Kas yra amiloidozė ir kaip ji gydoma?

Turinys

• Kas yra amiloidozė?
• Kokie simptomai?
• Kokios yra priežastys ir priežastys?
• Kam gresia pavojus?
• Kaip ji diagnozuojama?
• Kaip jis gydomas?
• Bendras gydymas
• AL amiloidozė
• AA amiloidozė
• Su dialize susijusi amiloidozė
• Paveldima amiloidozė
• Kokias komplikacijas tai gali sukelti?
• Ko galite tikėtis?

Kas yra amiloidozė?

Amiloidozė yra būklė, dėl kurios organizme kaupiasi nenormalus baltymas, vadinamas amiloidu. Amiloido sankaupos ilgainiui gali pažeisti organus ir sukelti jų gedimą. Ši būklė yra reta, tačiau ji gali būti rimta.

Organai, kurie gali paveikti amiloidozę, yra šie:

• širdis
• inkstai
• žarnyne
• sąnariai
• kepenys
• nervai
• oda
• minkštieji audiniai

Kartais amiloidas kaupiasi visame jūsų kūne. Tai vadinama sistemine arba viso kūno amiloidoze.

Negalima išvengti daugelio amiloidozės formų. Tačiau simptomus galite valdyti gydydami. Jei norite sužinoti daugiau, skaitykite toliau.

Kokie simptomai?

Ankstyvoje stadijoje amiloidozė gali nesukelti simptomų. Kai jis tampa sunkesnis, kokius simptomus turite, priklauso nuo paveikto organo ar organų.

Jei pažeista jūsų širdis, galite patirti:

• dusulys
• greitas, lėtas ar nereguliarus širdies ritmas
• krūtinės skausmas
• žemas kraujo spaudimas, kuris gali sukelti galvos svaigimą

Jei pažeisti inkstai, dėl skysčių kaupimosi (edemos) ar putojančio šlapimo dėl perteklinio baltymo gali atsirasti kojų patinimas.

Jei pažeistos jūsų kepenys, viršutinėje pilvo dalyje gali atsirasti skausmas ir patinimas.

Jei pažeidžiamas jūsų virškinimo traktas, galite patirti:

• pykinimas
• viduriavimas
• vidurių užkietėjimas
• apetito praradimas
• svorio metimas
• pilnatvės jausmas iškart po valgio

Jei pažeisti jūsų nervai, galite patirti:

• skausmas, tirpimas ir dilgčiojimas rankose, kojose ir apatinėse kojose
• galvos svaigimas atsistojus
• pykinimas
• viduriavimas
• nesugebėjimas pajusti šalčio ar šilumos

Bendrieji simptomai, kurie gali atsirasti, yra šie:

• nuovargis
• silpnumas
• kraujosruvos aplink akis ar ant odos
• patinęs liežuvis
• sąnarių skausmas
• riešo kanalo sindromas arba tirpimas ir dilgčiojimas rankose ir nykštyje

Jei kuris nors iš šių simptomų pasireiškia ilgiau nei dieną ar dvi, kreipkitės į gydytoją.

Kokios yra priežastys ir priežastys?

Paprastai jūsų kaulų čiulpai gamina kraujo ląsteles, kurias jūsų kūnas naudoja deguoniui pernešti į jūsų audinius, kovoti su infekcijomis ir padėti susidaryti kraujo krešuliui.

Pagal vieno tipo amiloidozę kaulų čiulpuose kovojantys su infekcija baltieji kraujo kūneliai (plazmos ląstelės) gamina nenormalų baltymą, vadinamą amiloidu. Šis baltymas sulankstytas ir sulipęs, o organizmas sunkiau suskaidomas.

