Plaučių alveolinė proteinozė

Plaučių alveolinė proteinozė (PAP) yra reta liga, kai baltymų tipas kaupiasi plaučių oro maišeliuose (alveolėse), apsunkinant kvėpavimą. Plaučių priemonės, susijusios su plaučiais.

Kai kuriais atvejais PAP priežastis nežinoma. Kitu atveju tai įvyksta su plaučių infekcija ar imunine problema. Tai taip pat gali pasireikšti sergant vėžiu kraujo sistemoje ir veikiant daugeliui aplinkos medžiagų, tokių kaip silicio dioksidas ar aliuminio dulkės.

Dažniausiai serga žmonės nuo 30 iki 50 metų. PAP vyrams pasireiškia dažniau nei moterims. Sutrikimo forma yra gimimo metu (įgimta).

PAP simptomai gali būti šie:

• Dusulys
• Kosulys
• Nuovargis
• Karščiavimas, jei yra plaučių infekcija
• Melsva oda (cianozė) sunkiais atvejais
• Svorio metimas

Kartais simptomų nėra.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas klausys plaučių stetoskopu ir gali išgirsti traškesius. Dažnai fizinė apžiūra yra normali.

Gali būti atliekami šie bandymai:

• Bronchoskopija su fiziologiniu plaučių plovimu (plovimas)
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• KT krūtinės ląstos tyrimas
• Plaučių funkcijos tyrimai
• Atvira plaučių biopsija (chirurginė biopsija)

Gydymas kartkartėmis išplauna baltyminę medžiagą iš plaučių (viso plaučio plovimas). Kai kuriems žmonėms gali prireikti plaučių transplantacijos. Taip pat rekomenduojama vengti dulkių, kurios galėjo sukelti šią būklę.

Kitas gydymas, kurį galima išbandyti, yra kraują stimuliuojantis vaistas, vadinamas granulocitų ir makrofagų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (GM-CSF), kurio trūksta kai kuriems žmonėms, sergantiems alveoline proteinoze.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie PAP:

• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP fondas - www.papfoundation.org

Kai kurie žmonės, turintys PAP, patenka į remisiją. Kitiems sumažėja plaučių infekcija (kvėpavimo nepakankamumas), kuri dar labiau sustiprėja, ir jiems gali prireikti plaučių transplantacijos.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda rimtų kvėpavimo simptomų. Dusulys, kuris laikui bėgant blogėja, gali reikšti, kad jūsų būklė virsta skubia medicinos pagalba.

PAP; Alveolinė proteinozė; Plaučių alveolinė fosfolipoproteinozė; Alveolių lipoproteinozės fosfolipidozė

• Intersticinė plaučių liga - suaugusiesiems - išsiskiria

• Kvėpavimo sistema

Levine SM. Alveolių užpildymo sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 85 skyrius.

Trapnellas BC, Luisetti M. Plaučių alveolinio proteinozės sindromas. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ir kt., Red. Murray ir Nadelio kvėpavimo medicinos vadovėlis. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 70 skyrius.