Tenosinovinis milžiniškas ląstelių navikas (TGCT)

Turinys

• Apžvalga
• Tipai
• Priežastys
• Simptomai
• Diagnozė
• Gydymas
• Atimti

Apžvalga

Tenosinovialinis milžiniškų ląstelių navikas (TGCT) yra retų navikų, susidarančių sąnariuose, grupė. TGCT paprastai nėra vėžinis, tačiau jis gali augti ir pažeisti aplinkines struktūras.

Šie navikai auga trijose sąnario vietose:

• sinoviumas: plonas audinio sluoksnis, linijuojantis vidinius sąnarių paviršius
• bursae: skysčiu užpildyti maišeliai, kurie užkemša sausgysles ir raumenis aplink sąnarį, kad būtų išvengta trinties
• sausgyslės apvalkalas: audinių sluoksnis aplink sausgysles

Tipai

TGCT skirstomi į tipus atsižvelgiant į tai, kur jie yra ir kaip greitai jie auga.

Lokalūs milžiniškų ląstelių navikai auga lėtai. Jie prasideda mažesniais sąnariais, kaip ranka. Šie navikai yra vadinami milžiniškais sausgyslių apvalkalo ląstelių navikais (GCTTS).

Difuziniai milžiniškų ląstelių navikai greitai auga ir veikia didelius sąnarius, tokius kaip kelio, klubo, kulkšnies, peties ar alkūnės. Šie navikai vadinami pigmentiniu villonodulariniu sinovitu (PVNS).

Tiek lokalizuoti, tiek difuziniai TGCT randami sąnario viduje (intraartikuliariniai). Difuziniai milžiniškų ląstelių navikai taip pat gali būti aptinkami sąnario išorėje (ypač sąnariniai). Retais atvejais jie gali plisti tokiose vietose kaip limfmazgiai ar plaučiai.

Priežastys

TGCT sukelia chromosomos pasikeitimas, vadinamas translokacija. Chromosomos gabalai nutrūksta ir keičiasi vietomis. Neaišku, kas lemia šiuos perkėlimus.

Chromosomose yra baltymų gamybos genetinis kodas. Dėl translokacijos susidaro perteklinis baltymo, vadinamo kolonijas stimuliuojančiu 1 faktoriu (CSF1), gamyba.

Šis baltymas pritraukia ląsteles, kurių paviršiuje yra CSF1 receptoriai, įskaitant baltuosius kraujo kūnelius, vadinamus makrofagais. Šios ląstelės kaupiasi kartu, kol galiausiai suformuoja naviką.

TGCT dažnai prasideda žmonėms, kuriems yra 30–40 metų. Difuzinis tipas labiau būdingas vyrams. Šie navikai yra labai reti: JAV kasmet diagnozuojami tik 11 iš 1 milijono žmonių.

Simptomai

Kokie specifiniai simptomai pasireiškia, priklauso nuo turimo TGCT tipo. Kai kurie bendrieji šių navikų simptomai:

• patinimas ar vienkartinis sąnarys
• sąstingis sąnaryje
• sąnario skausmas ar jautrumas
• odos šiluma virš sąnario
• fiksavimo, iššokimo ar gaudymo garsas, kai judate sąnarį

Diagnozė

Remdamasis jūsų simptomų aprašymu ir fiziniu egzaminu, gydytojas gali diagnozuoti TGCT. Šie testai gali padėti diagnozuoti:

• Rentgenas
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• sinovinio skysčio mėginys iš visų sąnarių
• audinio biopsija iš sąnario

Gydymas

Paprastai gydytojai TGCT gydo operacija, norėdami pašalinti naviką, o kartais pašalinti dalį ar visą sinoviją. Kai kuriems žmonėms, kuriems taikoma ši operacija, auglys ilgainiui grįžta. Jei taip atsitiks, galite pakartotinai pašalinti antrą procedūrą.

Radiacinė terapija po operacijos gali sunaikinti naviko dalis, kurių negalima pašalinti operacijos metu. Spinduliuotę galite gauti iš mašinos, esančios ne jūsų kūne, arba tiesiai į pažeistą sąnarį.

Žmonėms, kuriems yra difuzinė TGCT, navikas gali grįžti daug kartų, todėl jam reikia atlikti daugybę operacijų. Žmonėms, sergantiems šio tipo navikais, gali būti naudingi vaistai, vadinami kolonijas stimuliuojančiais 1 faktoriaus receptorių (CSF1R) inhibitoriais, kurie blokuoja CSF1 receptorius ir neleidžia auglio ląstelėms kauptis.

Vienintelis FDA patvirtintas TGCT gydymas yra „Pexidartinab“ („Turalio“).

Šie CSF1R inhibitoriai yra eksperimentiniai. Reikia daugiau tyrimų, kad būtų galima patvirtinti, kokią naudą TGCT turintiems žmonėms, jei tokių yra, reikia.

• kabiralizumabas
• emaktuzumabas
• imatinibas („Gleevec“)
• nilotinibas (Tasigna)
• sunitinibas (Sutent)

Atimti

Nors TGCT paprastai nėra vėžinis, jis gali išaugti iki vietos, kur jis sukelia nuolatinį sąnario pažeidimą ir negalią. Retais atvejais navikas gali išplisti į kitas kūno dalis ir būti pavojingas gyvybei.

Jei turite TGCT simptomų, svarbu kuo skubiau kreiptis į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją arba specialistą.