Kas yra policitemija, diagnozė, simptomai ir gydymas

Turinys

• Kokie yra požymiai ir simptomai
• Kaip nustatoma diagnozė
• Polycythemia vera komplikacijos
• 1. Kraujo krešulių susidarymas
• 2. Splenomegalija
• 3. Kitų ligų atsiradimas
• Kaip išvengti komplikacijų
• Galimos priežastys
• Kaip atliekamas gydymas

Polycythemia Vera yra mieloproliferacinė kraujodaros ląstelių liga, kuriai būdingas nekontroliuojamas raudonųjų, baltųjų ir trombocitų dauginimasis.

Šių ląstelių, ypač raudonųjų kraujo kūnelių, padaugėjimas daro kraują tirštesnį, todėl gali atsirasti kitų komplikacijų, tokių kaip padidėjusi blužnis ir padidėję kraujo krešuliai, taip padidindami trombozės, širdies priepuolio ar insulto riziką ar net sukeldami kitas ligas, tokias kaip ūminis mieloidas leukemija ar mielofibrozė.

Gydymas susideda iš procedūros, vadinamos flebotomija, ir vaistų, padedančių sureguliuoti kraujo ląstelių skaičių, vartojimo.

Kokie yra požymiai ir simptomai

Didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius padidina hemoglobino ir kraujo klampumą, o tai gali sukelti tokius neurologinius simptomus kaip galvos svaigimas, galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis, regos pokyčiai ir trumpalaikės išeminės avarijos.

Be to, šia liga sergantiems žmonėms dažnai pasireiškia generalizuotas niežėjimas, ypač po karšto dušo, silpnumas, svorio kritimas, nuovargis, neryškus matymas, gausus prakaitavimas, sąnarių patinimas, dusulys ir tirpimas, dilgčiojimas, deginimas ar narių silpnumas.

Kaip nustatoma diagnozė

Norint diagnozuoti ligą, reikia atlikti kraujo tyrimus, kurie žmonėms, sergantiems policitemija, rodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, o kai kuriais atvejais - baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį, padidėjusį hemoglobino kiekį. ir mažas eritropoetino kiekis.

Be to, norint gauti mėginį, kuris bus analizuojamas vėliau, taip pat galima atlikti kaulų čiulpų aspiraciją ar biopsiją.

Polycythemia vera komplikacijos

Yra keletas žmonių, sergančių Polycythemia Vera, kuriems nėra požymių ir simptomų, tačiau kai kuriais atvejais gali kilti rimtesnių problemų:

1. Kraujo krešulių susidarymas

Padidėjęs kraujo tirštumas ir dėl to sumažėjęs srautas bei pasikeitęs trombocitų skaičius, gali sukelti kraujo krešulių susidarymą, kuris gali sukelti širdies priepuolį, insultą, plaučių emboliją ar trombozę. Sužinokite daugiau apie širdies ir kraujagyslių ligas.

2. Splenomegalija

Blužnis padeda organizmui kovoti su infekcijomis ir padeda pašalinti pažeistas kraujo ląsteles. Padidėjęs raudonųjų kraujo ląstelių ar net kitų kraujo ląstelių skaičius, blužnis turi dirbti sunkiau nei įprasta, todėl padidėja jų dydis. Sužinokite daugiau apie splenomegaliją.

3. Kitų ligų atsiradimas

Nors ir retai, „Polycythemia Vera“ gali sukelti kitas rimtesnes ligas, tokias kaip mielofibrozė, mielodisplastinis sindromas ar ūminė leukemija. Kai kuriais atvejais kaulų čiulpuose taip pat gali išsivystyti progresuojanti fibrozė ir hipoceliuliškumas.

Kaip išvengti komplikacijų

Norint išvengti komplikacijų, be to, kad rekomenduojama tinkamai laikytis gydymo, taip pat svarbu laikytis sveikesnio gyvenimo būdo, reguliariai mankštintis, o tai pagerina kraujotaką ir sumažina kraujo krešulių riziką. Taip pat reikėtų vengti rūkymo, nes tai padidina širdies priepuolio ir insulto riziką.

Be to, reikia gerai gydyti odą, kad būtų sumažintas niežėjimas, maudytis šiltu vandeniu, naudoti švelnų dušo želė ir hipoalerginį kremą bei vengti ekstremalių temperatūrų, kurios gali pabloginti kraujotaką. Tam reikia vengti saulės spindulių karštuoju paros metu ir apsaugoti kūną nuo labai šalto oro poveikio.

Galimos priežastys

Polycythemia Vera atsiranda mutavus JAK2 geną, kuris sukelia kraujo ląstelių gamybos problemų. Tai reta liga, pasireiškianti maždaug 2 iš 100 000 žmonių, paprastai vyresnių nei 60 metų.

Paprastai sveikas organizmas reguliuoja kiekvieno iš trijų kraujo kūnelių: raudonųjų, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybos kiekį, tačiau Polycythemia Vera atveju yra perdėta vienos ar daugiau kraujo kūnelių rūšių gamyba.

Kaip atliekamas gydymas

Polycythemia vera yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti, o gydymas susideda iš kraujo ląstelių pertekliaus mažinimo ir kai kuriais atvejais gali sumažinti komplikacijų riziką:

Terapinė flebotomija: Ši technika susideda iš kraujo išleidimo iš venų, o tai dažniausiai yra pirmoji gydymo galimybė žmonėms, sergantiems šia liga. Ši procedūra sumažina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, taip pat sumažina kraujo tūrį.

Aspirinas: Kad sumažėtų kraujo krešulių rizika, gydytojas gali skirti mažą aspirino dozę - nuo 100 iki 150 mg.

Vaistai kraujo ląstelėms mažinti: Jei flebotomijos nepakanka, kad gydymas būtų veiksmingas, gali tekti vartoti tokius vaistus kaip:

• Hidroksiurėja, kuri gali sumažinti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose;
• Alfa interferonas, skatinantis imuninę sistemą kovoti su per didele kraujo ląstelių gamyba žmonėms, kurie blogai reaguoja į hidroksiurėją;
• Ruksolitinibas, kuris padeda imuninei sistemai sunaikinti naviko ląsteles ir gali pagerinti simptomus;
• Vaistai niežėjimui mažinti, pavyzdžiui, antihistamininiai vaistai.

Jei niežulys tampa labai stiprus, gali tekti gydyti ultravioletiniais spinduliais arba naudoti tokius vaistus kaip paroksetinas ar fluoksetinas.