Minkštųjų audinių sarkoma (rabdomiosarkoma)

Turinys

• Kas yra minkštųjų audinių sarkoma?
• Kokie yra minkštųjų audinių sarkomos simptomai?
• Kas sukelia minkštųjų audinių sarkomą?
• Kam gresia minkštųjų audinių sarkoma?
• Genetiniai rizikos veiksniai
• Toksinų poveikis
• Spinduliuotės poveikis
• Kaip diagnozuojama minkštųjų audinių sarkoma?
• Vaizdo gavimo būdai
• Biopsija
• Stabdyti vėžį
• Kokie yra minkštųjų audinių sarkomos gydymo būdai?
• Chirurgija
• Chemoterapija
• Terapija radiacija
• Kokios yra galimos minkštųjų audinių sarkomos komplikacijos?
• Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Kas yra minkštųjų audinių sarkoma?

Sarkoma yra vėžio rūšis, išsivysto kauluose arba minkštuose audiniuose. Jūsų minkštieji audiniai apima:

• kraujagyslės
• nervai
• sausgyslės
• raumenys
• riebalai
• pluoštinis audinys
• apatiniai odos sluoksniai (ne išorinis sluoksnis)
• sąnarių gleivinė

Minkštuose audiniuose gali atsirasti kelių rūšių nenormalus augimas. Jei augimas yra sarkoma, tai piktybinis navikas ar vėžys. Piktybinis reiškia, kad naviko dalys gali atitrūkti ir išplisti į aplinkinius audinius. Šios pabėgusios ląstelės juda po visą kūną ir patenka į kepenis, plaučius, smegenis ar kitus svarbius organus.

Minkštųjų audinių sarkomos yra gana nedažnos, ypač lyginant su karcinoma, dar viena piktybinio naviko rūšimi. Sarkomos gali būti pavojingos gyvybei, ypač jei jos diagnozuojamos, kai navikas jau yra didelis arba išplitęs į kitus audinius.

Minkštųjų audinių sarkomos dažniausiai aptinkamos rankose ar kojose, bet taip pat jų gali būti kamiene, vidaus organuose, galvoje ir kakle bei pilvo ertmės gale.

Yra daugybė minkštųjų audinių sarkomų rūšių. Sarkomą galima suskirstyti į audinį, kuriame jis išaugo:

• Piktybiniai navikai riebaluose vadinami liposarkomis.
• Dėl lygiųjų raumenų, esančių aplink vidaus organus, vėžinės sarkomos yra žinomos kaip leiomiosarkomos.
• Rabdomiosarkomai yra piktybiniai skeleto raumenų navikai. Skeleto raumenys yra rankose, kojose ir kitose kūno vietose. Šis raumenų tipas įgalina judėjimą.
• Virškinimo trakto stromos navikai (GIST) yra piktybiniai navikai, prasidedantys virškinimo trakte (GI) arba virškinamajame trakte.

Rabdomiosarkomos yra dažniausios minkštųjų audinių sarkomos vaikams ir paaugliams, nors jos pasireiškia ir suaugusiesiems.

Kitos labai retų minkštųjų audinių sarkomos yra šios:

• neurofibrosarkomų
• piktybinės schwannomos
• neurogeninės sarkomos
• sinoviniai sarkomai
• angiosarkomos
• Kapoši sarkomai
• fibrosarkomos
• piktybinės mezenchimomos
• alveolių minkštosios dalies sarkomos
• epitelioidinės sarkomos
• skaidrios ląstelių sarkomos
• pleomorfinės nediferencijuotos sarkomos
• verpstės ląstelių navikai

Kokie yra minkštųjų audinių sarkomos simptomai?

Ankstyvosiose stadijose minkštųjų audinių sarkoma gali nesukelti jokių simptomų. Pirmasis minkštųjų audinių sarkomos požymis gali būti neskausminga vienkartinė žaizda ar oda po rankos ar kojos oda. Jei jūsų skrandyje išsivysto minkštųjų audinių sarkoma, ji gali būti neatrasta, kol ji nėra labai didelė ir nespaudžia kitų struktūrų. Dėl naviko, stumiančio plaučius, gali būti skausmas ar kvėpavimo pasunkėjimas.

