Nekrozinis vaskulitas

Turinys

• Kas yra nekrozinis vaskulitas?
• Kas sukelia nekrozinį vaskulitą?
• Kaip nekrozinis vaskulitas veikia vaikus?
• Kokie yra nekrozinio vaskulito simptomai?
• Kaip diagnozuojamas nekrozinis vaskulitas?
• Kaip gydomas nekrozinis vaskulitas?
• Ar įmanoma išvengti nekrozinio vaskulito?
• Kokia perspektyva sergantiems nekroziniu vaskulitu?

Kas yra nekrozinis vaskulitas?

Nekrozinis vaskulitas, arba sisteminis nekrozinis vaskulitas (SNV), yra kraujagyslių sienelių uždegimas. Paprastai jis paveikia mažas ir vidutines kraujagysles.

Šis uždegimas gali sutrikdyti normalią jūsų kraujotaką. Dėl to pažeidžiama oda ir raumenys, įskaitant nekrozę. Nekrozė yra audinių ir organų mirtis. Dėl uždegimo kraujagyslės gali sutirštėti ir randai, o laikui bėgant gali mirti.

Pažeistos kraujagyslės gali būti bet kurioje jūsų kūno vietoje. Nekrozinio vaskulito poveikis priklauso nuo to, kur yra pažeistos kraujagyslės ir kiek žalos jie padaro.

Kas sukelia nekrozinį vaskulitą?

Tai reta liga, ir gydytojai nežino, kas ją sukelia. Tačiau manoma, kad autoimunizmas turi reikšmės šiam sutrikimui. Autoimunitetas atsiranda, kai jūsų kūnas formuoja antikūnus ir puola į jūsų pačių audinius ir organus.

Ši liga labiau tikėtina, jei sergate autoimunine liga, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu (RA) ar sistemine raudonąja vilklige (SLE).

Kitos su SNV susijusios sąlygos:

• hepatitas B
• poliarteritas nodosa
• Kawasaki liga arba gleivinės limfmazgio sindromas
• sklerodermija
• granulomatozė su poliangiitu

Daugelis šių susijusių sąlygų gali paveikti arterijas ir kraujagysles.

Kaip nekrozinis vaskulitas veikia vaikus?

SNV vaikams yra labai retas reiškinys, tačiau jis pasitaiko. 2016 m. Tyrimo duomenimis, vaikams, kuriems diagnozuota Kawasaki liga, padidėja SNV rizika. Kawasaki liga yra pagrindinė vaikų širdies liga išsivysčiusio pasaulio dalyse, įskaitant JAV ir Japoniją.

Kokie yra nekrozinio vaskulito simptomai?

Kadangi ši liga veikia jūsų kraujagysles, simptomai gali atsirasti įvairiose jūsų kūno vietose. Nėra nė vieno simptomų rinkinio, kuris neabejotinai gali parodyti, kad turite nekrozinį vaskulitą.

Pirmuosius simptomus galite pastebėti patys, neatlikę medicininio tyrimo. Jie apima:

• šaltkrėtis
• nuovargis
• karščiavimas
• svorio metimas

Kiti ankstyvieji simptomai nustatomi tik atlikus kraujo tyrimą. Tai apima leukocitozę, kuri apima didelį baltųjų kraujo ląstelių (WBC) skaičių ir anemiją.

Ligai progresuojant, simptomai gali pablogėti ir tapti įvairesni. Specifiniai jūsų simptomai priklauso nuo to, kokios jūsų kūno dalys yra paveiktos. Jūs galite turėti:

• skausmas
• odos spalvos pasikeitimas
• pažeidimai, kurie dažniausiai pastebimi ant kojų
• opos ant odos ar lytinių organų arba burnoje

Kai kuriais atvejais būklė gali būti apribota jūsų oda. Kitais atvejais gali atsirasti inkstų pažeidimas ar kraujavimas iš jūsų plaučių. Jei pažeistos jūsų smegenys, gali būti sunku ryti, kalbėti ar judėti.

Kaip diagnozuojamas nekrozinis vaskulitas?

