Kuo skiriasi ADPKD ir ARPKD?

Turinys

• Kuo skiriasi ADPKD ir ARPKD?
• Kiek rimtos yra ADPKD ir ARPKD?
• Ar skiriasi ADPKD ir ARPKD gydymo galimybės?
• Kokia PDK gyvenimo trukmė?
• Ar PDK gali būti išgydomas?
• Paėmimas

Policistinė inkstų liga (PKD) yra genetinis sutrikimas, kai inkstuose išsivysto cistos. Šios cistos padidina jūsų inkstus ir gali jas pažeisti.

Yra du pagrindiniai PKD tipai: autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga (ADPKD) ir autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD).

Tiek ADPKD, tiek ARPKD sukelia nenormalūs genai, kuriuos gali perduoti tėvai iš vaiko. Retais atvejais genetinė mutacija įvyksta spontaniškai tam, kuriam nėra šeimos ligos istorijos.

Skirkite laiko sužinoti apie ADPKD ir ARPKD skirtumus.

Kuo skiriasi ADPKD ir ARPKD?

ADPKD ir ARPKD skiriasi viena nuo kitos keliais pagrindiniais būdais:

• Sergamumas. ADPKD yra kur kas labiau paplitęs nei ARPKD. Maždaug 9 iš 10 asmenų, sergančių PKD, turi ADPKD, praneša Amerikos inkstų fondas.
• Paveldėjimo modelis. Norint sukurti ADPKD, reikia paveldėti tik vieną mutavusio geno, atsakingo už ligą, kopiją. Norėdami sukurti ARPKD, turite turėti dvi mutavusio geno kopijas - daugeliu atvejų po vieną egzempliorių paveldi kiekvienas iš tėvų.
• Pradžios amžius. ADPKD dažnai žinomas kaip „suaugusiųjų PKD“, nes požymiai ir simptomai linkę vystytis nuo 30 iki 40 metų. ARPKD dažnai žinomas kaip „kūdikiškas PKD“, nes požymiai ir simptomai atsiranda ankstyvame gyvenime, netrukus po gimimo arba vėliau vaikystėje.
• Cistos vieta. ADPKD dažnai sukelia cistos vystymąsi tik inkstuose, tuo tarpu ARPKD sukelia cistų vystymąsi kepenyse ir inkstuose. Bet kurio tipo žmonėms taip pat gali išsivystyti cistos kasoje, blužnyje, storojoje žarnoje ar kiaušidėse.
• Ligos sunkumas. ARPKD paprastai sukelia sunkesnius simptomus ir komplikacijas, atsirandančias anksčiau.

Kiek rimtos yra ADPKD ir ARPKD?

Laikui bėgant, ADPKD arba ARPKD gali pakenkti jūsų inkstams. Tai gali sukelti lėtinį jūsų šono ar nugaros skausmą. Tai taip pat gali sustabdyti jūsų inkstų darbą.

Jei inkstai nustoja gerai veikti, tai gali sukelti toksiškų atliekų kaupimąsi jūsų kraujyje. Tai taip pat gali sukelti inkstų nepakankamumą, kuriam gydyti reikalinga dializė visą gyvenimą arba inksto persodinimas.

ADPKD ir ARPKD taip pat gali sukelti kitų galimų komplikacijų, įskaitant:

• aukštas kraujo spaudimas, kurie gali dar labiau pakenkti inkstams ir padidinti insulto bei širdies ligų riziką
• preeklampsija, kuri yra potencialiai pavojinga gyvybei padidėjusio kraujospūdžio forma, kuri gali išsivystyti nėštumo metu
• šlapimo takų infekcijos, kurie vystosi, kai bakterijos patenka į jūsų šlapimo takų sistemą ir išauga iki žalingo lygio
• inkstų akmenys, kurios susidaro, kai mineralai jūsų šlapime kristalizuojasi į kietas nuosėdas
• divertikuliozė, kuris atsiranda, kai jūsų storosios žarnos sienelėje susidaro silpnos dėmės ir maišeliai
• mitralinio vožtuvo prolapsas, kuris atsiranda, kai jūsų širdies vožtuvas nustoja tinkamai užsidaryti ir leidžia kraujui nutekėti atgal
• smegenų aneurizma, kuris atsiranda, kai jūsų smegenyse kraujagyslė išsipūtė ir kyla pavojus, kad gali kraujuoti smegenys

ARPKD, palyginti su ADPKD, yra linkęs sukelti rimtesnių simptomų ir komplikacijų anksčiau. Vaikams, gimusiems su ARPKD, gali būti padidėjęs kraujospūdis, sunku kvėpuoti, sunku išlaikyti maistą ir sutrinka augimas.

