10 žodžių, kuriuos turėtumėte žinoti, jei kas nors, ką mylite, turi A hemofiliją

Turinys

• VIII krešėjimo faktorius
• Lengva, vidutinio sunkumo ir sunki hemofilija
• Vidinis kraujavimas
• Profilaktika
• Rekombinantiniai krešėjimo faktoriai
• „Port-a-cath“
• DDAVP
• Antifibrinolitikai
• Inhibitoriai
• Genų terapija

Hemofilija A yra kraujo sutrikimas, susijęs su mažiau efektyviu kraujo krešėjimu. Kai kraujas nepakankamai krešėja, dėl nedidelių sužalojimų ar procedūrų (pvz., Dantų darbo) jūsų artimasis gali pernelyg kraujuoti. Kai kuriais atvejais kraujavimas gali atsirasti net nenustačius jokios priežasties.

Šie 10 žodžių apie hemofiliją A padės jums lengviau suprasti savo artimo žmogaus prevenciją ir gydymą.

VIII krešėjimo faktorius

VIII krešėjimo faktorius yra A hemofilijos pagrindas. Jei jūsų artimasis turi šį kraujavimo sutrikimą, jų kraujyje yra mažiau baltymų, vadinamų VIII faktoriu, arba jų trūksta. Jis atsakingas už tai, kad padėtų kūnui susiformuoti natūraliems krešuliams, kad sustabdytų kraujavimą.

Lengva, vidutinio sunkumo ir sunki hemofilija

Hemofilija A skirstoma į tris tipus: lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkų.

• Silpnas: užsitęsęs ar gausus kraujavimas vyksta tik retkarčiais, dažniausiai po operacijos ar sužalojimo.
• Vidutinis: Kraujavimas gali įvykti po daugelio traumų ir kartais savaime, bet ne dažnai.
• Sunki: Dažniausiai pasitaikanti hemofilijos rūšis. Sunki hemofilija diagnozuojama kūdikystėje. Tai gali sukelti spontanišką kraujavimą kelis kartus per savaitę.

Žinodami jų būklės sunkumą, galite padėti geriau užkirsti kelią ir gydyti artimo žmogaus kraujavimo epizodus.

Vidinis kraujavimas

Kai galvojate apie kraujavimą, greičiausiai galvojate apie išorinį kraujavimą. Tačiau vidinis kraujavimas gali būti dar didesnė problema, nes nebūtinai galite tai pamatyti. Vidinis kraujavimas gali pakenkti nervams, sąnariams ir kitoms kūno sistemoms. Kai kurie vidinio kraujavimo požymiai ir simptomai yra šie:

• skausmas ar patinimas aplink sąnarį
• vemiantis kraujas
• juodos ar kruvinos išmatos
• staigus ar stiprus galvos skausmas
• krūtinės ar kitas reikšmingas skausmas, ypač po traumos

Esant sunkiai hemofilijai, vidinis kraujavimas gali įvykti net be traumos.

Profilaktika

Paprastai profilaktinis gydymas yra prevencinė priemonė, siekiant išvengti ligos. Hemofilijos profilaktika skirta sustabdyti kraujavimą prieš jiems prasidedant. Tai laikoma infuzija ir apima krešėjimo faktorių VIII, kurį jūsų mylimam žmogui reikia formuoti krešuliams. Sunkesniais atvejais reikalingas dažnesnis gydymas. Šios procedūros gali būti skiriamos net namuose.

Rekombinantiniai krešėjimo faktoriai

Anksčiau infuzijos metu buvo naudojamas krešėjimo faktorius, gautas iš plazmos. Dabar gydytojai pirmiausia rekomenduoja rekombinantines krešėjimo faktoriaus infuzijas. Šiose užpiluose yra VIII krešėjimo faktorius, sukurtas žmogaus, kad sustabdytų ir užkirstų kelią savaiminiam kraujavimui. Remiantis Nacionalinio hemofilijos fondo duomenimis, apie 75 procentai hemofilija sergančių žmonių, kaip bendro gydymo plano, naudoja rekombinantinius krešėjimo faktorius, o ne iš plazmos gaunamus faktorius.

„Port-a-cath“

„Port-a-cath“ yra veninės prieigos įtaisas (VAD), implantuojamas odoje aplink krūtinę. Jis prijungtas prie venos su kateteriu. „Port-a-cath“ priemonė gali būti naudinga, jei jūsų mylimasis gauna reguliarias infuzijas, nes kiekvieną kartą atliekant spėliones bandoma nustatyti veną. Šio prietaiso neigiama pusė yra didesnė infekcijų rizika.

DDAVP

Desmopresino acetatas (DDAVP) yra poreikis arba gelbėjimo priemonė gydant A hemofiliją. Jis naudojamas tik nuo lengvo iki vidutinio sunkumo atvejais. DDAVP yra pagamintas iš sintetinio hormono, kuris suleidžiamas į jūsų kraują, kad sukeltų krešėjimo faktorius staigios traumos ar kraujavimo epizodo atveju. Prieš operaciją jis kartais naudojamas profilaktiškai. Jūsų mylimam žmogui gali tekti kreiptis į gydytoją, kad būtų atliktos šios injekcijos. DDAVP taip pat yra nosies purškalas, skirtas naudoti namuose. Injekcinė forma ir nosies purškalo produktas turi būti naudojami saikingai, kad nesusidarytų imunitetas.

Antifibrinolitikai

Antifibrinolitikai yra vaistai, kartais naudojami kartu su užpilais. Jie padeda išvengti susiformavusio kraujo krešulio. Šie vaistai yra tablečių pavidalu, todėl jų galima vartoti prieš operaciją ar dantų darbą. Jie taip pat kartais naudojami esant silpnam žarnyno ar burnos kraujavimui.

Inhibitoriai

Kai kurie žmonės, sergantys A hemofilija, galiausiai nebereaguoja į gydymą. Kūnas sukuria antikūnus, kurie puola krešėjimo faktorių VIII, paimtą infuzijos būdu. Šie antikūnai vadinami inhibitoriais. Nacionalinio širdies, plaučių ir kraujo instituto duomenimis, iki 30 procentų žmonių, gaunančių krešėjimo faktorius, išsivysto šie inhibitoriai. Tai labiau būdinga sunkiai A hemofilijai.

Genų terapija

Šis gydymas apima genetines modifikacijas, padedančias gydyti VIII krešėjimo faktoriaus, sukeliančio A hemofiliją, trūkumą. Nors ankstyvieji tyrimai yra perspektyvūs, norint atlikti saugumą ir efektyvumą, reikia atlikti dar daugiau genų terapijos tyrimų. Jūsų mylimasis gali net apsvarstyti galimybę dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Tikimasi, kad genų terapija gali padėti išgydyti šį kraujo sutrikimą.