Vilsono liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Turinys

• Wilsono ligos simptomai
• Kaip nustatoma diagnozė
• Kaip gydyti

Wilsono liga yra reta genetinė liga, kurią sukelia organizmo nesugebėjimas metabolizuoti vario, todėl varis kaupiasi smegenyse, inkstuose, kepenyse ir akyse, todėl žmonėms apsinuodijama.

Ši liga yra paveldima, tai yra, ji perkeliama iš tėvų į vaikus, tačiau ji paprastai atrandama tik nuo 5 iki 6 metų, kai vaikui prasideda pirmieji apsinuodijimo variu simptomai.

Wilsono liga neišgydo, tačiau yra vaistų ir procedūrų, kurios gali padėti sumažinti vario kaupimąsi organizme ir ligos simptomus.

Wilsono ligos simptomai

Wilsono ligos simptomai paprastai atsiranda nuo 5 metų amžiaus ir atsiranda dėl vario nusėdimo įvairiose kūno vietose, daugiausia smegenyse, kepenyse, ragenoje ir inkstuose, kurių pagrindinės yra:

• Pamišimas;
• Psichozė;
• Drebulys;
• Kliedesiai ar sumišimas;
• Sunkumas vaikščioti;
• Lėti judesiai;
• Elgesio ir asmenybės pokyčiai;
• Gebėjimas kalbėti praradimas;
• Hepatitas;
• Kepenų nepakankamumas;
• Pilvo skausmas;
• Cirozė;
• Gelta;
• Kraujas vėmaluose;
• Kraujavimas ar mėlynės;
• Silpnumas.

Kitas dažnas Wilsono ligos bruožas yra raudonų arba rusvų žiedų atsiradimas akyse, vadinamas Kayser-Fleischer ženklu, atsirandantis dėl vario kaupimosi toje vietoje. Taip pat sergant šia liga inkstuose yra vario kristalų, dėl kurių susidaro inkstų akmenys.

Kaip nustatoma diagnozė

Vilsono liga diagnozuojama nustatant gydytojo įvertintus simptomus ir kai kurių laboratorinių tyrimų rezultatus. Labiausiai prašomi tyrimai, patvirtinantys Wilsono ligos diagnozę, yra 24 valandų šlapimas, kuriame pastebima didelė vario koncentracija, ir kraujyje matuojamas ceruloplazminas, kuris yra kepenų gaminamas baltymas ir paprastai susijęs su variu. turėti funkciją. Taigi Wilsono ligos atveju ceruloplazminas randamas mažomis koncentracijomis.

Be šių tyrimų, gydytojas gali paprašyti atlikti kepenų biopsiją, kurioje pastebimos cirozės ar kepenų steatozės ypatybės.

Kaip gydyti

Gydant Wilsono ligą siekiama sumažinti vario kiekį organizme ir pagerinti ligos simptomus. Yra vaistų, kuriuos pacientai gali vartoti, nes jie jungiasi prie vario, padėdami jį pašalinti per žarnyną ir inkstus, pavyzdžiui, penicilaminas, trietileno melaminas, cinko acetatas ir vitamino E papildai.

Be to, svarbu vengti maisto produktų, kurie yra vario šaltiniai, pavyzdžiui, šokoladų, džiovintų vaisių, kepenų, jūros gėrybių, grybų ir riešutų.

Sunkesniais atvejais, ypač kai yra didelis kepenų pažeidimas, gydytojas gali nurodyti, kad jums persodintos kepenys. Pažiūrėkite, koks yra sveikimas po kepenų transplantacijos.