Pemfigus Vulgaris

Turinys

• Kas yra pemphigus vulgaris?
• Pemphigus vulgaris nuotraukos
• Kokie yra pemphigus vulgaris simptomai?
• Kas sukelia pemphigus vulgaris?
• Kam gresia pemphigus vulgaris?
• Kaip diagnozuojamas pemphigus vulgaris?
• Pemfigus tipai
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemfigus vegetarai
• Paraneoplastinis pemfigus
• Kaip gydomas pemphigus vulgaris?
• Kortikosteroidai ir imunitetą slopinantys vaistai
• Antibiotikai, antivirusiniai vaistai ir priešgrybeliniai vaistai
• Intraveninis (IV) maitinimas
• Plazmaferezė
• Žaizdų gydymas
• Kokios yra pemphigus vulgaris komplikacijos?
• Kokia yra pemfigus vulgaris sergančių žmonių ilgalaikė perspektyva?

Kas yra pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris yra reta autoimuninė liga, sukelianti skausmingą pūslių susidarymą ant odos ir gleivinių. Jei sergate autoimunine liga, imuninė sistema klaidingai užpuola jūsų sveikus audinius.

Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitęs tipas autoimuninių sutrikimų, vadinamų pemfigus. Kiekvienam pemfigus tipui būdinga tai, kur susidaro pūslelės.

Pemphigus vulgaris pažeidžia gleivines, aptinkamas tokiose vietose kaip:

• Burna
• gerklę
• nosis
• akys
• lytiniai organai
• plaučiai

Ši liga paprastai prasideda nuo pūslių burnoje, o po to ant odos. Pūslės kartais pažeidžia lytinių organų membranas.

Pemphigus vulgaris gali būti pavojingas. Gydymas yra būtinas ir paprastai apima kortikosteroidų vartojimą imuninei sistemai slopinti. Negydoma liga gali sukelti rimtų komplikacijų. Kai kurios iš šių komplikacijų gali būti mirtinos.

Mirtis nuo šios ligos buvo vidutiniškai 75 procentai prieš kortikosteroidų įvedimą šeštajame dešimtmetyje. Tai dramatiškai pagerėjo dėl šių dienų gydymo.

Pemphigus vulgaris nuotraukos

Kokie yra pemphigus vulgaris simptomai?

Pemphigus vulgaris simptomai yra šie:

• skausmingos pūslės, atsirandančios burnos ar odos vietose
• odos pūslelės šalia odos paviršiaus, kurios ateina ir išeina
• lizdinės plokštelės tepimas, pluta arba lupimasis

Kas sukelia pemphigus vulgaris?

Imuninė sistema gamina baltymus, vadinamus antikūnais. Antikūnai paprastai puola kenksmingas svetimas medžiagas, tokias kaip bakterijos ir virusai. Pemphigus vulgaris atsiranda, kai imuninė sistema klaidingai gamina antikūnus prieš baltymus sveikoje odoje ir gleivinėse.

Antikūnai skaido ryšius tarp ląstelių, o skystis kaupiasi tarp odos sluoksnių. Dėl to ant odos atsiranda pūslių ir erozijų.

Tiksli imuninės sistemos atakos priežastis nežinoma.

Labai retai kai kurie vaistai gali sukelti pemfigus vulgaris. Šie vaistai apima:

• penicilaminas, kuris yra kompleksonas, pašalinantis iš kraujo tam tikras medžiagas
• AKF inhibitoriai, kurie yra vaistų nuo kraujospūdžio rūšis

Kam gresia pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris nėra užkrečiamas ir negali būti perduodamas iš vieno asmens kitam. Taip pat neatrodo, kad jis bus perduodamas iš tėvų į vaikus. Tačiau dėl žmogaus genų gali kilti didesnė šios būklės rizika. Jei jūsų tėvai ar kiti šeimos nariai sirgo ar turi ligą, labiau tikėtina, kad susirgsite ja.

Pemphigus vulgaris gali paveikti visų rasių, lyčių ir amžiaus žmones. Tačiau ši liga labiau būdinga šioms grupėms:

• Viduržemio jūros regiono žmonių
• Rytų Europos žydų
• žmonių, kurie gyvena atogrąžų miškuose Brazilijoje
• vidutinio ir vyresnio amžiaus suaugusieji

Kaip diagnozuojamas pemphigus vulgaris?

Dermatologas atliks fizinį jūsų odos pūslių patikrinimą. Jie ieškos būklės rodiklio, vadinamo Nikolskio ženklu. Teigiamas Nikolskio ženklas yra tada, kai jūsų oda lengvai nubyra, kai paviršius nuvalomas šonu medvilniniu tamponu ar pirštu.

Tada gydytojas gali paimti lizdinės plokštelės biopsiją, kurios metu pašalinamas audinio gabalas analizei ir pažiūrimas į mikroskopą diagnozei patvirtinti. Biopsiją laboratorijoje galima gydyti cheminėmis medžiagomis, kurios padeda gydytojui rasti nenormalius antikūnus. Jūsų gydytojas gali naudoti šią informaciją, norėdamas nustatyti pemfigus tipą.

Pemfigus tipai

Skirtingi pemfigus tipai diagnozuojami atsižvelgiant į pūslių vietą. Jie įtraukia:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitęs pemfigus tipas Jungtinėse Valstijose. Paprastai pūslelės pirmiausia atsiranda burnoje. Lizdinės plokštelės niežti. Jie gali būti skausmingi. Tada pūslelės gali atsirasti ant odos ir kartais ant lytinių organų.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nesukelia pūslių iš burnos. Lizdinės plokštelės pirmiausia atsiranda ant veido ir galvos odos. Tada pūslelės atsiranda ant krūtinės ir nugaros. Pūslės paprastai niežtinčios ir neskausmingos.

