Idiopatinė autoimuninė hemolizinė anemija

Turinys

• Kas rizikuoja?
• Idiopatinės AIHA simptomai
• Diagnozuojama idiopatinė AIHA
• IAIHA gydymo galimybės
• Steroidai
• Chirurgija
• Imuną slopinantys vaistai
• Ilgalaikė perspektyva

Kas yra idiopatinė autoimuninė hemolizinė anemija?

Idiopatinė autoimuninė hemolizinė anemija yra autoimuninės hemolizinės anemijos forma. Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra retų, bet rimtų kraujo sutrikimų grupė. Jie atsiranda, kai kūnas greičiau sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, nei juos gamina. Būklė laikoma idiopatine, kai jos priežastis nežinoma.

Autoimuninės ligos puola patį kūną. Jūsų imuninė sistema gamina antikūnus, kurie padeda nukreipti įsibrovėjusius iš užsienio, pavyzdžiui, bakterijas ir virusus. Autoimuninių sutrikimų atveju jūsų kūnas klaidingai gamina antikūnus, kurie puola patį kūną. Taikant AIHA, jūsų organizme atsiranda antikūnų, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius.

Idiopatinė AIHA gali sukelti pavojų gyvybei dėl staigaus jos atsiradimo. Tam reikia skubios medicininės pagalbos ir hospitalizacijos.

Kas rizikuoja?

Apie visus AIHA atvejus yra idiopatiniai. AIHA gali pasireikšti bet kuriuo gyvenimo momentu ir gali vystytis staiga arba palaipsniui. Tai dažniau paveikia moteris.

Jei AIHA nėra idiopatinė, tai yra dėl to, kad ją sukėlė pagrindinė liga ar vaistai. Tačiau idiopatinė AIHA neturi aiškių priežasčių. Žmonėms, sergantiems idiopatine AIHA, gali būti tik nenormalūs kraujo tyrimų rezultatai ir jokių simptomų.

Idiopatinės AIHA simptomai

Jums gali pasireikšti silpnumas ir dusulys, jei išsivystys staiga prasidėjęs idiopatinis AIHA. Kitais atvejais būklė yra lėtinė ir laikui bėgant išsivysto, todėl simptomai yra mažiau akivaizdūs. Abiem atvejais simptomai gali būti vienas ar keli iš šių būdų:

• didėjantis silpnumas
• dusulys
• greitas širdies plakimas
• blyški arba geltonos spalvos oda
• raumenų skausmas
• pykinimas
• vėmimas
• tamsios spalvos šlapimas
• galvos skausmas
• pilvo diskomfortas
• pilvo pūtimas
• viduriavimas

Diagnozuojama idiopatinė AIHA

Gydytojas plačiai su jumis kalbės apie jūsų specifinius simptomus, jei įtars, kad turite AIHA. Prieš diagnozuodami idiopatinį tipą, jie turės diagnozuoti AIHA ir atmesti vaistus ar kitus pagrindinius sutrikimus kaip galimas AIHA priežastis.

Pirma, gydytojas paklaus jūsų ligos istorijos. Tikėtina, kad jie jus paguldys į ligoninę, kad galėtų nedelsdami ištirti ir stebėti, ar jūsų simptomai yra rimti. Rimtų problemų pavyzdžiai yra odos ar šlapimo spalvos pasikeitimas arba sunki anemija. Jie gali nukreipti jus į kraujo specialistą arba hematologą.

Jums reikės atlikti išsamią kraujo tyrimų seriją, kad patvirtintumėte AIHA. Kai kuriais tyrimais bus matuojamas kūno raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Jei turite AIHA, jūsų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius bus mažas. Kituose tyrimuose bus ieškoma tam tikrų medžiagų kraujyje. Kraujo tyrimai, kurie rodo neteisingą nesubrendusių ir subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių santykį, gali rodyti AIHA. Didelis nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius rodo, kad kūnas bando kompensuoti subrendusius raudonus kraujo kūnelius, kurie per greitai sunaikinami.

