Henoch-Schönlein purpura

Turinys

• Apžvalga
• Kokie simptomai?
• Kokios yra priežastys?
• Kaip jis gydomas?
• Kaip ji diagnozuojama?
• HSP suaugusiems ir vaikams
• „Outlook“

Apžvalga

Henoch-Schönlein purpura (HSP) yra liga, dėl kurios smulkiosios kraujagyslės uždegamos ir ištekėja kraujas. Savo vardą ji gauna iš dviejų vokiečių gydytojų Johanno Schönleino ir Eduardo Henocho, kurie aprašė savo pacientus 1800-aisiais.

Ženklus HSP simptomas yra padidėjęs purpurinės spalvos bėrimas ant apatinių kojų ir sėdmenų. Bėrimo dėmės gali atrodyti kaip mėlynės. LSP taip pat gali sukelti sąnarių patinimą, virškinimo trakto (GI) simptomus ir inkstų sutrikimus.

HSP dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams. Dažnai jie anksčiau sirgo viršutinių kvėpavimo takų infekcija, pavyzdžiui, peršalimu. Dažniausiai liga pagerėja savaime, negydant.

Kokie simptomai?

Pagrindinis HSP simptomas yra padidėjęs raudonai violetinis dėmėtas bėrimas, atsirandantis ant kojų, pėdų ir sėdmenų. Bėrimas taip pat gali atsirasti ant veido, rankų, krūtinės ir bagažinės. Bėrimo dėmės atrodo kaip mėlynės. Jei paspausite ant bėrimo, jis liks purpurinis, o ne taps baltas.

Ligos taip pat veikia sąnarius, žarnas, inkstus ir kitas sistemas, sukeldamos tokius simptomus:

• sąnarių, ypač kelių ir kulkšnių, skausmas ir patinimas
• GG simptomai, tokie kaip pykinimas, vėmimas, skrandžio skausmas ir kruvinos išmatos
• kraujas šlapime (kuris gali būti per mažas, kad nesimatytų) ir kiti inkstų pažeidimo požymiai
• sėklidžių patinimas (kai kuriems berniukams, sergantiems HSP)
• traukuliai (retai)

Sąnarių skausmas ir GI simptomai gali prasidėti likus 2 savaitėms iki bėrimo atsiradimo.

Kartais ši liga gali visam laikui pažeisti inkstus.

Kokios yra priežastys?

LSP sukelia uždegimą mažose kraujagyslėse. Kraujagyslėms uždegus, jos gali išpilti kraują į odą, o tai sukelia bėrimą. Kraujas taip pat gali nutekėti į pilvą ir inkstus.

Panašu, kad HSP sukelia hiperaktyvus imuninės sistemos atsakas. Paprastai imuninė sistema gamina baltymus, vadinamus antikūnais, kurie ieško ir sunaikina svetimus užpuolikus, tokius kaip bakterijos ir virusai. HSP atveju tam tikras antikūnas (IgA) nusėda į kraujagyslių sieneles, sukeldamas uždegimą.

Maždaug pusei žmonių, kuriems pasireiškia HSP, maždaug per savaitę iki bėrimo pasireiškia peršalimo ar kitų kvėpavimo takų infekcija. Šios infekcijos gali paskatinti imuninę sistemą per daug reaguoti ir išlaisvinti antikūnus, kurie puola kraujagysles. Pati HSP nėra užkrečiama, tačiau būklė, nuo kurios ji prasidėjo, gali būti patraukli.

HSP aktyvikliai gali apimti:

• infekcijos, tokios kaip streplinė gerklė, vėjaraupiai, tymai, hepatitas ir ŽIV
• maisto produktai
• tam tikri vaistai
• vabzdžių įkandimai
• šalto oro poveikis
• sužalojimas

Taip pat gali būti genų, susijusių su HSP, nes tai kartais vyksta šeimose.

Kaip jis gydomas?

Paprastai nereikia gydyti Henoch-Schönlein purpura. Po kelių savaičių jis savaime išnyks. Poilsis, skysčiai ir nereceptiniai skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip ibuprofenas ar acetaminofenas, gali padėti jums ar jūsų vaikui pasijusti geriau.

Pasitarkite su gydytoju prieš pradėdami vartoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU), tokius kaip naproksenas ar ibuprofenas, jei turite GI simptomų. NVNU kartais gali pabloginti šiuos simptomus. Inkstų uždegimo ar sužalojimo atvejais taip pat reikėtų vengti NVNU.

Dėl sunkių simptomų gydytojai kartais skiria trumpą steroidų kursą. Šie vaistai mažina uždegimą organizme. Kadangi steroidai gali sukelti reikšmingą šalutinį poveikį, turite atidžiai laikytis gydytojo nurodymų dėl vaistų vartojimo. Inkstų pažeidimams gydyti gali būti naudojami vaistai, slopinantys imuninę sistemą, pavyzdžiui, ciklofosfamidas (Cytoxan).

Jei žarnyno sistemoje atsiranda komplikacijų, jums gali prireikti operacijos, kad ją pašalintumėte.

Kaip ji diagnozuojama?

Gydytojas apžiūrės jus ar jūsų vaiką dėl HSP simptomų, įskaitant bėrimą ir sąnarių skausmą.

Tokie testai gali padėti diagnozuoti HSP ir užkirsti kelią kitoms ligoms, turinčioms panašių simptomų:

• Kraujo tyrimai. Tai gali įvertinti baltųjų ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekį, uždegimą ir inkstų funkciją
• Šlapimo tyrimas. Gydytojas gali patikrinti, ar jūsų šlapime nėra kraujo ar baltymų - tai ženklas, kad inkstai buvo pažeisti.
• Biopsija. Gydytojas gali pašalinti nedidelį odos gabalėlį ir nusiųsti jį laboratorijai tirti. Šiuo bandymu ieškoma antikūnų, vadinamų IgA, kurie patenka į LPS sergančių žmonių odą ir kraujagysles. Inkstų biopsija gali patikrinti inkstų pažeidimus.
• Ultragarsas. Šis testas naudoja garso bangas, kad būtų sukurtos nuotraukos iš jūsų pilvo. Tai gali suteikti daugiau informacijos apie pilvo organus ir inkstus.
• KT skenavimas. Šis testas gali būti naudojamas norint įvertinti pilvo skausmą ir pašalinti kitas priežastis.

HSP suaugusiems ir vaikams

Daugiau nei 90 procentų HSP atvejų yra vaikams, ypač vaikams nuo 2 iki 6 metų. Vaikams liga dažniausiai būna švelnesnė nei suaugusiesiems. Suaugusiesiems dažniau būdingi pūliai, kurių išbėrimas atsirado. Jie taip pat dažniau pažeidžia inkstus.

Vaikams HSP paprastai pagerėja per kelias savaites. Simptomai gali tęstis ilgiau suaugusiesiems.

„Outlook“

Dažniausiai Henoch-Schönlein purpura per mėnesį pagerėja. Tačiau liga gali pasikartoti.

HSP gali sukelti komplikacijų. Suaugusiesiems gali išsivystyti inkstų pažeidimas, kuris gali būti pakankamai sunkus, kad jam prireiktų dializės ar inksto persodinimo. Retai žarnos dalis gali užsikirsti pati ir sukelti užsikimšimą. Tai vadinama intususcepcija ir ji gali būti rimta.

Nėščioms moterims HSP gali sukelti inkstų sužalojimą, sukeliantį tokias komplikacijas kaip aukštas kraujospūdis ir baltymai šlapime.