Von Willebrand liga

Von Willebrand liga yra dažniausias paveldimas kraujavimo sutrikimas.

Von Willebrand ligą sukelia von Willebrand faktoriaus trūkumas. Von Willebrando faktorius padeda trombocitams susikaupti ir prilipti prie kraujagyslių sienelių, o tai būtina normaliam kraujo krešėjimui. Yra keletas von Willebrand ligos tipų.

Šeimos istorija dėl kraujavimo sutrikimo yra pagrindinis rizikos veiksnys.

Simptomai gali būti:

• Nenormalus menstruacinis kraujavimas
• Dantenų kraujavimas
• Mėlynės
• Kraujavimas iš nosies
• Odos bėrimas

Pastaba: Dauguma moterų, sergančių gausiu ar užsitęsusiu mėnesinių kraujavimu, neturi von Willebrando ligos.

Gali būti sunku diagnozuoti Von Willebrand ligą. Mažas von Willebrand faktoriaus lygis ir kraujavimas ne visada reiškia, kad sergate von Willebrand liga.

Testai, kuriuos galima atlikti diagnozuojant šią ligą, yra šie:

• Kraujavimo laikas
• Kraujo nustatymas
• VIII faktoriaus lygis
• Trombocitų funkcijos analizė
• Trombocitų skaičius
• Ristocetino kofaktoriaus tyrimas
• Von Willebrand faktoriaus testai

Gydymas gali apimti DDAVP (desamino-8-arginino vazopresiną). Tai vaistas, padidinantis von Willebrando faktoriaus lygį ir sumažinantis kraujavimo tikimybę.

Tačiau DDAVP neveikia visų tipų von Willebrando liga. Turėtumėte atlikti bandymus, norėdami nustatyti, kokio tipo von Willebrand turite. Jei ketinate operuoti, gydytojas prieš operaciją gali skirti jums DDAVP, kad pamatytų, ar jūsų von Willebrand faktoriaus lygis padidėja.

Vaistas "Alphanate" (antihemofilinis faktorius) yra patvirtintas siekiant sumažinti kraujavimą žmonėms, sergantiems šia liga, kuriems reikia atlikti operaciją ar bet kokią kitą invazinę procedūrą.

Kraujavimui mažinti taip pat gali būti naudojama kraujo plazma arba tam tikri VIII faktoriaus preparatai.

Nėštumo metu kraujavimas gali sumažėti. Moterims, kurioms yra ši būklė, gimdymo metu paprastai nepraeina kraujavimas.

Ši liga perduodama per šeimas. Genetinės konsultacijos gali padėti būsimiems tėvams suprasti riziką savo vaikams.

Kraujavimas gali pasireikšti po operacijos arba ištraukus dantį.

Aspirinas ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) gali pabloginti šią būklę. Nevartokite šių vaistų, prieš tai nepasitarę su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei kraujavimas atsiranda be priežasties.

Jei sergate von Willebrand liga ir esate planuojama operuoti ar esate nelaimingo atsitikimo metu, būtinai pasakykite paslaugų teikėjams apie savo būklę.

Kraujavimo sutrikimas - von Willebrand

• Kraujo krešulių susidarymas
• Kraujo krešuliai

Potvynis VH, Scott JP. Von Willebrand liga. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 504 skyrius.

James P, Rydz N. von Willebrand faktoriaus struktūra, biologija ir genetika. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 138 skyrius.

Neffas AT. Von Willebrand liga ir hemoraginiai trombocitų ir kraujagyslių funkcijos sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 164 skyrius.

Samuels P. Hematologinės nėštumo komplikacijos. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM ir kt., Red. Gabbe's Akušerija: normalus ir probleminis nėštumas. 8-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2021 m .: 49 skyrius.