Apskritai amiloidozę sukelia amiloido kaupimasis jūsų organuose. Kaip amiloidas patenka ten, priklauso nuo to, kokio tipo būklę turite:

Lengvosios grandinės (AL) amiloidozė: Tai yra labiausiai paplitęs tipas. Tai atsitinka, kai nenormalūs amiloidiniai baltymai, vadinami šviesos grandinėmis, kaupiasi tokiuose organuose kaip jūsų širdis, inkstai, kepenys ir oda. Šis tipas anksčiau buvo vadinamas pirminiu amiloidoze.

Autoimuninė (AA) amiloidozė: Jūs galite užsikrėsti tokio tipo infekcija kaip tuberkuliozė ar liga, sukelianti uždegimą, pavyzdžiui, reumatoidinis artritas ar uždegiminė žarnyno liga. Maždaug pusė žmonių, sergančių AA amiloidoze, serga reumatoidiniu artritu. AA amiloidozė daugiausia veikia jūsų inkstus. Kartais tai taip pat gali pakenkti jūsų žarnynui, kepenims ar širdžiai. Šis tipas anksčiau buvo vadinamas antrine amiloidoze.

Su dialize susijusi amiloidozė: Šis tipas paveikia žmones, kurie ilgą laiką yra dializuojami dėl inkstų veiklos sutrikimų. Amiloidas nusėda sąnariuose ir sausgyslėse, sukeldamas skausmą ir sustingimą.

Paveldima (šeiminė) amiloidozė: Šį retą tipą sukelia geno, vykstančio šeimose, mutacija. Paveldima amiloidozė gali paveikti nervus, širdį, kepenis ir inkstus.

Senatvinė amiloidozė: Šis tipas paveikia vyresnių vyrų širdis.

Kam gresia pavojus?

Nors amiloidoze gali susirgti bet kas, tam tikri veiksniai padidina jūsų riziką.

Jie apima:

• Amžius: Daugumai žmonių diagnozuojama dažniausiai pasitaikanti AL amiloidozė, sulaukus 50 metų ar vyresnio amžiaus.
• Lytis: Vyrai sudaro beveik 70 procentų amiloidozės atvejų.
• Lenktynės: Afrikiečiams amerikiečiams yra didesnė paveldimos amiloidozės rizika nei kitoms rasėms.
• Šeimos istorija: Paveldima amiloidozė vyksta šeimose.
• Medicinos istorija: Infekcija ar uždegiminė liga padidina AA amiloidozės tikimybę.
• Inkstų sveikata: Jei inkstai pažeisti ir jums reikia dializės, jums gali padidėti rizika. Dializė iš jūsų kraujo nepašalina didelių baltymų taip efektyviai, kaip gali padaryti jūsų inkstai.

Kaip ji diagnozuojama?

Gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir ligos istoriją. Svarbu kuo daugiau pasakyti gydytojui, nes amiloidozės simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Klaidinga diagnozė yra įprasta.

Norėdami padėti diagnozuoti, gydytojas gali naudoti šiuos testus:

Kraujo ir šlapimo tyrimai: Šie tyrimai gali būti atliekami norint įvertinti amiloido baltymų kiekį. Kraujo tyrimais taip pat galima patikrinti skydliaukės ir kepenų veiklą.

Echokardiograma: Šis vaizdo testas naudoja garso bangas, kad sukurtų jūsų širdies paveikslėlius.

Biopsija: Šiam tyrimui gydytojas pašalina audinio mėginį iš jūsų kepenų, nervų, inkstų, širdies, pilvo riebalų ar kitų organų. Audinio gabalo analizė gali padėti gydytojui išsiaiškinti, kokio tipo amiloido turite.

Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija: Kaulų čiulpų aspiracija naudojant adatą pašalina nedidelį skysčio kiekį iš jūsų kaulų. Kaulų čiulpų biopsija pašalina dalį audinio iš jūsų kaulo vidaus. Šie bandymai gali būti daromi kartu arba atskirai. Mėginiai siunčiami į laboratoriją, kur tikrinami, ar nėra ląstelių.

