6 dalykai, kuriuos turėtumėte paklausti savo gydytojo, jei jūsų AHP gydymas neveikia

Turinys

• Kaip sužinoti, ar mane dar kartą puola?
• Ar turėsiu eiti į ligoninę?
• Kokios procedūros yra jūsų biure?
• Ar man reikia flebotomijos?
• Kokie receptiniai vaistai padeda gydyti AHP?
• Ar yra kokių nors gyvenimo būdo pokyčių, kurie padės?
• Atimti

Ūminės kepenų porfirijos (AHP) gydymas skiriasi priklausomai nuo jūsų simptomų ir bendros sveikatos. Jūsų būklės valdymas yra raktas į komplikacijų prevenciją.

Tačiau svarbu pasitarti su savo gydytoju, jei simptomai blogėja arba jus ištinka daugiau priepuolių nei įprastai.

Apsvarstykite šiuos klausimus kaip atspirties tašką, kai turite pokalbį su savo gydytoju apie AHP gydymą.

Kaip sužinoti, ar mane dar kartą puola?

Nepaisant išsamaus valdymo plano, AHP ataka vis tiek įmanoma.

Simptomai gali pasireikšti, kai jūsų organizme nėra pakankamai hemo, kad raudonosiose kraujo kūnelėse susidarytų hemoglobino baltymai. Tie patys baltymai yra jūsų raumenyse ir širdyje.

Paklauskite savo gydytojo, ar yra kokių nors simptomų, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį, kurie gali reikšti AHP priepuolį. Tai gali apimti:

• stiprėjantis skausmas
• pilvo skausmas
• pykinimas
• vėmimas
• sunku kvėpuoti
• padidėjęs kraujospūdis ir širdies ritmas
• dehidracija
• priepuoliai

Ar turėsiu eiti į ligoninę?

Gydytojas gali rekomenduoti apsilankyti ligoninėje, jei patiriate AHP priepuolį. Lengvi simptomai gali nereikalauti hospitalizavimo tiek, kiek sunkus priepuolis.

Privalote vykti į ligoninę, jei turite reikšmingų kraujospūdžio ar širdies ritmo pokyčių, priepuolių ar netenkate sąmonės. Stiprų skausmą galima spręsti ir ligoninėje.

Kai būsite ligoninėje, jums gali būti skiriamos procedūros į veną, kad greitai sustabdytumėte priepuolį. Gydytojas taip pat gali stebėti, ar nėra sunkių inkstų ar kepenų komplikacijų.

Jei nesate tikri, ar jums reikia kreiptis į ligoninę, paskambinkite savo gydytojui arba paprašykite, kad jis pateiktų telefono numerį po darbo valandų, kuriuo galėtumėte paskambinti.

Kokios procedūros yra jūsų biure?

Daugelis skubių AHP gydymo būdų ligoninėje taip pat yra jūsų gydytojo kabinete.

Paprastai jie skiriami mažesnėmis dozėmis kaip priežiūros plano dalis, o ne skubus gydymas.

Toks gydymas apima:

• gliukozės į veną: padeda kontroliuoti gliukozės kiekį, jei negaunate pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių
• į veną leidžiamas heminas: sintetinė hemo forma, vartojama kelis kartus per mėnesį, kad būtų išvengta AHP atakų
• hemino injekcijos: rekomenduojama naudoti hemą, jei jūsų organizmas gamina per daug porfirinų ir nepakankamai hemo
• flebotomija: kraujo pašalinimo procedūra, kuria siekiama pašalinti geležies perteklių organizme
• gonadotropiną atpalaiduojančio hormono agonistas: receptiniai vaistai, vartojami moterims, netekusioms hemo per mėnesines
• genų terapija: tai apima givosiraną, kuris sumažina toksinių šalutinių produktų kepenyse susidarymo greitį

Ar man reikia flebotomijos?

Flebotomija AHP taikoma tik tuo atveju, jei kraujyje yra per daug geležies. Geležis yra svarbi kuriant ir palaikant raudonuosius kraujo kūnelius, tačiau didelis kiekis gali sukelti AHP priepuolį.

Flebotomijasumažina geležies atsargas, o tai pagerina hemo sintezę, kurią sutrikdo feroprocesorinis uroporfirinogeno dekarboksilazės slopinimas. Reguliarus kraujo tyrimas gali padėti užtikrinti, kad geležies kiekis būtų tinkamas.

Jei jums reikia flebotomijos, tai gali būti atliekama ambulatoriškai. Procedūros metu gydytojas pašalins dalį jūsų kraujo, kad atsikratytų geležies pertekliaus.

Kokie receptiniai vaistai padeda gydyti AHP?

Jei jūsų gliukozės lygis yra žemas, tačiau gliukozės IV nereikia, gydytojas gali rekomenduoti vartoti cukraus tabletes.

Tam tikri hormonų agonistai taip pat gali padėti mėnesinėms. Menstruacijų metu gali kilti pavojus prarasti daugiau hemo.

Gydytojas gali paskirti leuprolido acetatą, kuris yra gonadotropiną atpalaiduojančio hormono agonistas. Tai padės išvengti tolesnio hemo praradimo menstruacijų metu, o tai gali užkirsti kelią AHP priepuoliams.

Genų terapijos, tokios kaip givosiranas (Givlaari), taip pat gali būti skiriamos toksiškiems kepenų šalutiniams produktams sumažinti. Patvirtintas givosiranas 2019 m. Lapkričio mėn.

Ar yra kokių nors gyvenimo būdo pokyčių, kurie padės?

Maistas, vaistai ir gyvenimo būdo pasirinkimas kartais gali sukelti AHP. Šių veiksnių sumažinimas arba jų vengimas gali padėti palaikyti jūsų gydymo planą ir sumažinti priepuolio riziką.

Pasakykite savo gydytojui apie visus vartojamus vaistus, papildus ir nereceptinius produktus.

Net be recepto įsigytas priedas gali trukdyti jūsų būklei. Vieni dažniausiai kaltų yra hormonų pakaitalai ir geležies papildai.

Rūkymas ir gėrimas gali pabloginti jūsų AHP. Joks rūkymas nėra sveikas. Tačiau kai kurie suaugusieji, turintys AHP, gali gerti saikingai. Paklauskite savo gydytojo, ar taip yra jūsų atveju.

Pabandykite laikytis sveikos mitybos ir treniruočių plano. Jei turite AHP, dieta gali išeikvoti hemą ir pabloginti jūsų simptomus.

Jei jums reikia numesti svorio, kreipkitės į gydytoją, kad padėtų jums sukurti svorio metimo planą, kuris nepablogins jūsų simptomų.

Galiausiai sukurkite palengvėjimo nuo streso planą ir juo pasinaudokite. Niekieno gyvenime nėra streso, o esant tokiai komplikuotai būklei, kaip AHP, gali atsirasti dar daugiau streso. Kuo labiau stresuojate, tuo didesnė rizika pulti.

Atimti

AHP yra retas ir sudėtingas sutrikimas. Apie tai dar reikia daug sužinoti. Svarbu palaikyti ryšį su gydytoju ir pasakyti jam, jei nemanote, kad jūsų gydymo planas veikia.

Pokalbiai su savo gydytoju gali padėti jiems suprasti jūsų situaciją ir rekomenduoti veiksmingą gydymą.