Hiperkaleminis periodinis paralyžius

Hiperkaleminis periodinis paralyžius (hiperPP) yra sutrikimas, kuris kartais sukelia raumenų silpnumo epizodus, o kartais ir aukštesnį nei įprasta kalio kiekį kraujyje. Medicininis aukšto kalio kiekio pavadinimas yra hiperkalemija.

HyperPP yra viena iš genetinių sutrikimų grupės, apimanti periodinį hipokaleminį paralyžių ir tirotoksinį periodinį paralyžių.

„HyperPP“ yra įgimta. Tai reiškia, kad jis yra gimęs. Daugeliu atvejų jis perduodamas per šeimas (paveldimas) kaip autosominis dominuojantis sutrikimas. Kitaip tariant, tik vienam iš tėvų reikia perduoti savo vaikui geną, susijusį su šia būkle, kad vaikas būtų paveiktas.

Kartais ši būklė gali būti paveldimos genetinės problemos rezultatas.

Manoma, kad sutrikimas yra susijęs su problemomis, susijusiomis su organizmo natrio ir kalio kiekio ląstelėse reguliavimu.

Rizikos veiksniai yra kitų šeimos narių periodiškas paralyžius. Tai vienodai veikia vyrus ir moteris.

Simptomai yra raumenų silpnumo priepuoliai arba raumenų judėjimo praradimas (paralyžius), kurie atsiranda ir praeina. Tarp priepuolių yra normali raumenų jėga.

Puolimai paprastai prasideda vaikystėje. Išpuolių dažnumas skiriasi. Kai kuriuos žmones per dieną užpuola kelios. Paprastai jie nėra tokie sunkūs, kad jiems būtų reikalinga terapija. Kai kurie žmonės sieja miotoniją, kai po naudojimo jie negali iš karto atpalaiduoti raumenų.

Silpnumas ar paralyžius:

• Dažniausiai atsiranda ties pečiais, nugara ir klubais
• Taip pat gali apimti rankas ir kojas, tačiau neveikia akių ir raumenų, kurie padeda kvėpuoti ir ryti
• Dažniausiai atsiranda poilsiaujant po užsiėmimo ar mankštos
• Gali atsirasti pabudus
• Pasitaiko įjungus ir išjungus
• Paprastai trunka nuo 15 minučių iki 1 valandos, tačiau gali trukti ir visą dieną

Aktyvikliai gali apimti:

• Valgant daug angliavandenių turinčią maistą
• Po fizinio krūvio pailsėkite
• Poveikis šalčiui
• Valgio praleidimas
  
• Valgyti kalio turinčius maisto produktus arba vartoti vaistus, kuriuose yra kalio
• Stresas
  

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti hiperPP, remdamasis šeimos sutrikimo istorija. Kiti sutrikimo požymiai yra raumenų silpnumo simptomai, atsirandantys ir gaunami su normaliais ar aukštais kalio kiekio tyrimo rezultatais.

Tarp priepuolių fizinis patikrinimas nerodo nieko nenormalaus. Priepuolių metu ir tarp jų kalio kiekis kraujyje gali būti normalus arba aukštas.

Priepuolio metu raumenų refleksai yra sumažėję arba jų nėra. Ir raumenys yra šlubuoti, o ne išlikti kieti. Šalia kūno esančios raumenų grupės, pvz., Pečiai ir klubai, įtraukiamos dažniau nei rankos ir kojos.

Galimi bandymai apima:

• Elektrokardiograma (EKG), kuri gali būti nenormali priepuolių metu
• Elektromiografija (EMG), kuri paprastai būna normali tarp priepuolių ir nenormali priepuolių metu
• Raumenų biopsija, kuri gali parodyti anomalijas

Kiti bandymai gali būti paskirti siekiant pašalinti kitas priežastis.

Gydymo tikslas yra palengvinti simptomus ir užkirsti kelią tolesniems priepuoliams.

Priepuoliai retai būna tokie stiprūs, kad jiems prireiktų skubios pagalbos. Bet nereguliarus širdies plakimas (širdies aritmija) taip pat gali pasireikšti priepuolių metu, kuriems reikalingas skubus gydymas. Raumenų silpnumas gali pasunkėti pasikartojus priepuoliams, todėl gydymas, siekiant užkirsti kelią priepuoliams, turėtų vykti kuo greičiau.

Priepuolio metu vartojama gliukozė ar kiti angliavandeniai (cukrūs) gali sumažinti simptomų sunkumą. Norint sustabdyti staigius priepuolius, gali tekti leisti veną kalcio ar diuretikų (vandens tablečių).

Kartais atakos savaime dingsta vėliau. Tačiau pakartotiniai priepuoliai gali sukelti nuolatinį raumenų silpnumą.

„HyperPP“ gerai reaguoja į gydymą. Gydymas gali užkirsti kelią progresuojančiam raumenų silpnumui ir netgi jį pakeisti.

Sveikatos problemos, kurias gali sukelti hiperPP, yra šios:

• Inkstų akmenys (šalutinis vaisto, vartojamo būklei gydyti, poveikis)
• Nereguliarus širdies plakimas
• Raumenų silpnumas, kuris pamažu ir toliau blogėja

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūs ar jūsų vaikas turi raumenų silpnumą, kuris atsiranda ir praeina, ypač jei turite šeimos narių, kuriems yra periodiškas paralyžius.

Eikite į greitosios pagalbos skyrių arba paskambinkite vietiniu pagalbos numeriu (pvz., 911), jei alpstate ar sunku kvėpuoti, kalbėti ar ryti.

Vaistai acetazolamidas ir tiazidai daugeliu atvejų apsaugo nuo priepuolių. Mažas kalio kiekis, didelis angliavandenių kiekis ir lengvas fizinis krūvis gali padėti išvengti priepuolių. Taip pat gali padėti išvengti nevalgymo, įtemptos veiklos ar šaltos temperatūros.

Periodinis paralyžius - hiperkalemija; Šeimos hiperkaleminis periodinis paralyžius; „HyperKPP“; „HyperPP“; Gamstorp liga; Kaliui jautrus periodinis paralyžius

• Raumenų atrofija

Amato AA. Skeleto raumenų sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 110 skyrius.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Kanalopatijos: epizodiniai ir elektriniai nervų sistemos sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, „Pomeroy SK“, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 99 skyrius.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: miotoniniai sutrikimai ir periodinis paralyžius. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM ir kt., Red. Swaimano vaikų neurologija: principai ir praktika. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 151 skyrius.