Mišri jungiamojo audinio liga

Turinys

• Kas yra mišri jungiamojo audinio liga?
• Kokie yra simptomai?
• Kas tai sukelia?
• Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?
• Kaip jis diagnozuojamas?
• Kaip tai gydoma?
• Kokia perspektyva?

Kas yra mišri jungiamojo audinio liga?

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra retas autoimuninis sutrikimas. Tai kartais vadinama sutapimo liga, nes daugelis jos simptomų sutampa su kitų jungiamojo audinio sutrikimų simptomais, tokiais kaip:

• sisteminė raudonoji vilkligė
• sklerodermija
• polimiozitas

Kai kuriais MCTD atvejais taip pat yra reumatoidinio artrito simptomų.

MCTD išgydyti negalima, tačiau paprastai tai galima išspręsti pakeitus vaistus ir pakeitus gyvenimo būdą.

Kadangi ši liga gali paveikti įvairius organus, tokius kaip oda, raumenys, virškinimo sistema ir plaučiai, taip pat jūsų sąnariai, gydymas yra skirtas valdyti pagrindines sritis.

Klinikinis vaizdas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus, priklausomai nuo susijusių sistemų.

Iš pradžių gali būti naudojami pirmosios eilės vaistai, tokie kaip nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tačiau kai kuriems pacientams gali prireikti pažangesnio gydymo priešmaliariniu vaistu hidroksichlorochinu (Plaquenil) ar kitais ligą modifikuojančiais agentais ir biologiniais vaistais.

Nacionalinių sveikatos institutų duomenimis, MCTD sergančių žmonių 10 metų išgyvenamumas yra apie 80 proc. Tai reiškia, kad 80 procentų žmonių, sergančių MCTD, vis dar gyvi praėjus 10 metų po diagnozės.

Kokie yra simptomai?

MCTD simptomai dažniausiai pasireiškia eilę per keletą metų, o ne iš karto.

Maždaug 90 procentų žmonių, sergančių MCTD, turi Raynaud'o fenomeną. Tai būklė, kuriai būdingi sunkūs šaltų, nutirpusių pirštų priepuoliai, kurie tampa mėlyni, balti arba violetiniai. Kartais pasireiškia mėnesius ar metus prieš kitus simptomus.

Papildomi MCTD simptomai skiriasi kiekvienam asmeniui, tačiau kai kurie iš jų yra:

• nuovargis
• karščiavimas
• kelių sąnarių skausmas
• bėrimas
• sąnarių patinimas
• raumenų silpnumas
• šalčio jautrumas, pasikeitus rankų ir kojų spalvai

Kiti galimi simptomai yra:

• krūtinės skausmas
• skrandžio uždegimas
• rūgšties refliuksas
• kvėpavimo sutrikimai dėl padidėjusio kraujospūdžio plaučiuose ar plaučių audinio uždegimo
• sukietėję ar sugriežtinantys odos pleistrai
• patinusios rankos

Kas tai sukelia?

Tiksli MCTD priežastis nežinoma. Tai yra autoimuninis sutrikimas, ty tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema per klaidą atakuoja sveikus audinius.

MCTD atsiranda, kai jūsų imuninė sistema užpuola jungiamąjį audinį, kuris suteikia pagrindą jūsų kūno organams.

Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?

Kai kurie žmonės, sergantys MCTD, turi šeimos istoriją, tačiau mokslininkai nerado aiškaus genetinio ryšio.

Genetinių ir retų ligų informacijos centro (GARD) duomenimis, moterys tris kartus dažniau nei vyrai serga šia liga. Jis gali užklupti bet kokį amžių, tačiau įprastas pradžios amžius yra nuo 15 iki 25 metų.

Kaip jis diagnozuojamas?

MCTD gali būti sunku diagnozuoti, nes jis gali būti panašus į kelias sąlygas. Tai gali turėti dominuojančių sklerodermos, vilkligės, miozito ar reumatoidinio artrito požymių arba šių sutrikimų derinį.

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas jums atliks fizinį egzaminą. Jie taip pat paprašys išsamios jūsų simptomų istorijos. Jei įmanoma, veskite savo simptomų žurnalą, nurodydami, kada jie pasireiškia ir kiek jie trunka. Ši informacija bus naudinga jūsų gydytojui.

