Kas yra hipokaleminis periodinis paralyžius ir kaip jis gydomas?

Turinys

• Ar dažnai pasireiškia hipokaleminis periodinis paralyžius?
• Ar yra skirtingų tipų hipokaleminio periodinio paralyžiaus?
• Kokie simptomai?
• Kas sukelia periodišką hipokaleminį paralyžių?
• Kas sukelia išpuolį?
• Kaip diagnozuojamas hipokaleminis periodinis paralyžius?
• Hipokaleminis periodinis paralyžiaus gydymas
• Kada kreiptis į gydytoją
• „Outlook“
• Ar galima išvengti periodinio hipokalemijos paralyžiaus priepuolių?
• Tu turėtum

Ar dažnai pasireiškia hipokaleminis periodinis paralyžius?

Hipokaleminis periodinis paralyžius (hipoPP arba hipoKPP) yra retas sutrikimas, kai žmogus patiria neskausmingų raumenų silpnumo epizodus ir dažnai būna paralyžiuotas. Tai yra labiausiai paplitęs iš kelių genetinių sutrikimų, sukeliančių periodinį paralyžių.

Ši paralyžiaus forma yra susijusi su mažu kalio kiekiu. Maždaug 1 iš 100 000 žmonių turi hipoPP, ir tai yra tris ar keturis kartus dažniau vyrams.

Ar yra skirtingų tipų hipokaleminio periodinio paralyžiaus?

Yra du hipoPP tipai:

• Paralyžiuojantis: Ši forma yra labiausiai paplitusi. Paralyžiška forma patiriami protarpiniai, laikini raumenų silpnumo ar paralyžiaus epizodai.
• Miopatija: Šiai formai būdingas nuolatinis raumenų silpnumas, nuovargis ir skausmas. Daugiau nei 74 procentai vyresnio amžiaus žmonių, sergančių hipoPP, patiria miopatiją. Vienas iš pirmųjų miopatijos simptomų yra kojų silpnumas ar paralyžius, kuriuos sukelia mankšta.

Kokie simptomai?

Pirmąjį priepuolį žmonės dažniausiai patiria nuo 10 iki 14 metų. Atakos įvyksta atsitiktinai, tačiau dažnai jas sukelia tokie veiksniai kaip maistas ar mankšta. Labai įprasta patirti priepuolį pabudus iš miego.

Priepuoliai būna įvairaus sunkumo - nuo lengvo raumenų silpnumo iki reikšmingo paralyžiaus. Jie gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Atakų dažnis taip pat skiriasi kiekvienam asmeniui. Kai kurie žmonės juos patiria kasdien, o kiti - keletą kartų per metus.

Žmogui senstant, jis gali patirti mažiau paralyžiaus epizodų. Vietoj to, jie turi tai, kas vadinami bjauriais priepuoliais. Tai reiškia bendrą raumenų silpnumą, trunkantį ilgesnį laiką.

Dažni simptomai yra šie:

• širdies plakimas
• silpni ar mėšlungio raumenys, dažniausiai rankose, kojose, pečiuose ir klubuose
• paralyžius

Kas sukelia periodišką hipokaleminį paralyžių?

HypoPP priepuolius sukelia tai, kad jūsų organizme nėra pakankamai kalio. Kai kalio jonai ištirpsta jūsų kūne, jie surenka teigiamą elektros krūvį. Šis įkrovimas suteikia jiems galimybę valdyti elektrą ir siųsti signalus visame kūne. Kalio jonai jūsų kūne atlieka daugybę užduočių, pavyzdžiui, perduoda nervinius impulsus.

Viena iš svarbiausių kalio funkcijų yra padėti raumenims susitraukti. Jūsų raumenys dirba pakaitomis susitraukdami ir atsipalaiduodami. Būtent tai operuoja visus jūsų kūno raumenis.

Jonai pumpuojami į ląsteles ir iš jų iš ląstelių membranose esančių jonų pompų. Jie jūsų kūne keliauja į tunelius primenančius baltymų kanalus.

Žmonėms, kuriems yra hipoPP, genų mutacijos keičia šiuos baltymų kanalus. Dėl to jiems nepakanka kalio, reikalingo raumenims susitraukti. Būtent tai sukelia raumenų silpnumą ir paralyžių.

