Nefrogeninis diabetas insipidus

Nefrogeninis diabetas insipidus (NDI) yra sutrikimas, kai dėl inkstų mažų vamzdelių (kanalėlių) defekto žmogus praleidžia daug šlapimo ir praranda per daug vandens.

Paprastai inkstų kanalėliai leidžia filtruoti daugumą vandens kraujyje ir grąžinti į kraują.

NDI atsiranda, kai inkstų kanalėliai nereaguoja į organizmo hormoną, vadinamą antidiuretiniu hormonu (ADH), dar vadinamą vazopresinu. ADH paprastai sukelia inkstų koncentraciją šlapime.

Dėl nereagavimo į ADH signalą inkstai išskiria per daug vandens į šlapimą. Dėl to organizmas gamina didelį kiekį labai praskiesto šlapimo.

NDI yra labai retas atvejis. Įgimtas nefrogeninis diabetas insipidus yra gimus. Tai yra defekto, perduodamo per šeimas, rezultatas. Paprastai tai paveikia vyrus, nors moterys gali perduoti šį geną savo vaikams.

Dažniausiai NDI vystosi dėl kitų priežasčių. Tai vadinama įgytu sutrikimu. Veiksniai, kurie gali sukelti įgytą šios būklės formą, yra šie:

• Šlapimo takų užsikimšimas
• Didelis kalcio kiekis
• Mažas kalio kiekis
• Tam tikrų vaistų (ličio, demeklociklino, amfotericino B) vartojimas

Jums gali būti stiprus ar nevaldomas troškulys ir trokšti ledinio vandens.

Jūs gaminsite didelį kiekį šlapimo, paprastai daugiau nei 3 litrus, ir iki 15 litrų per dieną. Šlapimas yra labai praskiestas ir atrodo beveik kaip vanduo. Jums gali tekti šlapintis kas valandą ar net daugiau, net per naktį, kai nevalgote ir negeriate tiek daug.

Jei negeriate pakankamai skysčių, gali pasireikšti dehidracija. Simptomai gali būti:

• Sausos gleivinės
• Sausa oda
• Paskendusi išvaizda akims
• Nuskendę kūdikių fontaneliai (minkštoji dėmė)
• Atminties ar pusiausvyros pokyčiai

Kiti simptomai, kurie gali atsirasti dėl skysčių trūkumo, sukeliančio dehidraciją, yra šie:

• Nuovargis, silpnumo jausmas
• Galvos skausmas
• Dirglumas
• Žema kūno temperatūra
• Raumenų skausmas
• Greitas širdies ritmas
• Svorio metimas
• Budrumo pokytis ir net koma

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ištirs jus ir paklaus apie jūsų ar vaiko simptomus.

Fizinis egzaminas gali atskleisti:

• Žemas kraujo spaudimas
• Greitas pulsas
• Šokas
• Dehidratacijos požymiai

Testai gali atskleisti:

• Didelis osmoliškumas serume
• Didelis šlapimo išsiskyrimas, neatsižvelgiant į tai, kiek skysčių išgeriate
• Inkstai nekoncentruoja šlapimo, kai jums skiriama ADH (paprastai vaistas, vadinamas desmopresinu).
• Mažas šlapimo osmoliškumas
• Normalus arba aukštas ADH lygis

Kiti bandymai, kuriuos galima atlikti, yra šie:

• Natrio kraujo tyrimas
• Šlapimo 24 valandų tūris
• Šlapimo koncentracijos tyrimas
• Šlapimo savitasis svoris
• Prižiūrimas vandens trūkumo testas
  

Gydymo tikslas yra kontroliuoti kūno skysčių lygį. Bus skiriama daug skysčių. Kiekis turėtų būti maždaug lygus vandens kiekiui, kuris prarandamas šlapime.

Jei būklė atsirado dėl tam tikro vaisto, nutraukus vaisto vartojimą, simptomai gali pagerėti. Bet nenustokite vartoti jokių vaistų, prieš tai nepasitarę su savo paslaugų teikėju.

Simptomams pagerinti gali būti skiriami vaistai, sumažinant šlapimo išsiskyrimą.

Jei žmogus geria pakankamai vandens, ši būklė neturės didelio poveikio skysčių ar elektrolitų pusiausvyrai organizme. Kartais ilgas šlapimo išsiskyrimas gali sukelti kitų elektrolitų problemų.

Jei asmuo negeria pakankamai skysčių, didelis šlapimo kiekis gali sukelti dehidrataciją ir didelį natrio kiekį kraujyje.

NDI, kuri yra gimus, yra ilgalaikė būklė, kurią reikia gydyti visą gyvenimą.

Negydoma NDI gali sukelti bet kurį iš šių reiškinių:

• Šlapimtakių ir šlapimo pūslės išsiplėtimas
• Padidėjęs natrio kiekis kraujyje (hipernatremija)
• Sunki dehidratacija
• Šokas
• Koma

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jums ar jūsų vaikui yra šio sutrikimo simptomų.

Įgimtos NDI negalima išvengti.

Gydant sutrikimus, kurie gali sukelti įgytą būklės formą, kai kuriais atvejais gali būti išvengta jos vystymosi.

Nefrogeninis diabetas insipidus; Įgytas nefrogeninis diabetas insipidus; Įgimtas nefrogeninis diabetas insipidus; NDI

• Vyrų šlapimo sistema

Bockenhauer D. Vaikų skysčių, elektrolitų ir rūgščių-šarmų sutrikimai. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brennerio ir rektoriaus „Inkstai“. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 73 skyrius.

Breault DT, Majzoub JA. Diabetas insipidus. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 574 skyrius.

Hannonas MJ, Thompsonas CJ. Vasopresinas, diabeto insipidus ir netinkamos antidiurezės sindromas. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM ir kt., Red. Endokrinologija: suaugusiesiems ir vaikams. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 18 skyrius.

Scheinman SJ. Genetiškai pagrįsti inkstų transporto sutrikimai. In: Gilbert SJ, Weiner DE, red. Nacionalinio inkstų fondo pradinis pranešimas apie inkstų ligas. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 38 skyrius.