Kitas galimas simptomas yra žarnyno užsikimšimas. Tai gali atsirasti, jei jūsų skrandyje auga minkštųjų audinių navikas. Navikas per stipriai spaudžia jūsų žarnyną ir neleidžia maistui lengvai judėti. Kiti simptomai yra kraujas išmatose ar vėmimas arba juodos, dervingos išmatos.

Kas sukelia minkštųjų audinių sarkomą?

Paprastai minkštųjų audinių sarkomos priežastis nėra nustatyta.

Išimtis yra Kapoši sarkoma. Kapoši sarkoma yra kraujo ar limfinių kraujagyslių vėžys. Šis vėžys sukelia purpurinius ar rudus odos pažeidimus. Taip yra dėl infekcijos su žmogaus herpes virusu 8 (HHV-8). Tai dažnai pasireiškia žmonėms, turintiems sumažintą imuninę funkciją, pavyzdžiui, užsikrėtusiems ŽIV, tačiau taip pat gali atsirasti ir be ŽIV infekcijos.

Kam gresia minkštųjų audinių sarkoma?

Genetiniai rizikos veiksniai

Kai kurios paveldimos ar įgytos DNR mutacijos ar defektai gali priversti jus vystytis minkštųjų audinių sarkomai:

• Bazinių ląstelių nevus sindromas padidina bazinių ląstelių odos vėžio, rabdomiosarkomos ir fibrosarkomos riziką.
• Paveldima retinoblastoma sukelia savotišką vaikų akių vėžį, tačiau ji taip pat gali padidinti kitų minkštųjų audinių sarkomų riziką.
• Li-Fraumeni sindromas padidina įvairių rūšių vėžio riziką, dažnai dėl radiacijos.
• Gardnerio sindromas sukelia vėžį skrandyje ar žarnyne.
• Neurofibromatozė gali sukelti nervų apvalkalų navikus.
• Vamzdinė sklerozė gali sukelti rabdomiozarkomą.
• Vernerio sindromas gali sukelti daug sveikatos problemų, įskaitant padidėjusią visų minkštųjų audinių sarkomų riziką.

Toksinų poveikis

Tam tikrų toksinų, tokių kaip dioksinas, vinilo chloridas, arsenas ir herbicidai, kurių didelėse dozėse yra fenoksioacto rūgšties, poveikis gali padidinti minkštųjų audinių sarkomų išsivystymo riziką.

Spinduliuotės poveikis

Spinduliuotės poveikis, ypač radiacijos terapijos metu, gali būti rizikos veiksnys. Radiacinė terapija dažnai gydo dažnesnius vėžius, tokius kaip krūties vėžys, prostatos vėžys ar limfomos. Tačiau ši veiksminga terapija gali padidinti riziką susirgti kai kuriomis kitomis vėžio formomis, pavyzdžiui, minkštųjų audinių sarkoma.

Kaip diagnozuojama minkštųjų audinių sarkoma?

Paprastai minkštųjų audinių sarkomą gydytojai gali diagnozuoti tik tada, kai navikas tampa pakankamai didelis, kad būtų galima pastebėti, nes ankstyvųjų simptomų yra labai mažai. Tuo metu, kai vėžys sukelia atpažįstamus požymius, jis jau gali būti išplitęs kituose kūno audiniuose ir organuose.

Jei gydytojas įtaria minkštųjų audinių sarkomą, jie gaus visą šeimos istoriją, norėdami sužinoti, ar kiti jūsų šeimos nariai galėjo sirgti kokia nors reta vėžio forma. Taip pat greičiausiai turėsite fizinį egzaminą, kad patikrintumėte bendrą savo sveikatą. Tai gali padėti nustatyti jums tinkamiausią gydymą.

Vaizdo gavimo būdai

Jūsų gydytojas ištirs naviko vietą naudodamas vaizdavimo nuskaitymus, tokius kaip paprasti rentgeno spinduliai ar kompiuterinė tomografija. KT skenavimas taip pat gali apimti injekuoto dažiklio naudojimą, kad navikas būtų lengviau pastebimas. Gydytojas taip pat gali nurodyti MRT, PET nuskaitymą ar ultragarsą.

Biopsija

Galų gale biopsija turi patvirtinti diagnozę. Šis tyrimas paprastai apima adatos įdėjimą į naviką ir nedidelio mėginio paėmimą.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali naudoti skalpelį, norėdamas nupjauti naviko dalį, kad būtų lengviau ištirti. Kitais atvejais, ypač jei navikas spaudžia svarbų organą, pavyzdžiui, jūsų žarnas ar plaučius, gydytojas pašalins visą naviką ir aplinkinius limfmazgius.

