Pirminė progresuojanti IS (PPMS): simptomai ir diagnozė

Turinys

• Kuo PPMS skiriasi nuo kitų tipų IS?
• Kas sukelia PPMS?
• Kokie yra PPMS simptomai?
• Raumenų spastiškumas
• Nuovargis
• Tirpimas / dilgčiojimas
• Regėjimo problemos
• Pažinimo klausimai
• Galvos svaigimas
• Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos
• Depresija
• Kaip diagnozuojamas PPMS?
• Gydymo galimybės
• „Outlook“

Kas yra PPMS?

Išsėtinė sklerozė (IS) yra dažniausia centrinės nervų sistemos liga. Tai sukelia imuninis atsakas, kuris sunaikina mielino apvalkalą arba nervų dangą.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) yra vienas iš keturių IS tipų. Trys kiti MS tipai yra:

• kliniškai izoliuotas sindromas (NVS)
• recidyvuojanti remisija (RRMS)
• antrinė progresuojanti (SPMS)

PPMS yra vienas iš rečiausiai paplitusių tipų, kuriuo serga apie 10 procentų visų žmonių, kuriems diagnozuota IS.

Kuo PPMS skiriasi nuo kitų tipų IS?

Daugumai IS paveiktų žmonių yra ūminių priepuolių su simptomais, vadinamais recidyvais, ir mėnesių ar metų laikotarpiai, kai simptomai yra mažai arba visai nėra, vadinami remisijomis.

PPMS skiriasi. Liga progresuoja, kai tik pradeda pasireikšti simptomai, todėl pavadinimas yra pagrindinis progresuojantis. Gali būti aktyvaus progresavimo laikotarpiai, o vėliau simptomų ir negalios progresavimo neaktyvūs laikotarpiai.

Vienas skirtumas tarp PPMS ir recidyvuojančių formų yra tas, kad nors aktyvus progresavimas gali laikinai sustoti, simptomai neišnyksta. Pasikartojančių formų simptomai iš tikrųjų gali pagerėti arba grįžti netoli tos vietos, kur jie buvo iki paskutinio recidyvo.

Kitas skirtumas yra tas, kad PPMS nėra tiek daug uždegimo, palyginti su recidyvuojančiomis formomis. Dėl šios priežasties daugelis vaistų, kurie tinka atsinaujinančioms formoms, neveikia PPMS ar SPMS. Simptomų progresavimas gali pablogėti per kelis mėnesius ar kelerius metus.

PPMS dažnai diagnozuojama 40–50 metų žmonėms. Kita vertus, RRMS paprastai būna 20–30 metų žmonės. PPMS taip pat vienodai veikia abiejų lyčių atstovus, o RRMS - du ar tris kartus daugiau moterų nei vyrai.

Kas sukelia PPMS?

PPMS sukelia lėtas nervų pažeidimas, sustabdantis nervų siuntimą vienas kitam. Visi keturi IS tipai pažeidžia centrinės nervų sistemos apsauginę dangą (mieliną), vadinamą demielinizacija, taip pat pažeidžia nervą.

Kokie yra PPMS simptomai?

PPMS simptomai yra panašūs į SPMS simptomus. Žinoma, tai, ką patiria vienas žmogus, skirsis nuo kito.

PPMS simptomai gali būti šie:

Raumenų spastiškumas

Nuolatinis tam tikrų raumenų susitraukimas gali sukelti standumą ir įtempimą, o tai gali turėti įtakos judėjimui. Tai gali apsunkinti vaikščiojimą, naudojimąsi laiptais ir paveikti bendrą jūsų aktyvumo lygį.

Nuovargis

Apie 80 procentų sergančių PPMS patiria nuovargį. Tai gali reikšmingai paveikti kasdienį gyvenimą ir apsunkinti darbą bei įprastą veiklą. Tie, kuriems diagnozuota PPMS, gali būti labai pavargę nuo paprastos veiklos. Pavyzdžiui, užduotis gaminti vakarienę gali juos nuvarginti ir pareikalauti nusnausti.

