžiai yra viršutinės širdies kameros.Deguonies neturintis kraujas, grįžtantis iš kūno, teka į dešinįjį prieširdį ir dešinįjį skilvelį. Tada dešinysis skilvelis pumpuoja kraują į plaučių arteriją. Tai kraujagyslė, pernešanti kraują į plaučius deguonies paimti.

Kraujas su šviežiu deguonimi grįžta į kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį. Tada aorta perneša daug deguonies turinčio kraujo į likusį kūną iš kairio skilvelio. Aorta yra pagrindinė arterija, vedanti iš širdies.

Žmonėms, sergantiems DILV, išsivystęs tik kairysis skilvelis. Abi prieširdžiai ištuština kraują į šį skilvelį. Tai reiškia, kad deguonies turtingas kraujas maišosi su deguonies neturinčiu krauju. Tada mišinys pumpuojamas tiek į kūną, tiek į plaučius.

DILV gali atsitikti, jei iš širdies kylančios didelės kraujagyslės yra neteisingoje padėtyje. Aorta kyla iš mažojo dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija - iš kairiojo. Tai taip pat gali atsirasti, kai arterijos yra normalioje padėtyje ir kyla iš įprastų skilvelių. Šiuo atveju kraujas teka iš kairiojo į dešinįjį skilvelį per skylę tarp kamerų, vadinamą skilvelio pertvaros defektu (VSD).

DILV yra labai retas. Tiksli priežastis nežinoma. Problema greičiausiai kyla nėštumo pradžioje, kai vystosi kūdikio širdis. Žmonės, turintys DILV, taip pat dažnai turi kitų širdies problemų, tokių kaip:

• Aortos koarktacija (aortos susiaurėjimas)
• Plaučių atrezija (netinkamai suformuotas širdies plaučių vožtuvas)
• Plaučių vožtuvo stenozė (plaučių vožtuvo susiaurėjimas)

DILV simptomai gali būti:

• Melsva odos ir lūpų spalva (cianozė) dėl mažo deguonies kiekio kraujyje
• Nesugebėjimas priaugti svorio ir augti
• Blyški oda (blyški)
• Blogas maitinimas lengvai nepavargsta
• Prakaitavimas
• Patinusios kojos ar pilvas
• Kvėpavimo sutrikimai

DILV požymiai gali būti:

• Nenormalus širdies ritmas, matomas elektrokardiogramoje
• Skysčio susikaupimas aplink plaučius
• Širdies nepakankamumas
• Širdies ūžesys
• Greitas širdies plakimas

DILV diagnozavimo testai gali apimti:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Elektrinio aktyvumo širdyje matavimas (elektrokardiograma arba EKG)
• Širdies ultragarsinis tyrimas (echokardiograma)
• Plonas, lankstus vamzdelis perduodamas į širdį arterijoms tirti (širdies kateterizacija)
• Širdies MRT

Operacija reikalinga norint pagerinti kraujo apytaką per kūną ir į plaučius. Dažniausiai DILV gydomos operacijos yra dviejų ar trijų operacijų serijos. Šios operacijos yra panašios į tas, kurios buvo naudojamos hipoplastiniam kairiosios širdies sindromui ir trispalvinei atrezijai gydyti.

Pirmosios operacijos gali prireikti, kai kūdikiui yra tik kelios dienos. Daugeliu atvejų kūdikis gali grįžti namo iš ligoninės. Vaikui dažniausiai reikės vartoti vaistus kiekvieną dieną, jį atidžiai stebės vaikų širdies gydytojas (kardiologas). Vaiko gydytojas nustatys, kada turėtų būti atliekamas antrasis operacijos etapas.

Kita operacija (arba pirmoji operacija, jei kūdikiui nereikėjo procedūros kaip naujagimiui) vadinama dvikrypte Glenno šunto arba Hemifontano procedūra. Ši operacija paprastai atliekama, kai vaikui yra 4–6 mėnesiai.

Net po pirmiau minėtų operacijų vaikas vis tiek gali atrodyti mėlynas (cianotiškas). Paskutinis žingsnis vadinamas Fontan procedūra. Ši operacija dažniausiai atliekama, kai vaikui yra nuo 18 mėnesių iki 3 metų. Po šio paskutinio žingsnio kūdikis nebėra mėlynas.

„Fontan“ operacija nesukuria normalios kraujotakos organizme. Bet tai pagerina kraujotaką tiek, kad vaikas galėtų gyventi ir augti.

Vaikui gali prireikti daugiau operacijų dėl kitų defektų arba pratęsti išgyvenamumą laukiant Fontan procedūros.

Jūsų vaikui gali tekti vartoti vaistus prieš ir po operacijos. Tai gali būti:

• Antikoaguliantai, apsaugantys nuo kraujo krešėjimo
• AKF inhibitoriai kraujospūdžiui mažinti
• Digoksinas, padedantis susitraukti širdžiai
• Vandens piliulės (diuretikai), siekiant sumažinti kūno patinimą

Širdies transplantacija gali būti rekomenduojama, jei minėti metodai nepavyksta.

DILV yra labai sudėtingas širdies ydas, kurį nėra lengva gydyti. Kuo kūdikiui sekasi, priklauso nuo:

• Bendra kūdikio būklė diagnozės nustatymo ir gydymo metu.
• Jei yra kitų širdies problemų.
• Kaip didelis defektas.

Po gydymo daugelis kūdikių, sergančių DILV, gyvena suaugę. Tačiau jiems reikės tolesnių veiksmų visą gyvenimą. Jie taip pat gali susidurti su komplikacijomis ir gali tekti apriboti savo fizinę veiklą.

DILV komplikacijos apima:

• Klubai (nagų guolių sustorėjimas) ant pirštų ir pirštų (pavėluotas ženklas)
• Širdies nepakankamumas
• Dažnas plaučių uždegimas
• Širdies ritmo problemos
• Mirtis

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei jūsų vaikas:

• Atrodo, kad lengvai pavargsta
• Sunku kvėpuoti
• Turi melsvą odą ar lūpas

Taip pat pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei jūsų kūdikis neauga ir nepriauga svorio.

Žinomos prevencijos nėra.

DILV; Vienas skilvelis; Bendras skilvelis; Unentrikulinė širdis; Kairiojo skilvelio tipo unentrikulinė širdis; Įgimtas širdies ydas - DILV; Cianozinis širdies ydas - DILV; Apsigimimas - DILV

• Dvigubas įleidimo kairysis skilvelis

Kanteris KR. Vieno skilvelio ir kavopulmoninių jungčių valdymas. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabistono ir Spenserio krūtinės chirurgija. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 129 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shahas SS, „Tasker RC“, Wilsonas KM. Schor NF. Cianozinė įgimta širdies liga: pažeidimai, susiję su padidėjusia plaučių kraujotaka. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 458 skyrius.

Wohlmuthas C, Gardineris HM. Širdis. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Vaisiaus medicina: pagrindiniai mokslai ir klinikinė praktika. 3-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 29 skyrius.