Myasthenia Gravis

Turinys

• Kokie yra myasthenia gravis simptomai?
• Kas sukelia myasthenia gravis?
• Kaip diagnozuojama myasthenia gravis?
• Gydymo myasthenia gravis galimybės
• Vaistas
• Užkrūčio liaukos pašalinimas
• Plazmos mainai
• Intraveninis imunoglobulinas
• Gyvenimo būdo pokyčiai
• Myasthenia gravis komplikacijos
• Ilgalaikė perspektyva

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) yra neuromuskulinis sutrikimas, sukeliantis silpnumą griaučių raumenyse, kurie yra raumenys, kuriuos jūsų kūnas naudoja judėdamas. Jis atsiranda, kai sutrinka nervų ląstelių ir raumenų ryšys. Šis sutrikimas neleidžia atsirasti esminiams raumenų susitraukimams, dėl kurių atsiranda raumenų silpnumas.

Remiantis Amerikos Myasthenia Gravis fondo duomenimis, MG yra dažniausias pirminis nervų ir raumenų perdavimo sutrikimas. Tai palyginti reta būklė, kuria serga 14–20 iš 100 000 JAV gyventojų.

Kokie yra myasthenia gravis simptomai?

Pagrindinis MG simptomas yra savanoriškų griaučių raumenų, kurie yra jūsų kontroliuojami raumenys, silpnumas. Raumenys paprastai nesugeba susitraukti, nes jie negali reaguoti į nervinius impulsus. Tinkamai neperduodant impulso, nervų ir raumenų ryšys yra užblokuotas ir atsiranda silpnumas.

Silpnumas, susijęs su MG, paprastai blogėja didesnio aktyvumo metu ir gerėja poilsio metu. MG simptomai gali būti:

• sunku kalbėti
• problemos einant laiptais ar keliant daiktus
• veido paralyžius
• sunku kvėpuoti dėl raumenų silpnumo
• sunku nuryti ar kramtyti
• nuovargis
• užkimęs balsas
• akių vokų nuleidimas
• dviguba rega

Ne visi turės visus simptomus, o raumenų silpnumo laipsnis gali keistis kiekvieną dieną. Simptomų sunkumas laikui bėgant paprastai padidėja, jei jų negydoma.

Kas sukelia myasthenia gravis?

MG yra neuromuskulinis sutrikimas, kurį dažniausiai sukelia autoimuninė problema. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai imuninė sistema per klaidą atakuoja sveikus audinius. Esant tokiai būklei, antikūnai, kurie yra baltymai, kurie paprastai puola svetimas, kenksmingas organizmo medžiagas, puola nervų ir raumenų jungtį. Pažeidus nervų ir raumenų membraną, sumažėja neurotransmiterio medžiagos acetilcholino, kuris yra labai svarbi nervinių ląstelių ir raumenų bendravimui, poveikis. Dėl to atsiranda raumenų silpnumas.

Tiksli šios autoimuninės reakcijos priežastis mokslininkams neaiški. Pasak raumenų distrofijos asociacijos, viena teorija yra ta, kad tam tikri virusiniai ar bakteriniai baltymai gali paskatinti organizmą pulti acetilcholiną.

Nacionalinių sveikatos institutų duomenimis, MG paprastai būna vyresniems nei 40 metų žmonėms. Moterys dažniau diagnozuojamos kaip jaunesnės, tuo tarpu vyrams - 60 ar daugiau.

Kaip diagnozuojama myasthenia gravis?

Jūsų gydytojas atliks išsamų fizinį egzaminą ir išsamiai aprašys jūsų simptomus. Jie taip pat atliks neurologinį tyrimą. Tai gali sudaryti:

• tikrindami savo refleksus
• ieško raumenų silpnumo
• tikrinant raumenų tonusą
• įsitikinęs, kad tavo akys tinkamai juda
• išbandyti pojūtį skirtingose ​​kūno vietose
• išbandyti variklio funkcijas, pavyzdžiui, paliesti pirštą prie nosies

Kiti testai, kurie gali padėti jūsų gydytojui diagnozuoti būklę, yra šie:

• pasikartojantis nervo stimuliacijos testas
• kraujo tyrimas dėl antikūnų, susijusių su MG
• edrofonio („Tensilon“) testas: vaistas, vadinamas „Tensilon“ (arba placebu), vartojamas į veną, ir jūsų paprašoma atlikti raumenų judesius stebint gydytojui
• krūtinės ląstos vaizdavimas, naudojant tomografiją ar MRT, siekiant pašalinti naviką

Gydymo myasthenia gravis galimybės

MG negalima išgydyti. Gydymo tikslas yra valdyti simptomus ir kontroliuoti imuninės sistemos veiklą.

