Daugybinė endokrininė neoplazija (MEN)

I tipo daugybinė endokrininė neoplazija (MEN) yra liga, kai viena ar daugiau endokrininių liaukų yra pernelyg aktyvios arba suformuoja naviką. Jis perduodamas per šeimas.

Dažniausiai dalyvauja endokrininės liaukos:

• Kasa
• Parathormonas
• Hipofizis

MEN I sukelia geno, turinčio baltymą, vadinamą meninu, defektas. Dėl šios būklės įvairių liaukų navikai atsiranda tam pačiam asmeniui, bet nebūtinai tuo pačiu metu.

Sutrikimas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, jis vienodai veikia vyrus ir moteris. Šeimos istorija dėl šio sutrikimo kelia jūsų riziką.

Simptomai skiriasi kiekvienam žmogui ir priklauso nuo to, kuri liauka yra susijusi. Jie gali apimti:

• Pilvo skausmas
• Nerimas
• Juodos, deguto išmatos
• Pūstas jausmas po valgio
• Viršutinės pilvo dalies ar apatinės krūtinės dalies deginimo, skausmo ar alkio diskomfortas, kurį palengvina antacidiniai vaistai, pienas ar maistas
• Sumažėjęs seksualinis susidomėjimas
• Nuovargis
• Galvos skausmas
• Menstruacijų trūkumas (moterims)
• Apetito praradimas
• Kūno ar veido plaukų praradimas (vyrams)
• Psichiniai pokyčiai ar sumišimas
• Raumenų skausmas
• Pykinimas ir vėmimas
• Jautrumas šalčiui
• Netyčinis svorio kritimas
• Regėjimo problemos
• Silpnumas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir užduos klausimus apie jūsų ligos istoriją ir simptomus. Gali būti atliekami šie bandymai:

• Kortizolio kiekis kraujyje
• KT pilvo tyrimas
• KT galvos tyrimas
• Pasninko cukraus kiekis kraujyje nevalgius
• Genetiniai tyrimai
• Insulino tyrimas
• Pilvo MRT
• Galvos MRT
• Adrenokortikotropinis hormonas serume
• Kalcio kiekis serume
• Serumo folikulus stimuliuojantis hormonas
• Serumo gastrinas
• Serumo gliukagonas
• Liuteinizuojantis hormonas serume
• Paratiroidinio hormono kiekis serume
• Serumo prolaktinas
• Skydliaukę stimuliuojantis hormonas serume
• Kaklo ultragarsas

Chirurgija pašalinti sergančią liauką dažnai yra pasirinktas gydymas. Vaistas, vadinamas bromokriptinu, gali būti naudojamas vietoj hipofizės navikų, išskiriančių hormoną prolaktiną, operacijos.

Parathormonus, kurie kontroliuoja kalcio gamybą, galima pašalinti. Tačiau be šių liaukų organizmui sunku reguliuoti kalcio kiekį, todėl daugeliu atvejų visiškas prieskydinės liaukos pašalinimas atliekamas ne pirmiausia.

Yra vaistų, skirtų sumažinti kai kurių navikų (gastrinomų) sukeltą skrandžio rūgšties perteklių ir sumažinti opų riziką.

Pakaitinė hormonų terapija skiriama, kai pašalinamos visos liaukos arba negaminama pakankamai hormonų.

Hipofizės ir prieskydinės liaukos navikai dažniausiai būna nevėžiniai (gerybiniai), tačiau kai kurie kasos navikai gali tapti vėžiniai (piktybiniai) ir išplisti į kepenis. Tai gali sumažinti gyvenimo trukmę.

Pepsinės opos ligos simptomai, mažas cukraus kiekis kraujyje, kalcio perteklius kraujyje ir hipofizio funkcijos sutrikimas paprastai gerai reaguoja į tinkamą gydymą.

Navikai gali nuolat grįžti. Simptomai ir komplikacijos priklauso nuo to, kurios liaukos yra susijusios. Būtina reguliariai tikrinti paslaugų teikėją.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pastebite MEN I simptomus arba turite šios ligos šeimos istoriją.

Rekomenduojama tikrinti artimus žmonių, sergančių šiuo sutrikimu, giminaičius.

Wermerio sindromas; VYRAI I

• Endokrininės liaukos

Nacionalinio išsamaus vėžio tinklo svetainė. Onkologijos klinikinės praktikos gairės (NCCN gairės): neuroendokrininiai navikai. 1.2019 versija. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Atnaujinta 2019 m. Kovo 5 d. Žiūrėta 2020 m. Kovo 8 d.

Newey PJ, Thakker RV. Daugybinė endokrininė neoplazija. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williamso endokrinologijos vadovėlis. 14-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 42 skyrius.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglanduliniai sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 218 skyrius.

„Thakker RV“. Daugybinė endokrininė neoplazija, 1 tipas. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM ir kt., Eds. Endokrinologija: suaugusiesiems ir vaikams. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 148 skyrius.