Glanzmanno liga

Turinys

• Kas yra Glanzmanno liga?
• Kas sukelia Glanzmanno ligą?
• Kokie yra Glanzmanno ligos simptomai?
• Glanzmanno ligos diagnozė
• Glanzmano ligos gydymas
• Ko galiu tikėtis, jei sergu Glanzmanno liga?
• Ar galima išvengti Glanzmanno ligos?

Kas yra Glanzmanno liga?

Glanzmanno liga, dar vadinama Glanzmann'o trombasthenija, yra reta liga, kai jūsų kraujas netinkamai krešėja. Tai yra įgimtas hemoraginis sutrikimas, reiškiantis, kad tai yra kraujavimo sutrikimas, gimęs.

Glanzmanno liga atsiranda dėl to, kad nepakanka glikoproteino IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), baltymo, paprastai randamo trombocitų paviršiuje. Trombocitai yra mažos kraujo ląstelės, kurios pirmiausia reaguoja į pjūvį ar kitokį kraujavimą. Paprastai jie susipainioja, sudarydami žaizdos kamštį ir sustabdydami kraujavimą.

Neturėdami pakankamai glikoproteino IIb / IIIa, jūsų trombocitai negalės tinkamai sulipti ar krešėti. Žmonėms, sergantiems Glanzmanno liga, sunku kraujo krešulį. Glanzmanno liga gali būti rimta problema chirurginių operacijų metu arba didelių traumų atvejais, nes žmogus gali netekti daug kraujo.

Kas sukelia Glanzmanno ligą?

Glikoproteino IIb / IIIa genai yra pernešti į jūsų DNR 17 chromosomą. Kai yra šių genų defektų, tai gali sukelti Glanzmann'ą.

Ši būklė yra autosominė recesyvinė. Tai reiškia, kad abu jūsų tėvai turi nešioti geno ar genų, skirtų Glanzmann'ui, kad galėtumėte paveldėti ligą. Jei šeimoje yra buvę Glanzmanno ligos ar susijusių sutrikimų, padidėja rizika paveldėti sutrikimą ar perduoti jį savo vaikams.

Gydytojai ir mokslininkai vis dar tiria, kas būtent sukelia Glanzmanno ligą ir kaip ją geriausiai galima gydyti.

Kokie yra Glanzmanno ligos simptomai?

Glanzmanno liga gali sukelti sunkų ar nuolatinį kraujavimą, net ir dėl nedidelio sužalojimo. Žmonės, kurie serga šia liga, taip pat gali patirti:

• dažnas kraujavimas iš nosies
• kraujosruvos lengvai
• kraujuojančios dantenos
• sunkus menstruacinis kraujavimas
• kraujavimas operacijos metu ar po jos

Glanzmanno ligos diagnozė

Glanzmanno ligą diagnozuoti gydytojas gali naudoti šiuos paprastus kraujo tyrimus:

• trombocitų agregacijos tyrimai: norint sužinoti, kaip gerai krešėja trombocitai
• visas kraujo skaičius: norint nustatyti turimą trombocitų skaičių
• protrombino laikas: nustatyti, kiek laiko reikia krešėti jūsų kraujui
• dalinis tromboplastino laikas: dar vienas tyrimas norint sužinoti, kiek laiko užtrunka jūsų kraujas

Gydytojas taip pat gali ištirti kai kuriuos iš jūsų artimų giminaičių, kad patikrintų, ar jie neturi Glanzmanno ligos ar kokių nors genų, galinčių sukelti sutrikimą.

Glanzmano ligos gydymas

Specifinio Glanzmanno ligos gydymo būdo nėra. Gydytojai gali pasiūlyti kraujo perpylimą ar donoro kraujo injekcijas pacientams, kuriems yra sunkus kraujavimo epizodas. Pakeitus pažeistus trombocitus įprastais trombocitais, Glanzmanno liga sergantiems žmonėms dažnai būna mažiau kraujavimo ir kraujosruvų.

Turėtumėte vengti tokių vaistų kaip ibuprofenas, aspirinas, kraujo skiediklius, tokius kaip varfarinas, ir vaistų nuo uždegimo.Šie vaistai apsaugo nuo trombocitų krešėjimo ir gali sukelti tolesnį kraujavimą.

Jei gydote Glanzmanno ligą ir pastebite, kad kraujavimas nesustoja arba blogėja, turėtumėte pasitarti su gydytoju.

Ko galiu tikėtis, jei sergu Glanzmanno liga?

Glanzmanno liga yra ilgalaikis sutrikimas, kurio negalima išgydyti. Jei netenkama pakankamai kraujo, yra daugybė nuolatinio kraujavimo pavojų, tokių kaip lėtinė anemija, neurologinės ar psichinės problemos ir galbūt mirtis. Žmonės, sergantys „Glanzmann“, turi būti labai atsargūs, kai yra sužeisti ir atsiranda kraujavimas. Moterims, sergančioms šia liga, menstruacijų ciklo metu gali išsivystyti geležies stokos anemija.

Jei dėl nežinomų priežasčių pradeda nesunkiai kraujosruvos ar kraujavimas, turėtumėte pasitarti su gydytoju. Tai gali reikšti, kad liga blogėja, arba kad yra dar viena pagrindinė būklė, kurią turi diagnozuoti gydytojas.

Ar galima išvengti Glanzmanno ligos?

Kraujo tyrimas gali padėti nustatyti genus, atsakingus už Glanzmann'o ligos sukėlimą. Jei šeimoje yra kokių nors trombocitų sutrikimų, gali būti naudinga kreiptis į genetinius patarimus, jei planuojate turėti vaikų. Genetinės konsultacijos gali padėti nustatyti galimą jūsų vaiko paveldėjimo nuo Glanzmann ligos riziką.