Vaistas

Imuninei sistemai slopinti gali būti naudojami kortikosteroidai ir imunosupresantai. Šie vaistai padeda sumažinti nenormalų imuninį atsaką, kuris atsiranda MG.

Be to, norint pagerinti nervų ir raumenų bendravimą, galima naudoti cholinesterazės inhibitorius, tokius kaip piridostigminas (Mestinon).

Užkrūčio liaukos pašalinimas

Daugeliui MG sergančių pacientų gali būti tikslinga pašalinti užkrūčio liauką, kuri yra imuninės sistemos dalis. Pašalinus užkrūčio liauką, pacientai paprastai turi mažiau raumenų silpnumo.

Remiantis Amerikos Myasthenia Gravis fondo duomenimis, nuo 10 iki 15 procentų žmonių, sergančių MG, užkrūčio liauka turės naviką. Augliai, net ir gerybiniai, visada pašalinami, nes gali tapti vėžiniai.

Plazmos mainai

Plazmaferezė taip pat žinoma kaip plazmos mainai. Šis procesas pašalina kenksmingus antikūnus iš kraujo, o tai gali pagerinti raumenų jėgą.

Plazmaferezė yra trumpalaikis gydymas. Organizmas ir toliau gamina kenksmingus antikūnus, todėl gali pasikartoti silpnumas. Plazmos keitimas yra naudingas prieš operaciją arba esant dideliam MG silpnumui.

Intraveninis imunoglobulinas

Intraveninis imuninis globulinas (IVIG) yra kraujo produktas, gaunamas iš donorų. Jis naudojamas autoimuniniam MG gydyti. Nors nėra iki galo žinoma, kaip veikia IVIG, jis veikia antikūnų kūrimąsi ir veikimą.

Gyvenimo būdo pokyčiai

Yra keletas dalykų, kuriuos galite padaryti namuose, kad padėtumėte sušvelninti MG simptomus:

• Daug ilsėkitės, kad sumažintumėte raumenų silpnumą.
• Jei jus vargina dvigubas regėjimas, pasitarkite su savo gydytoju, ar neturėtumėte dėvėti akių pleistrą.
• Venkite streso ir šilumos poveikio, nes abu simptomai gali pablogėti.

Šie gydymo būdai negali išgydyti MG. Tačiau paprastai pastebėsite simptomų pagerėjimą. Kai kurie asmenys gali patekti į remisiją, kurios metu gydymas nėra būtinas.

Pasakykite savo gydytojui apie visus vartojamus vaistus ar papildus. Kai kurie vaistai gali pabloginti MG simptomus. Prieš pradėdami vartoti naujus vaistus, pasitarkite su savo gydytoju, kad įsitikintumėte, jog jie saugūs.

Myasthenia gravis komplikacijos

Viena pavojingiausių galimų MG komplikacijų yra miasteninė krizė. Tai susideda iš gyvybei pavojingo raumenų silpnumo, kuris gali apimti kvėpavimo sutrikimus. Pasitarkite su savo gydytoju apie riziką. Jei jums sunku kvėpuoti ar ryti, paskambinkite 911 arba nedelsdami eikite į vietinę greitosios pagalbos skyrių.

Asmenims, sergantiems MG, yra didesnė rizika susirgti kitais autoimuniniais sutrikimais, tokiais kaip vilkligė ir reumatoidinis artritas.

Ilgalaikė perspektyva

Ilgalaikė MG perspektyva priklauso nuo daugelio veiksnių. Kai kuriems žmonėms bus tik lengvi simptomai. Kiti galiausiai gali apsiriboti invalido vežimėliu. Pasitarkite su savo gydytoju, ką galite padaryti, kad sumažintumėte MG sunkumą. Ankstyvas ir tinkamas gydymas gali apriboti ligos progresavimą daugeliui žmonių.