Naviko audinys bus tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti, ar navikas yra gerybinis ar piktybinis. Gerybinis navikas neprasiskverbia į kitus audinius, tačiau piktybinis navikas gali.

Kai kurie kiti tyrimai, atlikti su naviko mėginiu iš biopsijos, apima:

• imunohistochemija, kuri ieško antigenų ar vietų ant naviko ląstelių, prie kurių gali prisijungti tam tikri antikūnai
• citogeninė analizė, kurios metu ieškoma navikinių ląstelių chromosomų pokyčių
• fluorescencinė in situ hibridizacija (FISH), tyrimas tam tikrų genų ar trumpų DNR gabalų paieškai
• tėkmės citometrija - tai testas, kurio metu tiriamas ląstelių skaičius, jų sveikata ir naviko žymenų buvimas ląstelių paviršiuje

Stabdyti vėžį

Jei jūsų biopsija patvirtina vėžį, gydytojas įvertins ir nustatys vėžio laipsnį, pažvelgdamas į ląsteles po mikroskopu ir palygindamas jas su normaliomis tokio tipo audinio ląstelėmis. Laipsnis nustatomas atsižvelgiant į naviko dydį, naviko laipsnį (kaip jis gali plisti, įvertinant jį nuo 1 laipsnio [žemo] iki 3 laipsnio [aukštą]) ir tai, ar vėžys išplito į limfmazgius ar kitas vietas. Tai yra skirtingi etapai:

• 1A stadija: navikas yra 5 cm ar mažesnis, 1 laipsnio, o vėžys neišplito į limfmazgius ar tolimas vietas
• 1B stadija: navikas yra didesnis nei 5 cm, 1 laipsnis, o vėžys nėra išplitęs į limfmazgius ar tolimas vietas
• 2A stadija: navikas yra 5 cm ar mažesnis, 2 ar 3 laipsnis, o vėžys neišplito į limfmazgius ar tolimas vietas
• 2B stadija: navikas yra didesnis nei 5 cm, 2 laipsnio, o vėžys neišplito į limfmazgius ar tolimas vietas
• 3A stadija: navikas yra didesnis nei 5 cm, 3 laipsnio, o vėžys nėra išplitęs į limfmazgius ar tolimas vietas ARBA navikas yra kokio dydžio, o vėžys išplito į netoliese esančius limfmazgius, bet ne į kitas vietas
• 4 stadija: navikas yra bet kokio dydžio ir bet kokio laipsnio, išplitęs į limfmazgius ir (arba) kitas vietas

Kokie yra minkštųjų audinių sarkomos gydymo būdai?

Minkštųjų audinių sarkomos yra retos, todėl geriausia kreiptis į gydytoją, kuris yra susipažinęs su jūsų vėžio rūšimi.

Gydymas priklauso nuo naviko vietos ir tikslaus ląstelių tipo, iš kurio atsirado navikas (pavyzdžiui, raumenys, nervas ar riebalai). Jei navikas metastazavo arba išplito į kitus audinius, tai taip pat turi įtakos gydymui.

Chirurgija

Chirurginis gydymas yra dažniausia pradinė terapija. Gydytojas pašalins naviką ir kai kuriuos aplinkinius sveikus audinius ir patikrins, ar jūsų kūne dar gali likti kai kurių naviko ląstelių. Jei navikas yra kitose žinomose vietose, gydytojas taip pat gali pašalinti tuos antrinius navikus.

Taip pat gydytojui gali tekti pašalinti aplinkinius limfmazgius, kurie yra maži imuninės sistemos organai. Limfmazgiai dažnai yra pirmosios vietos, kur plinta naviko ląstelės.

Anksčiau gydytojams dažnai reikėdavo amputuoti galūnę, kurioje buvo navikai. Dabar, naudojant pažangias chirurgijos metodikas, radiaciją ir chemoterapiją, dažnai galima sutaupyti galūnę. Tačiau dideliems navikams, pažeidžiantiems pagrindines kraujagysles ir nervus, vis tiek gali tekti amputuoti galūnę.

