Klippelio-Trenaunay sindromas

Klippel-Trenaunay sindromas (KTS) yra reta būklė, kuri paprastai būna gimus. Sindromas dažnai pasireiškia portveino dėmėmis, kaulų ir minkštųjų audinių pertekliumi bei varikoze.

Dauguma KTS atvejų atsiranda be aiškios priežasties. Tačiau manoma, kad keli atvejai perduodami per šeimas (paveldima).

KTS simptomai yra šie:

• Daugelis portveino dėmių ar kitų kraujagyslių problemų, įskaitant tamsius dėmelius ant odos
• Varikozinės venos (gali būti pastebimos ankstyvoje kūdikystėje, bet dažniau pastebimos vėliau vaikystėje ar paauglystėje)
• Nestabili eisena dėl galūnių ilgio skirtumo (susijusi galūnė ilgesnė)
• Kaulų, venų ar nervų skausmas

Kiti galimi simptomai:

• Kraujavimas iš tiesiosios žarnos
• Kraujas šlapime

Žmonėms, turintiems šią būklę, gali būti per didelis kaulų ir minkštųjų audinių augimas. Tai dažniausiai pasireiškia kojose, tačiau tai taip pat gali paveikti rankas, veidą, galvą ar vidaus organus.

Norėdami sužinoti bet kokius kūno struktūros pokyčius dėl šios būklės, galima naudoti įvairias vaizdavimo technologijas. Tai taip pat padeda nuspręsti dėl gydymo plano. Tai gali būti:

• MRA
• Endoskopinė terminės abliacijos terapija
• Rentgeno spinduliai
• KT tyrimai ar KT venografija
• MRT
• Spalvinė dupleksinė ultragarsinė analizė

Nėštumo metu atliktas ultragarsas gali padėti diagnozuoti būklę.

Šios organizacijos teikia daugiau informacijos apie KTS:

• Klippelio-Trenaunay sindromo palaikymo grupė - k-t.org
• Kraujagyslių apgamų fondas - www.birthmark.org

Daugumai KTS turinčių žmonių sekasi gerai, nors ši būklė gali turėti įtakos jų išvaizdai. Kai kurie žmonės dėl šios būklės turi psichologinių problemų.

Kartais pilve gali būti nenormalių kraujagyslių, kurias gali tekti įvertinti.

Klippelio-Trenaunay-Weberio sindromas; KTS; Angio-osteohipertrofija; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Kapiliarinės-limfinės-veninės anomalijos (CLVM)

Greene AK, Mullikeno JB. Kraujagyslių anomalijos. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, red. Plastinė chirurgija: 3 tomas: kaukolės veido, galvos ir kaklo chirurgija ir vaikų plastinė chirurgija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 39 skyrius.

K-T palaikymo grupės svetainė. Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS) klinikinės praktikos gairės. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Atnaujinta 2016 m. Sausio 6 d. Žiūrėta 2019 m. Lapkričio 5 d.

„Longman RE“. Klippel-Trenaunay-Weber sindromas. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H ir kt., Red. Akušerinis vaizdavimas. 2-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 131 skyrius.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Kraujagyslių anomalijos. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli ir Daviso vaikų fizinės diagnostikos atlasas. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 10 skyrius.