Jei diagnozė nustatoma, gydytojas išsiaiškins, kokį tipą turite. Tai galima padaryti atliekant tokius bandymus kaip imunocheminis dažymas ir baltymų elektroforezė.

Kaip jis gydomas?

Amiloidozė nėra išgydoma. Gydymu siekiama sulėtinti amiloidinių baltymų gamybą ir sumažinti simptomus.

Bendras gydymas

Šie vaistai yra naudojami amiloidozės simptomams kontroliuoti:

• skausmą malšinantys vaistai
• vaistai nuo viduriavimo, pykinimo ir vėmimo
• diuretikai, skirti sumažinti skysčių kaupimąsi jūsų kūne
• kraujo skiedikliai, siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo
• vaistai širdies ritmui kontroliuoti

Kiti gydymo būdai yra pagrįsti turima amiloidozės rūšimi.

AL amiloidozė

Šis tipas gydomas chemoterapija. Šie vaistai dažniausiai naudojami vėžiui gydyti, tačiau esant amiloidozei jie sunaikina nenormalias kraujo ląsteles, gaminančias amiloidinius baltymus. Po chemoterapijos gali prireikti kamieninių ląstelių / kaulų čiulpų transplantacijos, kad pakeistumėte pažeistas kaulų čiulpų ląsteles.

Kiti vaistai, kuriuos galite gauti Al amiloidozės gydymui, yra šie:

Proteasomų inhibitoriai: Šie vaistai blokuoja medžiagas, vadinamas proteasomomis, kurios skaido baltymus.

Imunomoduliatoriai: Šie vaistai slopina hiperaktyvią imuninės sistemos reakciją.

AA amiloidozė

Šis tipas gydomas atsižvelgiant į priežastį. Bakterinės infekcijos gydomos antibiotikais. Uždegiminės ligos gydomos vaistais, siekiant sumažinti uždegimą.

Su dialize susijusi amiloidozė

Galite gydyti šį tipą pakeisdami gautos dializės tipą. Kitas variantas yra inksto persodinimas.

Paveldima amiloidozė

Kadangi nenormalūs baltymai, sukeliantys šį tipą, yra gaminami jūsų kepenyse, gali reikėti persodinti kepenis.

Kokias komplikacijas tai gali sukelti?

Amiloidozė gali pažeisti bet kurį organą, kuriame kaupiasi:

Širdies pažeidimas: Amyloidosis nutraukia jūsų širdies elektrinę sistemą ir apsunkina jūsų širdies efektyvumą. Amiloidas širdyje sukelia sustingimą, o susilpnėjęs širdies pumpuojamasis poveikis sukelia dusulį ir mažą kraujospūdį. Galų gale gali išsivystyti širdies nepakankamumas.

Inkstų pažeidimai: Dėl inkstų filtrų pažeidimo šiems pupelių formos organams gali būti sunkiau pašalinti atliekas iš jūsų kraujo. Galų gale, jūsų inkstai taps per darbingi, todėl gali išsivystyti inkstų nepakankamumas.

Nervų pažeidimas: Kai amiloidas kaupiasi nervuose ir juos pažeidžia, galite jausti tokius jausmus kaip tirpimas ar dilgčiojimas pirštais ir kojų pirštais. Ši būklė taip pat gali paveikti kitus nervus - tokius, kurie kontroliuoja jūsų žarnyno funkciją ar kraujospūdį.

Ko galite tikėtis?

Amiloidozė nėra išgydoma, tačiau gydydami ją galite valdyti ir kontroliuoti amiloido kiekį. Pasitarkite su gydytoju apie savo gydymo galimybes ir dirbkite su jais, jei pastebėsite, kad dabartinis jūsų gydymo planas neatlieka to, ką turėtų. Jie gali prireikus atlikti pakeitimus, kad sumažintų jūsų simptomus ir pagerintų jūsų gyvenimo kokybę.