Jei jūsų gydytojas atpažįsta klinikinius MCTD požymius, tokius kaip patinimas aplink sąnarius, bėrimas ar jautrumas šalčiui, jie gali nurodyti atlikti kraujo tyrimą, kad patikrintų tam tikrus antikūnus, susijusius su MCTD, pvz., Anti-RNP, taip pat ar nėra uždegiminių žymenų.

Jie taip pat gali užsakyti testus, kad būtų galima rasti antikūnų, labiau susijusių su kitomis autoimuninėmis ligomis, kad būtų užtikrinta tiksli diagnozė ir (arba) patvirtintas sutapimo sindromas.

Kaip tai gydoma?

Vaistai gali padėti valdyti MCTD simptomus. Kai kuriems žmonėms reikia gydyti ligą tik jai paūmėjus, tačiau kitiems gali prireikti ilgalaikio gydymo.

MCTD gydymui naudojami vaistai yra šie:

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Nereceptiniai NVNU, tokie kaip ibuprofenas (Advil, Motrin) ir naproksenas (Aleve), gali gydyti sąnarių skausmą ir uždegimą.
• Kortikosteroidai. Steroidiniai vaistai, tokie kaip prednizonas, gali gydyti uždegimą ir padėti sustabdyti imuninę sistemą nuo atakų sveikiems audiniams. Kadangi jie gali sukelti daug šalutinių reiškinių, tokių kaip aukštas kraujospūdis, katarakta, nuotaikos svyravimai ir svorio padidėjimas, jie paprastai vartojami tik trumpą laiką, siekiant išvengti ilgalaikės rizikos.
• Antimaliariniai vaistai. Hidroksichlorochinas (Plaquenil) gali padėti sergant lengvu MCTD ir tikriausiai padeda išvengti paūmėjimo.
• Kalcio kanalų blokatoriai. Raynaud'o reiškinį padeda valdyti tokie vaistai kaip nifedipinas (Procardia) ir amlodipinas (Norvasc).
• Imunosupresantai. Dėl sunkios MCTD gali prireikti ilgalaikio gydymo imunosupresantais, kurie yra vaistai, slopinantys jūsų imuninę sistemą. Dažni pavyzdžiai yra azatioprinas („Imuran“, „Azasan“) ir mikofenolato mofetilas („CellCept“). Šie vaistai nėštumo metu gali būti riboti dėl vaisiaus apsigimimų ar toksiškumo.
• Plaučių hipertenzijos vaistai. Plaučių hipertenzija yra pagrindinė žmonių, sergančių MCTD, mirties priežastis. Gydytojai gali skirti tokius vaistus kaip bosentanas (Tracleer) ar sildenafilis (Revatio, Viagra), kurie padės išvengti plaučių hipertenzijos blogėjimo.

Be vaistų, taip pat gali padėti keli gyvenimo būdo pokyčiai:

• Kokia perspektyva?

  Nepaisant sudėtingo simptomų diapazono, MCTD gali pasireikšti kaip lengva ir vidutinio sunkumo liga.

  Tačiau kai kuriems pacientams gali pasireikšti rimtesnė liga, apimanti pagrindinius organus, pvz., Plaučius.

  Dauguma jungiamojo audinio ligų yra laikomos daugiasisteminėmis ligomis, todėl į jas reikėtų žiūrėti. Pagrindinių organų stebėjimas yra svarbi visapusiško medicinos valdymo dalis.

  MCTD atveju periodinė sistemų peržiūra turėtų apimti simptomus ir požymius, susijusius su:

  • SLE
  • polimiozitas
  • sklerodermija

  Kadangi MCTD gali turėti šių ligų požymių, gali būti įtraukti pagrindiniai organai, tokie kaip plaučiai, kepenys, inkstai ir smegenys.

  Pasitarkite su savo gydytoju dėl ilgalaikio gydymo ir valdymo plano, kuris geriausiai tinka jūsų simptomams, nustatymo.

  Siuntimas pas reumatologijos specialistą gali būti naudingas dėl galimo šios ligos sudėtingumo.