Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas

Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas atsiranda, kai kairiosios širdies pusės dalys (mitralinis vožtuvas, kairysis skilvelis, aortos vožtuvas ir aorta) neišsivysto iki galo. Būklė yra gimimo metu (įgimta).

Hipoplastinė kairioji širdis yra retas įgimtos širdies ligos tipas. Tai labiau būdinga vyrams nei moterims.

Kaip ir daugumos įgimtų širdies ydų atveju, nežinoma priežastis. Apie 10% kūdikių, sergančių hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, taip pat turi kitų apsigimimų. Tai taip pat siejama su kai kuriomis genetinėmis ligomis, tokiomis kaip Turnerio sindromas, Jacobseno sindromas, 13 ir 18 trisomija.

Problema išsivysto prieš gimimą, kai kairysis skilvelis ir kitos struktūros netinkamai auga, įskaitant:

• Aorta (kraujagyslė, pernešanti deguonies turtingą kraują iš kairio skilvelio į visą kūną)
• Skilvelio įėjimas ir išėjimas
• Mitraliniai ir aortos vožtuvai

Tai sukelia blogą kairiojo skilvelio ir aortos išsivystymą arba hipoplastiką. Daugeliu atvejų kairysis skilvelis ir aorta yra daug mažesni nei įprasta.

Kūdikių, sergančių šia liga, kairė širdies pusė negali išsiųsti į organizmą pakankamai kraujo. Todėl dešinioji širdies pusė turi palaikyti tiek plaučių, tiek kūno apytaką. Dešinysis skilvelis kurį laiką gali palaikyti kraujotaką tiek plaučiuose, tiek kūne, tačiau dėl šio papildomo darbo krūvio dešinė širdies pusė galiausiai sugenda.

Vienintelė išgyvenimo galimybė yra ryšys tarp dešinės ir kairės širdies pusės arba tarp arterijų ir plaučių arterijų (kraujagyslių, pernešančių kraują į plaučius). Kūdikiai paprastai gimsta turėdami du iš šių ryšių:

• „Foramen ovale“ (skylė tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio)
• Ductus arteriosus (maža kraujagyslė, jungianti aortą su plaučių arterija)

Abi šios jungtys paprastai užsidaro kelios dienos po gimimo.

Kūdikių, sergančių hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, kraujas, išeinantis iš dešinės širdies pusės per plaučių arteriją, per arterinį lataką patenka į aortą. Tai vienintelis būdas kraujui patekti į kūną. Jei kūdikiui, kuriam yra hipoplastinis kairiosios širdies sindromas, leidžiama uždaryti arterinį lataką, kūdikis gali greitai mirti, nes į organizmą nebus pumpuojamas kraujas. Kūdikiai, turintys žinomą hipoplastinį kairiosios širdies sindromą, paprastai pradedami vartoti vaistais, kad būtų išsaugotas arterinis latakas.

Kadangi iš kairės širdies teka mažai arba visai neteka, kraujas, grįžtantis į širdį iš plaučių, turi praeiti pro foramen ovale arba prieširdžių pertvaros defektą (skylė, jungianti surinkimo kameras kairėje ir dešinėje širdies pusėse). atgal į dešinę širdies pusę. Jei nėra „foramen ovale“ arba jis yra per mažas, kūdikis gali mirti. Kūdikiams, turintiems šią problemą, skylė tarp prieširdžių atsidaro operuojant arba naudojant ploną, lanksčią tūtelę (širdies kateterizacija).

Iš pradžių naujagimis, turintis hipoplastinę kairę širdį, gali atrodyti normalus. Simptomai gali pasireikšti per kelias pirmąsias gyvenimo valandas, nors simptomai gali užtrukti iki kelių dienų. Šie simptomai gali būti:

• Melsva (cianozė) arba bloga odos spalva
• Šaltos rankos ir kojos (galūnės)
• Letargija
• Blogas pulsas
• Blogas žindymas ir maitinimas
• Širdies plakimas
• Greitas kvėpavimas
• Dusulys

Sveikiems naujagimiams melsva rankų ir kojų spalva yra atsakas į peršalimą (ši reakcija vadinama periferine cianoze).

Krūtinės ar pilvo, lūpų ir liežuvio spalva yra nenormali (vadinama centrine cianoze). Tai ženklas, kad kraujyje nėra pakankamai deguonies. Centrinė cianozė dažnai padidėja verkiant.

Fizinis egzaminas gali parodyti širdies nepakankamumo požymius:

• Greitesnis nei įprastas širdies ritmas
• Letargija
• Kepenų padidėjimas
• Greitas kvėpavimas

Be to, pulsas įvairiose vietose (riešo, kirkšnies ir kitose vietose) gali būti labai silpnas. Klausant krūtinės, dažnai (bet ne visada) būna nenormalūs širdies garsai.

