Policistinė inkstų liga

Policistinė inkstų liga (PKD) yra inkstų sutrikimas, perduodamas per šeimas. Sergant šia liga, inkstuose susidaro daug cistų, todėl jos padidėja.

PKD perduodamas per šeimas (paveldimas). Dvi paveldimos PKD formos yra autosominė dominuojanti ir autosominė recesyvinė.

Žmonės, sergantys PKD, turi daug cistų grupių inkstuose. Kas tiksliai sukelia cistų susidarymą, nežinoma.

PKD yra susijęs su šiomis sąlygomis:

• Aortos aneurizmos
• Smegenų aneurizmos
• Cistos kepenyse, kasoje ir sėklidėse
• Dvitaškis dvitaškis

Net pusė PKD sergančių žmonių turi cistas kepenyse.

PKD simptomai gali būti šie:

• Pilvo skausmas ar jautrumas
• Kraujas šlapime
• Pernelyg didelis šlapinimasis naktį
• Šoninis skausmas vienoje ar abiejose pusėse
• Mieguistumas
• Sąnarių skausmas
• Nagų anomalijos

Egzaminas gali parodyti:

• Pilvo jautrumas kepenims
• Padidėjusios kepenys
• Širdies ūžesiai ar kiti aortos nepakankamumo ar mitralinio nepakankamumo požymiai
• Aukštas kraujo spaudimas
• Inkstų ar pilvo ataugos

Galimi bandymai apima:

• Smegenų angiografija
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) anemijai patikrinti
• Kepenų tyrimai (kraujas)
• Šlapimo analizė

Žmonės, turintys asmeninę ar šeimos PKD istoriją ir turintys galvos skausmą, turėtų būti ištirti, kad būtų nustatyta, ar smegenų aneurizma yra priežastis.

PKD ir kepenų ar kitų organų cistų galima rasti naudojant šiuos tyrimus:

• Pilvo kompiuterinė tomografija
• Pilvo MRT tyrimas
• Pilvo ultragarsas
• Intraveninė pielograma (IVP)

Jei keli jūsų šeimos nariai turi PKD, galima atlikti genetinius tyrimus, siekiant nustatyti, ar turite PKD geną.

Gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms. Gydymas gali apimti:

• Kraujo spaudimo vaistai
• Diuretikai (vandens piliulės)
• Dieta, kurioje mažai druskos

Bet kurią šlapimo takų infekciją reikia greitai gydyti antibiotikais.

Gali tekti nusausinti skausmingas, užkrėstas, kraujuojančias ar užsikimšusias cistas. Paprastai cistų yra per daug, kad būtų praktiška pašalinti kiekvieną cistą.

Gali prireikti chirurgijos 1 ar abiem inkstams pašalinti. Galutinės stadijos inkstų ligos gydymas gali apimti dializę ar inksto persodinimą.

Dažnai galite palengvinti ligos patiriamą stresą prisijungę prie palaikymo grupės, kurioje nariai dalijasi bendra patirtimi ir problemomis.

Liga sunkėja lėtai. Galų gale tai gali sukelti galutinės stadijos inkstų nepakankamumą. Tai taip pat siejama su kepenų liga, įskaitant kepenų cistų infekciją.

Gydymas gali palengvinti simptomus daugelį metų.

Žmonės, sergantys PKD, neturintys kitų ligų, gali būti geri kandidatai persodinti inkstus.

Sveikatos problemos, kurias gali sukelti PKD, yra šios:

• Mažakraujystė
• Kraujavimas ar cistų plyšimas
• Ilgalaikė (lėtinė) inkstų liga
• Galutinės stadijos inkstų liga
• Aukštas kraujo spaudimas
• Kepenų cistų infekcija
• Inkstų akmenys
• Kepenų nepakankamumas (lengvas ar sunkus)
• Pakartotos šlapimo takų infekcijos

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei:

• Jūs turite PKD simptomų
• Jūsų šeimoje yra PKD ar susijusių sutrikimų ir planuojate turėti vaikų (galbūt norėsite turėti genetinę konsultaciją)

Šiuo metu joks gydymas negali užkirsti kelio cistų susidarymui ar padidėjimui.

Cistos - inkstai; Inkstas - policistinis; Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga; ADPKD

• Inkstų ir kepenų cistos - kompiuterinė tomografija
• Kepenų ir blužnies cistos - kompiuterinė tomografija

Arnaout MA. Cistinės inkstų ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 118 skyrius.

Torres VE, Harris PC. Cistinės inkstų ligos. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brennerio ir rektoriaus „Inkstai“. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 45 skyrius.