Daugeliu atvejų gydytojas pirmiausia paims jūsų kraujo mėginį. Šis mėginys bus tiriamas dėl antineutrofilų citoplazminių antikūnų (ANCA). Jei šie antikūnai randami jūsų kraujo mėginyje, galite turėti SNV.

Gydytojas gali įtarti, kad turite šią ligą, jei ANCA testas bus teigiamas ir simptomai paveikia bent du organus ar kitas kūno dalis.

Gydytojas gali atlikti papildomus tyrimus, kurie padėtų patvirtinti jų diagnozę. Šie tyrimai gali apimti paveiktos srities biopsiją arba rentgeno nuotrauką. Taip pat gali būti atliekamas hepatito kraujo tyrimas ir šlapimo analizė. Kai kuriais atvejais krūtinės ląstos rentgenograma padės jiems nustatyti, ar jūsų organizme nėra kraujo tėkmės problemų.

Kaip gydomas nekrozinis vaskulitas?

Kai diagnozė bus patvirtinta, pirmasis jūsų gydytojo tikslas bus sumažinti uždegimą, galintį pakenkti jūsų kraujagyslėms. Kai vaskulitas bus remisijos būsenoje (tai yra, jis kontroliuojamas), gydytojas paskirs palaikomąją terapiją, kad ši būklė išliktų.

Iš pradžių nekrozinis vaskulitas gydomas steroidų rūšimi, vadinamu kortikosteroidu. Šio tipo vaistai padeda sumažinti uždegimą. Iš pradžių kortikosteroidai skiriami didelėmis dozėmis.

Jei liga tampa ne tokia sunki, gydytojas gali palaipsniui mažinti vaistų dozes.Prednizolonas (Pred Mild) ir metilprednizolonas (Medrol) yra du šių kortikosteroidų pavyzdžiai.

Jums gali tekti pradėti vartoti ciklofosfamidą, jei simptomai nepagerėja arba yra labai sunkūs. Tai chemoterapinis vaistas, vartojamas vėžiui gydyti. Ciklofosfamidas yra veiksmingas gydant tam tikras vaskulito formas.

Jūs ir toliau vartosite šiuos vaistus, net jei simptomai praeis. Nustojus pasireikšti simptomams, juos turėtumėte vartoti mažiausiai metus.

Gydytojas taip pat gali skirti biologinę terapiją, jei įprastas gydymas nėra efektyvus. Šis terapijos būdas skirtas konkrečioms imuninės sistemos dalims. Vaistų pavyzdys yra rituksimabas (Rituxan).

Kai pasireikš remisija, gydytojas paskirs vaistus palaikomajai terapijai, tuo pačiu mažindamas steroidinius vaistus. Tarp palaikomajam gydymui naudojamų vaistų yra azatioprinas (Imuran, Azasan) ir metotreksatas. Tai abu imuninę sistemą slopinantys vaistai.

Gydant SNV reikia atidžiai stebėti kitas jūsų kūno vietas:

• nervų sistema
• širdis
• plaučiai
• inkstai

Jei atsiranda kokių nors sąlygų, turinčių įtakos šioms sritims, gydytojas taip pat gali paskirti tinkamą gydymą.

Ar įmanoma išvengti nekrozinio vaskulito?

Kadangi tai yra autoimuninis sutrikimas, kurio priežastis nežinoma, nežinomas būdas išvengti SNV atsiradimo.

Kokia perspektyva sergantiems nekroziniu vaskulitu?

Ši reta liga yra išgydoma. Tačiau žalos, padarytos bet kuriai SNV paveiktai sričiai, negalima panaikinti.

Tų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, perspektyvos skiriasi ir priklauso nuo audinių pažeidimo sunkumo prieš pradedant gydymą.

Galimos komplikacijos yra infekcijos dėl nuslopintos imuninės sistemos gydymo metu ir antrinės nekrozuoto audinio infekcijos.

2015 m. Tyrimas taip pat rodo, kad sergantiems SNV yra didesnė rizika susirgti piktybiniais augliais ir vėžiu.