Testai gali apimti:

• Širdies kateterizacija
• EKG (elektrokardiograma)
• Echokardiograma
• Krūtinės ląstos rentgenograma

Nustačius hipoplastinės kairės širdies diagnozę, kūdikis bus paguldytas į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių. Kad kūdikis galėtų kvėpuoti, gali prireikti kvėpavimo aparato (ventiliatoriaus). Vaistas, vadinamas prostaglandinu E1, yra naudojamas kraujui cirkuliuoti palaikant atvirą arterinį lataką.

Šios priemonės problemos neišsprendžia. Būklė visada reikalauja operacijos.

Pirmoji operacija, vadinama „Norwood“ operacija, įvyksta per kelias pirmąsias kūdikio gyvenimo dienas. Norwoodo procedūra susideda iš naujos aortos:

• Naudojant plaučių vožtuvą ir arteriją
• Senosios hipoplastinės aortos ir vainikinių arterijų prijungimas prie naujos aortos
• Sienos tarp prieširdžių (prieširdžių pertvaros) pašalinimas
• Dirbtinis ryšys iš dešiniojo skilvelio arba viso kūno arterijos su plaučių arterija, siekiant palaikyti kraujo tekėjimą į plaučius (vadinamąjį šuntą)

Gali būti naudojamas „Norwood“ procedūros variantas, vadinamas „Sano“ procedūra. Ši procedūra sukuria dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos ryšį.

Vėliau kūdikis daugeliu atvejų eina namo. Vaikas turės vartoti kasdien vaistus ir atidžiai jį stebės vaikų kardiologas, kuris nustatys, kada turėtų būti atliekamas antrasis operacijos etapas.

II operacijos etapas vadinamas „Glenn“ šunto arba „Hemi-Fontan“ procedūra. Jis taip pat vadinamas kavopulmoniniu šuntu. Ši procedūra sujungia pagrindinę veną, perduodančią mėlyną kraują iš viršutinės kūno pusės (viršutinės tuščiosios venos) tiesiai su kraujagyslėmis į plaučius (plaučių arterijas), kad gautų deguonies. Operacija dažniausiai atliekama, kai vaikas yra nuo 4 iki 6 mėnesių amžiaus.

I ir II etapų metu vaikas vis tiek gali atrodyti šiek tiek mėlynas (cianotiškas).

III etapas, paskutinis žingsnis, vadinamas Fontan procedūra. Likusios venos, pernešančios mėlyną kraują iš kūno (apatinė tuščioji tuščioji vena), yra tiesiogiai sujungtos su plaučių kraujagyslėmis. Dešinysis skilvelis dabar tarnauja tik kaip kūno (ne plaučių ir kūno) pumpavimo kamera. Ši operacija paprastai atliekama kūdikiui sulaukus 18 mėnesių iki 4 metų. Po šio paskutinio žingsnio vaikas nebėra cianozė ir jo deguonies kiekis kraujyje yra normalus.

Kai kuriems žmonėms gali prireikti daugiau operacijų po 20-30 metų, jei jiems sunku kontroliuoti aritmijas ar kitas Fontan procedūros komplikacijas.

Kai kurie gydytojai mano, kad širdies transplantacija yra alternatyva 3 pakopų operacijai. Tačiau mažai dovanotų širdžių yra mažiems kūdikiams.

Negydomas hipoplastinis kairiosios širdies sindromas yra mirtinas. Etapinio remonto išgyvenamumas toliau didėja, kai pagerėja chirurgijos metodai ir priežiūra po operacijos. Išgyvenimas po pirmojo etapo yra daugiau nei 75%. Pirmus metus išgyvenantys vaikai turi labai geras galimybes išgyventi ilgą laiką.

Vaiko rezultatas po operacijos priklauso nuo dešiniojo skilvelio dydžio ir funkcijos.

Komplikacijos apima:

• Dirbtinio šunto užsikimšimas
• Kraujo krešuliai, galintys sukelti insultą ar plaučių emboliją
• Ilgalaikis (lėtinis) viduriavimas (nuo ligos, vadinamos baltymus prarandančia enteropatija)
• Skystis pilvo srityje (ascitas) ir plaučiuose (pleuros ertmė)
• Širdies nepakankamumas
• Nereguliarus, greitas širdies ritmas (aritmijos)
• Insultai ir kitos nervų sistemos komplikacijos
• Neurologinis sutrikimas
• Staigi mirtis

Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei jūsų kūdikis:

• Valgo mažiau (sumažėjęs maitinimas)
• Turi mėlyną (cianotinę) odą
• Turi naujų kvėpavimo modelių pokyčių

Hipoplastinio kairiojo širdies sindromo profilaktika nėra žinoma. Kaip ir daugelio įgimtų ligų atveju, hipoplastinio kairiojo širdies sindromo priežastys yra neaiškios ir nebuvo susijusios su motinos liga ar elgesiu.

HLHS; Įgimta širdis - hipoplastinė kairė širdis; Cianozinė širdies liga - hipoplastinė kairė širdis

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Širdis - vaizdas iš priekio
• Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas

„Fraser“ kompaktinis diskas, Kane LC. Įgimta širdies liga. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistono chirurgijos vadovėlis: šiuolaikinės chirurginės praktikos biologinis pagrindas. 20-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 58 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.