Tirpimas / dilgčiojimas

Kitas ankstyvas PPMS simptomas yra įvairių kūno dalių, pavyzdžiui, veido, rankų ir kojų, tirpimas ar dilgčiojimas. Tai gali apsiriboti viena jūsų kūno sritimi arba keliauti į kitas dalis.

Regėjimo problemos

Tai gali būti dvigubas regėjimas, neryškus matymas, nesugebėjimas nustatyti spalvų ir kontrastų bei skausmas judinant akis.

Pažinimo klausimai

Nors PPMS paprastai veikia mobilumą, kai kuriems asmenims gali pasireikšti kognityvinis nuosmukis. Tai gali žymiai pakenkti informacijos įsiminimui ir apdorojimui, problemų sprendimui, susitelkimui ir visko naujo išmokimui.

Galvos svaigimas

Turintieji PPMS gali pasireikšti galvos svaigimo ir apsvaigimo epizodai. Kiti gali patirti galvos svaigimą - sensaciją, kad jie sukasi ir praranda pusiausvyrą.

Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos

Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos gali būti įvairios: nuo šlapimo nelaikymo iki nuolatinio poreikio eiti iki vidurių užkietėjimo. Tai gali sukelti seksualinių problemų, tokių kaip sumažėjęs lytinis potraukis, sunku išlaikyti erekciją ir mažiau pojūčių lytiniuose organuose.

Depresija

Maždaug pusei visų sergančiųjų IS susidurs bent vienas depresijos epizodas. Nors įprasta piktintis ar pykti dėl didėjančios negalios, šie nuotaikos pokyčiai paprastai praeina su laiku. Kita vertus, klinikinė depresija neslūgsta ir ją reikia gydyti.

Kaip diagnozuojamas PPMS?

PPMS turi panašių simptomų kaip ir kitų tipų IS, taip pat kitų nervų sistemos sutrikimų. Todėl patvirtintos PPMS diagnozės nustatymas gali užtrukti iki trejų metų ilgiau nei RRMS diagnozė.

Norėdami gauti patvirtintą PPMS diagnozę, turite:

• metus progresuojančiai blogėja neurologinė funkcija
• atitinka du iš šių kriterijų:
  • smegenų pažeidimas, būdingas IS
  • du ar daugiau panašių nugaros smegenų pažeidimų
  • baltymų, vadinamų imunoglobulinais, buvimas

Jūsų gydytojas greičiausiai atliks ligos istorijos egzaminą ir paklaus jūsų apie visus ankstesnius neurologinius įvykius. Jie gali paprašyti šeimos narių dalyvauti, nes jie gali prisidėti prie praeities simptomų. Tuomet jūsų gydytojas tikriausiai atliks išsamų fizinį egzaminą, ypač patikrins jūsų nervus ir raumenis.

Gydytojas paskirs MRT tyrimą, kad patikrintų smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus. Jie taip pat gali užsisakyti sužadintų potencialų (EP) testą, kad patikrintų smegenų elektrinį aktyvumą. Galiausiai gydytojas atliks stuburo bakstelėjimą, norėdamas ieškoti IS požymių stuburo skystyje.

Gydymo galimybės

Nuo PPMS negalima išgydyti. Vienas vaistas, okrelizumabas (Ocrevus), yra patvirtintas PPMS, taip pat recidyvuojančioms IS formoms. Imunosupresantai dažniausiai vartojami recidyvuojančiomis formomis, nes jie sumažina uždegimą. PPMS neturi daug uždegimo, todėl imunosupresantai gali būti nerekomenduojami kaip naudingi. Vykdomi efektyvaus gydymo tyrimai.

„Outlook“

Nors nuo PPMS išgydyti negalima, tie, kuriems diagnozuota PPMS, neturėtų atsisakyti vilties. Padedant gydytojams, kineziterapijos specialistams, kalbos patologams ir psichinės sveikatos specialistams, yra būdų, kaip suvaldyti ligą. Tai gali būti vaistai, kurie padeda palengvinti simptomus, pavyzdžiui, raumenis atpalaiduojantys vaistai nuo raumenų spazmų, taip pat sveika mityba, mankšta ir tinkama miego rutina.