Goodpasture sindromas

Turinys

• Kas yra Goodpasture sindromas?
• Kokie simptomai?
• Kas sukelia Goodpasture sindromą?
• Kaip diagnozuojamas Goodpasture sindromas?
• Kaip gydomas Goodpasture sindromas?
• Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Kas yra Goodpasture sindromas?

Goodpasture sindromas yra reta ir potencialiai pavojinga gyvybei autoimuninė liga. Dėl to inkstuose ir plaučiuose kaupiasi autoimuniniai baltymai, dėl kurių gali būti pažeisti šie organai. Sutrikimas pavadintas dr. Ernesto Goodpasture'o, kuris pirmą kartą nustatė sindromą 1919 m., Manoma, kad jis pasireiškia 1 iš 1 milijono žmonių per metus.

Neatlikus greitos diagnozės ir gydymo, liga gali sukelti didelį kraujavimą iš jūsų plaučių, inkstų uždegimą ir nepakankamumą ir net mirtį.

Kokie simptomai?

Simptomai gali būti nespecifiniai ir susiję tiek su jūsų plaučiais, tiek inkstais. Žala gali greitai progresuoti, per kelias dienas pasidaryti sunki. Pradiniai simptomai gali būti šie:

• nuovargis, silpnumas ar mieguistumas
• pykinimas ar vėmimas
• apetito praradimas
• nesveika, blyški išvaizda

Kai liga pažeidžia jūsų plaučius, gali atsirasti šie simptomai:

• sausas kosulys
• kosėja kraujas (hemoptizė)
• dusulys ar pasunkėjęs kvėpavimas

Kartais simptomai, turintys įtakos jūsų plaučiams, gali tapti pavojingi gyvybei ir sukelti kvėpavimo nepakankamumą, ypač jei kraujavimas yra didelis.

Kai liga paveikia jūsų inkstus, ji gali sukelti:

• deginimo pojūtis šlapinantis
• kraujas šlapime ar putotas šlapimas
• rankų ir kojų patinimas
• padidėjęs kraujo spaudimas
• nugaros skausmas žemiau šonkaulių

Kas sukelia Goodpasture sindromą?

Nors tiksli Goodpasture sindromo priežastis nežinoma, manoma, kad tam tikras elgesys ir aplinkos veiksniai žmonėms kelia didesnę riziką. Tam tikros kvėpavimo takų infekcijos gali sužadinti imuninę sistemą. Taip pat riziką gali padidinti angliavandenilių garų, metalinių dulkių, tabako dūmų ar tam tikrų narkotikų, pavyzdžiui, kokaino, poveikis.

Mokslininkai mano, kad imuninė sistema užpuola plaučių ir inkstų audinius, nes jūsų organizmas apsaugo tų organų dalis nuo svetimkūnių pačiam kūnui.

Atrodo, kad kai kurie individai yra jautresni šiai būklei dėl genetikos. Tai apima žmones, kurie iš savo tėvų yra paveldėję specifinius baltymus, kurie yra HLA (žmogaus leukocitų antigenų) dalis. Pavyzdžiui, specifinis ŽLA, žinomas kaip DR15, randamas 88 procentams žmonių, sergančių Goodpasture sindromu.

Remiantis Nacionalinio inkstų fondo (NKF) duomenimis, Goodpasture sindromas dažniausiai pasireiškia vyrams nei moterims ir dažniausiai pasireiškia ankstyvame suaugime ar sulaukus 60 metų. NFK taip pat praneša, kad ši liga labiau paplitusi kaukaziečiams nei kitoms rasėms.

Kaip diagnozuojamas Goodpasture sindromas?

Gydytojas gali naudoti kelis testus, kad diagnozuotų Goodpasture sindromą. Jie pradės nuo fizinio apžiūros, patikrins, ar nėra padidėjęs kraujospūdis, kraujavimas ir ar nėra nenormalių širdies ir plaučių garsų, įskaitant pilvo apžiūrą. Gydytojas taip pat apžvelgs jūsų šeimos ir ligos istoriją. Neretai dėl šios būklės būna širdies plakimas, nenormalūs plaučių garsai ar padidėjusios kepenys.