Operacijos rizika apima:

• kraujavimas
• infekcija
• pažeisti netoliese esantys nervai
• reakcijos į anesteziją

Chemoterapija

Chemoterapija taip pat naudojama kai kurioms minkštųjų audinių sarkomoms gydyti. Chemoterapija yra toksinių vaistų, skirtų naikinti ląsteles, kurios dalijasi ir greitai dauginasi, pavyzdžiui, naviko ląstelės, naudojimas. Chemoterapija taip pat kenkia kitoms ląstelėms, kurios greitai dalijasi, pavyzdžiui, kaulų čiulpų ląstelėms, jūsų žarnos gleivinei ar plaukų folikulams. Ši žala sukelia daug šalutinių poveikių. Tačiau jei vėžio ląstelės plinta už pradinio naviko ribų, chemoterapija gali veiksmingai jas sunaikinti, kol jie pradeda formuotis naujiems navikams ir pakenkti gyvybiškai svarbiems organams.

Chemoterapija neišnaikina visų minkštųjų audinių sarkomų. Tačiau chemoterapijos režimai veiksmingai gydo vieną iš labiausiai paplitusių sarkomų - rabdomiosarkomą. Minkštųjų audinių sarkomą taip pat gali gydyti tokie vaistai kaip doksorubicinas (Adriamicinas) ir daktinomicinas (Cosmegen). Yra daugybė kitų vaistų, būdingų tam audinių tipui, kuriame auglys prasidėjo.

Terapija radiacija

Radiacinėje terapijoje didelės energijos dalelių, tokių kaip rentgeno ar gama, spinduliai pažeidžia ląstelių DNR. Greitai dalijamos ląstelės, tokios kaip navikinės ląstelės, nuo šios ekspozicijos miršta daug labiau nei normalios ląstelės, nors ir kai kurios normalios ląstelės mirs. Kartais gydytojai derina chemoterapiją ir radiacijos terapiją, kad kiekviena būtų veiksmingesnė ir sunaikintų daugiau naviko ląstelių.

Šalutinis chemoterapijos ir radiacijos poveikis yra:

• pykinimas
• vėmimas
• svorio metimas
• Plaukų slinkimas
• nervų skausmas
• kitas šalutinis poveikis, būdingas kiekvienam vaisto vartojimo režimui

Kokios yra galimos minkštųjų audinių sarkomos komplikacijos?

Pačios naviko komplikacijos priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Navikas gali paveikti tokias svarbias struktūras kaip:

• plaučiai
• žarnyne
• nervai
• kraujagyslės

Navikas taip pat gali įsiveržti ir pažeisti netoliese esančius audinius. Jei navikas metastazuoja, tai reiškia, kad ląstelės nutrūksta ir patenka į kitas vietas, tokias kaip šios, šiuose organuose gali augti nauji navikai:

• kaulas
• smegenys
• kepenys
• plaučiai

Šiose vietose navikai gali padaryti didelę ir gyvybei pavojingą žalą.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Ilgalaikis minkštųjų audinių sarkomos išgyvenimas priklauso nuo konkretaus sarkomos tipo. „Outlook“ taip pat priklauso nuo to, kiek pažengęs vėžys yra pirmą kartą diagnozuotas.

1 stadijos vėžį greičiausiai bus daug lengviau gydyti nei 4 stadijos vėžį, ir jo išgyvenamumas yra didesnis. Mažą naviką, neišplitusį į aplinkinius audinius ir lengvai prieinamoje vietoje, pavyzdžiui, dilbyje, bus lengviau gydyti ir visiškai pašalinti chirurgijos būdu.

Didelį naviką, apsuptą daugybės kraujagyslių (apsunkina chirurgiją) ir kuris metastazuoja kepenyse ar plaučiuose, yra daug sunkiau gydyti.

Pasveikimo galimybės priklauso nuo:

• naviko vieta
• ląstelės tipas
• naviko laipsnis ir stadija
• ar naviką galima pašalinti chirurginiu būdu
• tavo amžius
• tavo sveikata
• ar navikas yra pasikartojantis, ar naujas

Po pirminės diagnozės nustatymo ir gydymo turėsite dažnai kreiptis į gydytoją, kad patikrintų, net jei navikas remisija, tai reiškia, kad jo negalima aptikti arba jis neauga. Norint patikrinti, ar navikas nepasikartojo jo pradinėje vietoje ar kitose jūsų kūno vietose, gali prireikti rentgeno, CT ir MR tyrimų.