Sjögreno sindromas

Sjögreno sindromas yra autoimuninis sutrikimas, kurio metu sunaikinamos ašaras ir seiles gaminančios liaukos. Tai sukelia burnos džiūvimą ir akių džiūvimą. Ši būklė gali paveikti kitas kūno dalis, įskaitant inkstus ir plaučius.

Sjögreno sindromo priežastis nežinoma. Tai autoimuninis sutrikimas. Tai reiškia, kad kūnas per klaidą atakuoja sveikus audinius. Sindromas dažniausiai pasireiškia moterims nuo 40 iki 50 metų. Vaikams tai būna retai.

Pirminis Sjögreno sindromas apibrėžiamas kaip akių sausumas ir burnos džiūvimas be kito autoimuninio sutrikimo.

Antrinis Sjögreno sindromas atsiranda kartu su kitu autoimuniniu sutrikimu, pavyzdžiui:

• Reumatoidinis artritas (RA)
• Sisteminė raudonoji vilkligė
• Sklerodermija
• Polimiozitas
• Hepatitas C gali paveikti seilių liaukas ir atrodo kaip Sjögreno sindromas
• IgG4 liga gali atrodyti kaip Sjogreno sindromas, todėl į ją reikėtų atsižvelgti

Akių sausumas ir burnos džiūvimas yra dažniausi šio sindromo simptomai.

Akių simptomai:

• Niežti akis
• Jausmas, kad kažkas yra akyje

Burnos ir gerklės simptomai:

• Sunku ryti ar valgyti sausą maistą
• Skonio pojūčio praradimas
• Problemos kalbant
• Storos arba styginės seilės
• Burnos opos ar skausmas
• Dantys ėduonis ir dantenų uždegimas
• Užkimimas

Kiti simptomai gali būti:

• Nuovargis
• Karščiavimas
• Rankų ar kojų spalvos pasikeitimas veikiant šaltai (Raynaud fenomenas)
• Sąnarių skausmas ar sąnarių patinimas
• Patinę liaukos
• Odos bėrimas
• Tirpimas ir skausmas dėl neuropatijos
• Kosulys ir dusulys dėl plaučių ligų
• Nereguliarus širdies plakimas
• Pykinimas ir rėmuo
• Makšties sausumas ar skausmingas šlapinimasis

Bus atliktas pilnas fizinis egzaminas. Egzamino metu nustatomos sausos akys ir burnos džiūvimas. Gali būti burnos opos, sugedę dantys ar dantenų uždegimas. Taip atsitinka dėl burnos sausumo. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ieškos jūsų burnoje grybelių infekcijos (candida). Odoje gali būti bėrimas, plaučių tyrimas gali būti nenormalus, pilvas bus apčiuoptas dėl kepenų padidėjimo. Bus tiriami sąnariai dėl artrito. Neurologiniu egzaminu bus ieškoma trūkumų.

Jums gali būti atlikti šie bandymai:

• Pilna kraujo chemija su kepenų fermentais
• Pilnas kraujo tyrimas su diferencialu
• Šlapimo analizė
• Antinuklearinių antikūnų (ANA) testas
• Anti-Ro / SSA ir anti-La / SSB antikūnai
• Reumatoidinis faktorius
• Krioglobulinų tyrimas
• Papildų lygiai
• Baltymų elektroforezė
• Hepatito C ir ŽIV testas (jei yra pavojus)
• Skydliaukės tyrimai
• Širmerio ašarų gamybos bandymas
• Seilių liaukos vaizdavimas: ultragarsu arba MRT
• Seilių liaukų biopsija
• Odos biopsija, jei yra bėrimas
• Akių apžiūra oftalmologui
• Krūtinės ląstos rentgenograma

Tikslas yra palengvinti simptomus.

• Sausas akis galima gydyti dirbtinėmis ašaromis, akis tepančiais tepalais ar ciklosporino skysčiu.
• Jei yra Candida, ją galima gydyti be cukraus turinčiais mikonazolo ar nistatino preparatais.
• Į ašarų drenažo kanalus galima įdėti mažus kamštelius, kurie padeda ašaroms likti ant akies paviršiaus.

Ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD), panašūs į tuos, kurie vartojami RA, gali pagerinti Sjögreno sindromo simptomus. Tai apima naviko nekrozės faktorių (TNF) slopinančius vaistus, tokius kaip Enbrel, Humira ar Remicaide.

Keletas dalykų, kuriuos galite padaryti, kad palengvintumėte simptomus, yra šie:

• Gurkšnokite vandenį visą dieną
• Kramtykite be cukraus gumą
• Venkite vaistų, kurie gali sukelti burnos sausumą, tokių kaip antihistamininiai vaistai ir dekongestantai
• Venkite alkoholio

Pasikalbėkite su savo odontologu apie:

• Burnos skalavimas pakeičia mineralus dantyse
• Seilių pakaitalai
• Vaistai, padedantys seilių liaukoms gaminti daugiau seilių

Norėdami išvengti dantų ėduonies, kurią sukelia burnos sausumas:

• Dažnai valykite ir valykite dantis
• Apsilankykite pas odontologą reguliariai tikrindamiesi ir valydami

Liga dažniausiai nekelia pavojaus gyvybei. Rezultatas priklauso nuo to, kokiomis kitomis ligomis sergate.

Didesnė rizika susirgti limfoma ir ankstyva mirtimi yra tada, kai Sjögreno sindromas ilgą laiką buvo labai aktyvus, taip pat žmonėms, sergantiems vaskulitu, mažais komplimentais ir krioglobulinais.

Komplikacijos gali būti:

• Akies pažeidimas
• Dantų ertmės
• Inkstų nepakankamumas (retas)
• Limfoma
• Plaučių liga
• Vaskulitas (retas)
• Neuropatija
• Šlapimo pūslės uždegimas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda Sjögreno sindromo simptomų.

Xerostomia - Sjögreno sindromas; Keratokonjunktyvitas sicca - Sjögren; Sicca sindromas

• Antikūnai

Baer AN, Alevizos I. Sjögren sindromas. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m .: 147 skyrius.

Mariette X. Sjögren sindromas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 268 skyrius.

Seror R, Bootsma H, Saraux A ir kt. Apibrėžti ligos aktyvumo būsenas ir kliniškai reikšmingą pirminio Sjögreno sindromo pagerėjimą taikant EULAR pirminio Sjögreno sindromo ligos aktyvumą (ESSDAI) ir paciento nurodytus indeksus (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

„Singh AG“, „Singh S“, „Matteson EL“. Sjögreno sindromą turinčių pacientų dažnis, rizikos veiksniai ir mirtingumo priežastys: sisteminga kohortos tyrimų apžvalga ir metaanalizė. Reumatologija (Oksfordas). 2016; 55 (3): 450–460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Terneris MD. Žodinės sisteminių ligų apraiškos. In: Flint PW, Haughey BH, Lundas V ir kt., Red. Cummings otolaringologija. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 14 skyrius.