Būklė yra autosominis sutrikimas. Tai reiškia, kad tai gali būti perduodama per šeimas. Jei vienas iš tėvų turi geną, kuris sukelia hipoPP, jų vaikams išsivystys hipoPP.

Tačiau kai kurie žmonės turi hipoPP ir neturi žinomos sutrikimo šeimos istorijos.

Kas sukelia išpuolį?

Nors kiekvienam asmeniui epizodiniai veiksniai skiriasi, paralyžiaus epizodus dažnai sukelia:

• saldus ar krakmolingas maistas
• sūrus maistas
• per ilgas laiko tarpas tarp valgymų
• valgyti labai didelį patiekalą
• miegoti
• didelis fizinis krūvis
• kraštutinės temperatūros
• stiprios emocijos
• tam tikri vaistai, tokie kaip anestezija

Kaip diagnozuojamas hipokaleminis periodinis paralyžius?

HipoPP dažnai sunku diagnozuoti. Nėra sutrikimo testų, o simptomai nėra akivaizdūs, jei jūsų nepastebėta išpuolio metu.

Jei jaučiate hipoPP būdingus simptomus, pasitarkite su gydytoju. Gydytojas paprašys jūsų:

• Apibūdinkite simptomus.
• Paaiškinkite, kuriuo dienos metu turite simptomų.
• Apibūdinkite, ką veikėte prieš pat renginį.

Jei jums anksčiau yra hipoPP, būtinai pasakykite gydytojui. Tai gali padėti jiems įvertinti jūsų simptomus ir nustatyti diagnozę.

Jei paskyrimo metu jaučiate priepuolį, gydytojas gali:

• ištirti kraują kalio kiekiui nustatyti
• apžiūrėkite, ar nesumažėjo raumenų refleksai
• užsisakykite elektrokardiogramą, jei sergate nereguliariu širdies ritmu ar susijusiais širdies simptomais

Hipokaleminis periodinis paralyžiaus gydymas

Gydymas susideda iš dietos pakeitimų ir vengimo dalykų, kurie sukelia jūsų priepuolius. Gydytojas taip pat gali norėti jus gydyti vaistais.

Gydymas apima vengimą žinomų suveikimų. Pvz., Jei sūrus maistas paprastai puola, tai gali padėti apriboti arba pašalinti iš dietos.

Pasitarkite su gydytoju apie žinomus trigerus. Jie gali padėti sudaryti vadybos planą.

Gydytojas taip pat gali skirti:

• Anglies anhidrazės inhibitoriai: Šie vaistai padidina kalio tekėjimą. Įprasti variantai yra dichlorfenamidas (Keveyis) ir acetazolamidas (Diamox).
• Kalio papildai: Geriamieji kalio papildai gali būti skiriami siekiant padėti sustabdyti vykstantį išpuolį. Gydytojas patars, kaip tinkamai vartoti dozes.

Kada kreiptis į gydytoją

Nors ir reti, kai kurie žmonės gali patirti rimtesnių išpuolių, dėl kurių reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kelionę į greitosios pagalbos skyrių pateisina šie simptomai:

• nereguliarus širdies plakimas, vadinamas aritmija
• pasunkėjęs kvėpavimas
• sunku ryti ar kalbėti
• sąmonės praradimas

„Outlook“

HypoPP yra retai pavojingas gyvybei. Dietos ir gyvenimo būdo pokyčiai, siekiant išvengti žinomų priežasčių, gali padėti sumažinti jūsų priepuolių skaičių. Kai kurie mano, kad sutrikimas yra gerai kontroliuojamas derinant šiuos veiksmus ir išrašius vaistus. Pasitarkite su gydytoju apie savo galimybes. Jie gali padėti surasti geriausią gydymą.

Ar galima išvengti periodinio hipokalemijos paralyžiaus priepuolių?

Nors hipoPP negali būti užkirstas kelias, galite imtis priemonių sumažinti epizodo dažnį ir padėti sumažinti sunkumą.

Tu turėtum

• Sužinokite, kokie yra jūsų aktyvikliai, kad ateityje jų išvengtumėte.
• Kiekvieną dieną palaikykite pastovų aktyvumo lygį.
• Valgykite mažai angliavandenių turinčią dietą.
• Venkite alkoholio.
• Ribokite druskos vartojimą.