Kas yra Vogt-Koyanagi-Harada sindromas

Turinys
„Vogt-Koyanagi-Harada“ sindromas yra reta liga, pažeidžianti melanocitų turinčius audinius, tokius kaip akys, centrinė nervų sistema, ausys ir oda, sukelianti akies tinklainės uždegimą, dažnai susijusį su dermatologinėmis ir klausos problemomis.
Šis sindromas dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiesiems nuo 20 iki 40 metų, labiausiai kenčia moterys. Gydymą sudaro kortikosteroidų ir imunomoduliatorių vartojimas.

Kas sukelia
Ligos priežastis dar nėra žinoma, tačiau manoma, kad tai yra autoimuninė liga, kurios metu melanocitų paviršiuje yra agresija, skatinanti uždegiminę reakciją, kurioje vyrauja T limfocitai.
Galimi simptomai
Šio sindromo simptomai priklauso nuo stadijos, kurioje esate:
Prodromalinė stadija
Šiame etape atsiranda sisteminių simptomų, panašių į panašius į gripą, kartu su neurologiniais simptomais, trunkančiais tik kelias dienas. Dažniausi simptomai yra karščiavimas, galvos skausmas, meningizmas, pykinimas, galvos svaigimas, skausmas aplink akis, spengimas ausyse, apibendrintas raumenų silpnumas, dalinis vienos kūno pusės paralyžius, sunku taisyklingai suformuluoti žodžius ar suvokti kalbą, fotofobija, ašarojimas, odos ir galvos odos padidėjęs jautrumas.
Uveito stadija
Šiame etape vyrauja akių apraiškos, tokios kaip tinklainės uždegimas, sumažėjęs regėjimas ir galiausiai tinklainės atsiskyrimas. Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti klausos simptomai, tokie kaip spengimas ausyse, skausmas ir diskomfortas ausyse.
Lėtinė stadija
Šiame etape atsiranda akių ir dermatologiniai simptomai, tokie kaip vitiligo, blakstienų, antakių depigmentacija, kuri gali trukti nuo mėnesių iki metų. Vitiligo yra linkęs simetriškai pasiskirstyti po galvą, veidą ir liemenį ir gali būti nuolatinis.
Pasikartojimo stadija
Šiame etape žmonėms gali išsivystyti lėtinis tinklainės uždegimas, katarakta, glaukoma, gyslainės neovaskuliarizacija ir subretinalinė fibrozė.
Kaip atliekamas gydymas
Gydymas susideda iš didelių kortikosteroidų, tokių kaip prednizonas ar prednizolonas, dozių vartojimo, ypač ūminėje ligos fazėje, mažiausiai 6 mėnesius. Šis gydymas gali sukelti atsparumą ir kepenų funkcijos sutrikimus, ir tokiais atvejais galima pasirinkti betametazono ar deksametazono vartojimą.
Žmonėms, kurių šalutinis kortikosteroidų poveikis vartojant mažiausiai veiksmingas dozes yra netvarus, galima naudoti imunomoduliatorius, tokius kaip ciklosporinas A, metotreksatas, azatioprinas, takrolimuzas ar adalimumabas, kurie buvo panaudoti gerais rezultatais.
Atsparumo kortikosteroidams atvejais ir žmonėms, kurie taip pat nereaguoja į imunomoduliacinį gydymą, galima vartoti į veną leidžiamą imunoglobuliną.