Pemfigus vegetarai

Pemfigus vegetarai sukelia pūsles, atsirandančias kirkšnyje, po rankomis ir kojomis.

Paraneoplastinis pemfigus

Labai retas pemfigus tipas, kuris atsiranda žmonėms, sergantiems kai kuriomis vėžinėmis ligomis, vadinamas paraneoplastiniu pemfigus. Pūslės ir opos gali atsirasti burnoje, lūpose ir odoje. Šis tipas taip pat gali sukelti randus ant vokų ir akių. Tai taip pat gali sukelti plaučių problemas.

Kaip gydomas pemphigus vulgaris?

Gydymas skirtas sumažinti skausmą ir simptomus bei užkirsti kelią tokioms komplikacijoms kaip infekcija. Tai apima vieną ar kelis narkotikus ir kitus metodus. Tai gali būti bet kuris iš šių elementų:

Kortikosteroidai ir imunitetą slopinantys vaistai

Didelė kortikosteroidų dozė yra pagrindinis šios būklės gydymas. Įprasti kortikosteroidai yra prednizonas arba prednizolonas. Paprastai norint iš pradžių kontroliuoti būklę, reikalinga didelė dozė.

Šie vaistai turi daug šalutinių poveikių, įskaitant:

• padidėja tikimybė užsikrėsti
• osteoporozė
• katarakta
• glaukoma
• padidėjęs cukraus kiekis kraujyje
• diabetas
• raumenų masės praradimas
• skrandžio opos
• vandens susilaikymas

Jums gali prireikti vartoti papildų, tokių kaip kalcis ir vitaminas D, valgyti dietą, kurioje mažai cukraus, arba vartoti kitus vaistus šiam šalutiniam poveikiui gydyti. Kai lizdinės plokštelės bus kontroliuojamos, dozę galima sumažinti iki žemiausio lygio, kurio reikia norint išvengti naujų pūslių ir kuo mažesnio šalutinio poveikio. Kremą su kortikosteroidais taip pat galima naudoti tiesiai ant lizdinių plokštelių.

Norėdami padėti išlaikyti mažą kortikosteroidų dozę, gydytojas gali skirti papildomų vaistų, slopinančių imuninę sistemą. Jie apima:

• azatioprinas
• mikofenolato mofetilas
• metotreksato
• ciklofosfamidas
• rituksimabo

Antibiotikai, antivirusiniai vaistai ir priešgrybeliniai vaistai

Bet kuris iš jų gali būti paskirtas siekiant užkirsti kelią kitoms infekcijoms.

Intraveninis (IV) maitinimas

Jei burnos opos yra sunkios, galbūt negalėsite valgyti be skausmo. Gali tekti maitintis per venas. Tai apima intraveninio (IV) jungties naudojimą.

Plazmaferezė

Labai sunkiais atvejais asmeniui gali būti taikoma procedūra, vadinama plazmafereze. Ši procedūra skirta pašalinti iš kraujo antikūnus, puolančius odą. Šios procedūros metu plazma arba skystoji kraujo dalis pašalinama prietaisu ir pakeičiama paaukota plazma. Šis gydymas gali būti labai brangus.

Žaizdų gydymas

Jei pūslės yra sunkios, gali tekti likti ligoninėje, kad būtų galima gydyti žaizdas. Šis gydymas yra panašus į tai, kas skiriama esant stipriems nudegimams. Jums gali reikėti vartoti IV skysčių ir elektrolitų, jei praradote per daug skysčių, išpylę lizdines plokšteles.

Pūslių gydymas taip pat gali apimti:

• tirpstančios burnos pūslelių pastos
• raminantys losjonai
• šlapias tvarsliava
• vaistai nuo skausmo
• minkšto maisto dietos
• vengti aštraus ar rūgštaus maisto, kuris gali sudirginti pūsles
• vengti per daug saulės

Jei burnoje esančios pūslelės neleidžia valytis ar valyti dantis, jums gali prireikti specialaus burnos ertmės gydymo, kad būtų išvengta dantenų ligų ir dantų ėduonies. Kreipkitės į savo odontologą ir paklauskite jų apie burnos priežiūrą.

Kokios yra pemphigus vulgaris komplikacijos?

Pemphigus vulgaris komplikacijos gali būti mirtinos ir sunkios.

Tai gali būti:

• odos infekcijos
• sepsis arba infekcijos plitimas per kraują
• dehidracija
• šalutinis vaistų poveikis

Kokia yra pemfigus vulgaris sergančių žmonių ilgalaikė perspektyva?

Negydomas pemphigus vulgaris gali būti pavojingas gyvybei. Dažniausia mirties priežastis yra sunki antrinė infekcija.

Pemphigus vulgaris yra visą gyvenimą trunkanti liga. Jo negalima išgydyti. Tačiau daugumai žmonių pasireiškia remisija gavus kortikosteroidus. Pagerėjimas paprastai pastebimas per kelias dienas nuo kortikosteroidų vartojimo pradžios.

Lizdinės plokštelės, ypač burnoje, gyja lėtai. Vidutiniškai pūslės nustoja formuotis per dvi ar tris savaites. Lizdinės plokštelės išgydomos vidutiniškai nuo šešių iki aštuonių savaičių. Tačiau visiškas išgydymas kartais gali užtrukti metus. Kai kuriems asmenims visą gyvenimą gali tekti vartoti mažą vaistų dozę.