Kiti kraujo tyrimo duomenys yra didesnis nei įprasta bilirubino kiekis ir sumažėjęs baltymo, vadinamo haptoglobinu, kiekis. Bilirubinas yra natūralus raudonųjų kraujo kūnelių skaidymo šalutinis produktas. Šis lygis tampa aukštas, kai sunaikinamas didelis kiekis raudonųjų kraujo kūnelių. Haptoglobino kraujo tyrimas gali būti ypač naudingas diagnozuojant AIHA. Kartu su kitais kraujo tyrimais paaiškėja, kad baltymai sunaikinami kartu su subrendusiais raudonaisiais kraujo kūneliais.

Kai kuriais atvejais tipiškų šių kraujo tyrimų laboratorijos rezultatų gali nepakakti diagnozuoti AIHA, todėl gydytojui gali tekti atlikti daugiau tyrimų. Kiti tyrimai, įskaitant tiesioginius ir netiesioginius Kumbso testus, gali nustatyti padidėjusį antikūnų kiekį kraujyje. Šlapimo analizė ir 24 valandų šlapimo surinkimas gali atskleisti šlapimo sutrikimus, pavyzdžiui, didelį baltymų kiekį.

IAIHA gydymo galimybės

Žmonės, įtariami staiga prasidėjusiu idiopatiniu AIHA, paprastai bus nedelsiant hospitalizuoti dėl ūmaus pobūdžio. Lėtiniai atvejai dažnai gali pasireikšti be paaiškinimų. Negydant būklė gali pagerėti.

Gydytojas atidžiai stebės gliukozės kiekį kraujyje, jei sergate diabetu. Cukrinis diabetas yra pagrindinis rizikos faktorius mirštant nuo infekcijos dėl gydymo.

Steroidai

Pirmosios eilės gydymas paprastai yra steroidai, tokie kaip prednizonas. Jie gali padėti pagerinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Gydytojas atidžiai stebės, ar steroidai veikia. Kai jūsų būklė pereis į remisiją, gydytojas bandys jus lėtai atpratinti nuo steroidų. Žmonėms su AIHA, kuriems taikoma steroidinė terapija, gydymo metu gali prireikti papildų. Tai gali apimti:

• bisfosfonatai
• vitaminas D
• kalcio
• folio rūgštis

Chirurgija

Gydytojas gali pasiūlyti chirurginį blužnies pašalinimą, jei steroidai neveikia visiškai. Pašalinus blužnį, raudonieji kraujo kūneliai gali būti sunaikinti. Ši operacija yra žinoma kaip splenektomija. žmonių, kuriems atliekama splenektomija, dalinai ar visiškai remisija nuo savo AIHA, o idiopatinio tipo žmonėms dažniausiai būna sėkmingiausi rezultatai.

Imuną slopinantys vaistai

Kitos gydymo galimybės yra imunitetą slopinantys vaistai, tokie kaip azatioprinas ir ciklofosfamidas. Tai gali būti veiksmingi vaistai žmonėms, kurie sėkmingai neatsako į gydymą steroidais arba kurie nėra kandidatai į operaciją.

Kai kuriais atvejais rituksimabui gali būti teikiama pirmenybė, palyginti su tradiciniais vaistais, slopinančiais imunitetą. Rituksimabas yra antikūnas, kuris tiesiogiai puola specifinius baltymus, esančius ant tam tikrų imuninės sistemos ląstelių.

Ilgalaikė perspektyva

Greitai diagnozuoti šią būklę gali būti sunku tais atvejais, kai jos priežastis nežinoma. Tokiais atvejais gydymas kartais atidedamas. Idiopatinė AIHA gali būti mirtina, jei negydoma.

Vaikų idiopatinė AIHA paprastai būna trumpalaikė. Suaugusiųjų būklė dažnai būna lėtinė, be paaiškinimo ji gali paūmėti arba pasikeisti. AIHA yra labai gydoma tiek suaugusiems, tiek vaikams. Daugelis žmonių visiškai pasveiksta.