Kūdikiai, sergantys sunkiais ARPKD atvejais, negali gyventi ilgiau nei kelias valandas ar dienas po gimimo.

Ar skiriasi ADPKD ir ARPKD gydymo galimybės?

Siekdamas sulėtinti ADPKD vystymąsi, gydytojas gali skirti naujo tipo vaistus, žinomus kaip tolvaptanas (Jynarque). Įrodyta, kad šis vaistas sulėtina ligos progresavimą ir sumažina inkstų nepakankamumo riziką. ARPKD gydyti nepatvirtinta.

Siekdamas padėti suvaldyti galimus ADPKD ar ARPKD simptomus ir komplikacijas, gydytojas gali skirti bet kurį iš šių būdų:

• dializė ar inksto persodinimas, jeigu pasireiškia inkstų nepakankamumas
• kraujospūdžio vaistai, jeigu turite padidėjusį kraujospūdį
• antibiotikai, jeigu sergate šlapimo takų infekcija
• vaistų nuo skausmo, jeigu skauda dėl cistų
• cistos pašalinimo operacija, jei jie sukelia stiprų spaudimą ir skausmą

Kai kuriais atvejais gali prireikti kitų gydymo būdų, padedančių suvaldyti ligos komplikacijas.

Gydytojas taip pat paskatins jus laikytis sveikos gyvensenos įpročių, kad padėtų kontroliuoti kraujospūdį ir sumažintų komplikacijų riziką. Pvz., Svarbu:

• valgykite maistinę medžiagą, kurioje mažai natrio, sočiųjų riebalų ir pridėtojo cukraus
• daugiausiai savaitės dienų atlikite mažiausiai 30 minučių vidutinio intensyvumo mankštos
• išlaikykite sveiką kūno svorį
• apriboti alkoholio vartojimą
• venkite rūkyti
• sumažinti stresą

Kokia PDK gyvenimo trukmė?

PKD gali sutrumpinti žmogaus gyvenimo trukmę, ypač jei liga nėra valdoma efektyviai.

Maždaug 60 procentų žmonių, sergančių PKD, iki 70 metų išsivysto inkstų nepakankamumas, praneša Nacionalinis inkstų fondas. Be efektyvaus dializės ar inksto persodinimo inkstų nepakankamumas gali mirti per kelias dienas ar savaites.

ARPKD jaunesniame amžiuje nei ADPKD paprastai sukelia rimtų komplikacijų, kurios iš esmės sumažina gyvenimo trukmę.

Remiantis Amerikos inkstų fondo duomenimis, maždaug 30 procentų kūdikių, sergančių ARPKD, miršta per mėnesį nuo gimimo. Tarp vaikų, sergančių ARPKD, išgyvenančių po pirmojo gyvenimo mėnesio, maždaug 82 procentai gyvena iki 10 metų ar vyresnių.

Pasitarkite su gydytoju, kad geriau suprastumėte savo požiūrį į ADPKD ar ARPKD.

Ar PDK gali būti išgydomas?

Negalima gydyti ADPKD ar ARPKD. Vis dėlto gydymas ir gyvenimo būdo įpročiai gali būti naudojami simptomams suvaldyti ir komplikacijų rizikai sumažinti. Vykdomi gydymo būdai, skirti būklei pašalinti.

Paėmimas

Nors ADPKD ir ARPKD sukelia cistų vystymąsi inkstuose, ARPKD linkę sukelti sunkesnius simptomus ir komplikacijas anksčiau.

Jei sergate ADPKD ar ARPKD, gydytojas gali skirti vaistų, gyvenimo būdo pokyčių ir kitokių gydymo būdų, padedančių suvaldyti simptomus ir galimas komplikacijas. Sąlygos turi keletą svarbių simptomų ir gydymo galimybių skirtumų, todėl svarbu suprasti, kokia jūsų liga.

Pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie savo gydymo galimybes ir perspektyvas.