Kiti tyrimai gali padėti nustatyti, ar turite ligą. Kraujo tyrimas gali parodyti antikūnus (baltymus, kuriuos gamina jūsų imuninė sistema, kad būtų kovojama su viskuo, kas yra nustatyta kaip grėsmė), kurie rodo ligos buvimą. Tai taip pat gali parodyti nenormalią inkstų funkciją.

Kraujo ir baltymų kiekis jūsų šlapime gali būti nustatytas tiriant šlapimą. Šie simptomai taip pat gali rodyti inkstų sutrikimus.

Krūtinės ląstos rentgenograma ar kompiuterinė tomografija gali rodyti požymius, rodančius plaučių sužalojimą ir kraujavimą iš jūsų plaučių.

Inksto biopsija gali atskleisti pokyčius, kurie rodo Goodpasture sindromo buvimą. Šio tyrimo metu iš inksto paimamas audinio pavyzdys, naudojant ultragarsą kaip orientyrą, ir siunčiamas į laboratoriją tirti. Laboratorijos specialistai ieškos antikūnų ar kitų nenormalių ląstelių, kad padėtų gydytojui nustatyti diagnozę.

Kaip gydomas Goodpasture sindromas?

Nustačius diagnozę, jums reikės gydymo kuo greičiau, kad sumažėtų komplikacijų rizika. Goodpasture sindromas yra pavojinga gyvybei liga. Tai reikalauja hospitalizacijos, kuri dažnai apima gydymą intensyviosios terapijos skyriuje (ICU).

Gydymui naudojami vaistai, lėtinantys imuninę sistemą. Tai gali būti viena ar kelios iš šių:

• Imunosupresiniai arba citotoksiniai vaistai apsaugo jūsų imuninę sistemą nuo antikūnų, kurie pažeidžia jūsų plaučius ir inkstus (vienas iš pavyzdžių yra ciklofosfamidas).
• Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas (Rayos), kurie mažina uždegimą ir slopina jūsų imuninę sistemą.

Gali prireikti gydymo, vadinamo plazmafereze, norint išfiltruoti kenksmingus antikūnus kraujyje. Šios procedūros metu kraujas pašalinamas, o skystoji dalis (plazma) pašalinama ir pakeičiama. Filtruotas kraujas perduodamas atgal į jūsų kūną.

Kiti gydymo būdai priklauso nuo jūsų amžiaus, bendros sveikatos ir ligos sunkumo. Jūsų gydytojas gali skirti papildomų vaistų skysčių kaupimuisi ir padidėjusiam kraujospūdžiui kontroliuoti. Be vaistų, mitybos pokyčiai, pavyzdžiui, druskos vartojimo mažinimas, gali padėti kontroliuoti patinimą ir kraujospūdį.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Kuo daugiau plaučių ir inkstų funkcijos bus išsaugotos, tuo geriau. Išvada atrodo ypač priklausoma nuo jūsų inkstų būklės. Inkstų pažeidimai dažnai būna nuolatiniai ir gali reikėti inksto persodinimo ar dializės (procesas, kurio metu naudojama specializuota technika, padedanti filtruoti atliekas ir toksinus iš kraujo), jei inkstai pradeda gesti.

Ankstyva diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs norint išgyventi ligą ir numatyti ilgalaikę perspektyvą. Anot NKF, sindromas gali trukti nuo kelių savaičių iki dvejų metų. Tinkamai prižiūrint, penkerių metų išgyvenamumas yra 80 procentų.

Mažiau nei 30 procentų žmonių, sergančių Goodpasture sindromu, kenčia nuo ilgalaikio inkstų pažeidimo, kuriam reikia dializės.

Mesti rūkyti, jei rūkote, ir vengti naudotų rūkalų yra dar vienas svarbus žingsnis siekiant pagerinti jūsų ilgalaikę perspektyvą.