Maffucci sindromas

Turinys

• Maffucci sindromo simptomai
• Maffucci sindromo gydymas
• Maffucci sindromo nuotraukos
• Šaltinis:Ligų kontrolės ir prevencijos centrai
• Naudinga nuoroda:

Maffucci sindromas yra reta liga, paveikianti odą ir kaulus, sukelianti navikus kremzlėje, kaulų deformacijas ir tamsių odos navikų atsiradimą, kurį sukelia nenormalus kraujagyslių augimas.

At Maffucci sindromo priežastys jie yra genetiniai ir vienodai veikia vyrus ir moteris. Paprastai ligos simptomai pasireiškia vaikystėje maždaug 4-5 metų amžiaus.

Maffucci sindromas neišgydotačiau pacientai gali būti gydomi, kad sumažintų ligos simptomus ir pagerintų jų gyvenimo kokybę.

Maffucci sindromo simptomai

Pagrindiniai Maffucci sindromo simptomai yra šie:

• Gerybiniai navikai rankų, kojų ir ilgų rankų ir kojų kauluose;
• Kaulai tampa trapūs ir gali lengvai lūžti;
• Kaulų sutrumpinimas;
• Hemangiomos, susidedančios iš mažų tamsių arba melsvai minkštų odos navikų;
• Trumpas;
• Raumenų trūkumas.

Asmenims, sergantiems Maffucci sindromu, gali išsivystyti kaulų vėžys, ypač kaukolės, taip pat kiaušidžių ar kepenų vėžys.

Maffucci sindromo diagnozė tai atliekama atliekant fizinį tyrimą ir analizuojant pacientų pateiktus simptomus.

Maffucci sindromo gydymas

Maffucci sindromo gydymas susideda iš ligos simptomų sumažinimo operacijos būdu, siekiant ištaisyti kaulų deformacijas ar papildus, kurie padeda vaiko augimui.

Asmenys, paveikti ligos, turėtų reguliariai konsultuotis su ortopedu, kad įvertintų kaulų pokyčius, kaulų vėžio vystymąsi ir gydytų lūžius, atsirandančius dėl šios ligos. Taip pat reikėtų kreiptis į dermatologą, kuris įvertintų hemangiomų atsiradimą ir išsivystymą ant odos.

Pacientams svarbu reguliariai atlikti fizinius tyrimus, rentgenogramas ar kompiuterines tomografijas.

Maffucci sindromo nuotraukos

Šaltinis:Ligų kontrolės ir prevencijos centrai

1 nuotrauka: Maffucci sindromui būdingų mažų navikų buvimas pirštų sąnariuose;

2 nuotrauka: Hemangioma ant Maffucci sindromą turinčio paciento odos.

Naudinga nuoroda:

• Hemangioma
• Proteus sindromas