Pemphigus Foliaceus

Turinys

• Kokie yra simptomai?
• Kokios yra priežastys?
• Kokios yra gydymo galimybės?
• Kokios yra komplikacijos?
• Kada kreiptis į gydytoją
• „Outlook“

Apžvalga

Pemphigus foliaceus yra autoimuninė liga, dėl kurios ant jūsų odos susidaro niežtinčios pūslelės. Tai retų odos ligų, vadinamų pemfigus, šeima, sukelianti pūsles ar opas ant odos, burnos ar lytinių organų.

Yra du pagrindiniai pemfigus tipai:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitęs ir sunkiausias tipas. Pemphigus vulgaris pažeidžia ne tik odą, bet ir gleivines. Dėl to burnoje, odoje ir lytiniuose organuose susidaro skausmingos pūslelės.

Dėl Pemphigus foliaceus ant viršutinio liemens ir veido susidaro mažos pūslelės. Tai švelnesnė nei pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus yra pemphigus foliaceus rūšis, dėl kurios pūslės susidaro tik ant veido. Ja serga žmonės, sergantys vilklige.

Kokie yra simptomai?

Dėl Pemphigus foliaceus ant jūsų odos, dažnai ant krūtinės, nugaros ir pečių, susidaro skysčių pripildytos pūslelės. Iš pradžių pūslelės yra mažos, tačiau jų palaipsniui auga ir daugėja. Galų gale jie gali padengti visą jūsų liemenį, veidą ir galvos odą.

Lizdinės plokštelės lengvai atsiveria. Iš jų gali išsiskirti skystis. Jei patrinsite odą, vėliau visas viršutinis sluoksnis gali atsiskirti nuo apačios ir nulupti lape.

Po lizdinių plokštelių atidarymo jie gali suformuoti opas. Opos plečiasi ir pluta.

Nors pemphigus foliaceus paprastai nėra skausmingas, pūslelių srityje galite jausti skausmą ar deginimo pojūtį. Lizdinės plokštelės taip pat gali niežėti.

Kokios yra priežastys?

Pemphigus foliaceus yra autoimuninė liga. Paprastai imuninė sistema išskiria baltymus, vadinamus antikūnais, kad kovotų su svetimais įsibrovėliais, pavyzdžiui, bakterijomis ir virusais. Autoimunine liga sergančių žmonių antikūnai klaidingai eina po paties kūno audinius.

Kai turite pemphigus foliaceus, antikūnai prisijungia prie išoriniame odos sluoksnyje esančio baltymo, vadinamo epidermiu. Šiame odos sluoksnyje yra ląstelės, vadinamos keratinocitais. Šios ląstelės gamina baltymą - keratiną -, kuris suteikia struktūrą ir palaiko jūsų odą. Kai antikūnai puola keratinocitus, jie atsiskiria.Skystis užpildo vietas, kurias jie palieka. Šis skystis sukuria pūsles.

Gydytojai nežino, kas sukelia pemphigus foliaceus. Keletas veiksnių gali padidinti jūsų tikimybę gauti šią sąlygą, įskaitant:

• turintys šeimos narių, sergančių pemphigus foliaceus
• būdamas saulės
• vabzdžių įkandimas (Pietų Amerikos šalyse)

Keli vaistai taip pat buvo susieti su pemphigus foliaceus, įskaitant:

• penicilaminas (Cuprimine), vartojamas Wilsono ligai gydyti
• angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, tokie kaip kaptoprilis (Capoten) ir enalaprilis (Vasotec), vartojami aukštam kraujospūdžiui gydyti
• angiotenzino-II receptorių blokatoriai, tokie kaip kandesartanas (Atacand), vartojami aukštam kraujospūdžiui gydyti
• antibiotikai, tokie kaip rifampicinas (Rifadin), vartojami bakterinėms infekcijoms gydyti
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)

Pemphigus foliaceus gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai tai pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 60 metų. Žmonėms, turintiems žydų paveldą, yra didesnė rizika susirgti pemphigus vulgaris.

Kokios yra gydymo galimybės?

Gydymo tikslas yra atsikratyti pūslelių ir išgydyti jau turimas pūsles. Gydytojas gali skirti kortikosteroidų kremą ar tabletes. Šis vaistas sumažina jūsų kūno uždegimą. Didelės kortikosteroidų dozės gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, padidėjusį cukraus kiekį kraujyje, svorio padidėjimą ir kaulų netekimą.

Kiti vaistai, vartojami pemphigus foliaceus gydyti, yra šie:

• Imunitetą slopinantys vaistai. Tokie vaistai kaip azatioprinas (Imuran) ir mikofenolato mofetilas (CellCept) neleidžia jūsų imuninei sistemai atakuoti paties kūno audinių. Pagrindinis šių vaistų šalutinis poveikis yra padidėjusi infekcijos rizika.
• Antibiotikai, antivirusiniai vaistai ir priešgrybeliniai vaistai. Tai gali užkirsti kelią pūslelių užkrėtimui, jei jos atsiveria.

Jei pūslės padengia daug jūsų odos, jums gali tekti gydytis ligoninėje. Gydytojai ir slaugytojos išvalys ir sutvarstys jūsų opas, kad išvengtų infekcijos. Jūs galite gauti skysčių, kad pakeistumėte tai, ką praradote dėl opų.

Kokios yra komplikacijos?

Pūslės, kurios prasiveria, gali užsikrėsti bakterijomis. Jei bakterijos patenka į jūsų kraują, jos gali sukelti gyvybei pavojingą infekciją, vadinamą sepsiu.

Kada kreiptis į gydytoją

Kreipkitės į savo gydytoją, jei ant jūsų odos yra pūslių, ypač jei jos prasiveria.

Gydytojas paklaus jūsų simptomų ir ištirs jūsų odą. Jie gali išimti lizdinės plokštelės audinio gabalėlį ir nusiųsti į laboratoriją tyrimams. Tai vadinama odos biopsija.

Jums taip pat gali būti atliktas kraujo tyrimas, kad būtų galima rasti antikūnų, kuriuos sukuria imuninė sistema, kai sergate pemphigus foliaceus.

Jei jau diagnozuotas pemfigus, turėtumėte susisiekti su savo gydytoju, jei išsivystėte:

• naujos pūslės ar opos
• sparčiai išplitęs opų skaičius
• karščiavimas
• paraudimas ar patinimas
• šaltkrėtis
• silpnumas ar skausmingi raumenys ar sąnariai

„Outlook“

Kai kurie žmonės be gydymo pasveiksta. Kiti gali gyventi su šia liga daugelį metų. Jums gali prireikti daugelį metų vartoti vaistus, kad pūslės nepasikartotų.

Jei vaistas sukėlė pemphigus foliaceus, nutraukus vaisto vartojimą, liga dažnai gali būti išvalyta.